疾病简介
结节性硬化又称Bourneville病。也有散发病例。男较女为多。主要临床特征为面部皮脂腺瘤、癫痫发作和智能减退。
推荐疗法
控制癫痫发作、降颅压、对症治疗。脑脊液循环梗阻者，拟作手术治疗。
临床表现
1、皮肤症状特征性症状是患者于口鼻三角区出现皮脂腺瘤。呈淡红色或红褐色坚硬蜡状丘疹，小如针尖，大如蚕豆，对称散发。灰褐色、粗糙、略高出皮肤表面的所谓鲨鱼皮斑是本病的另一皮损症状，其他咖啡牛奶斑、甲床下纤维瘤、皮肤纤维瘤等均可见。
2、癫痫发作癫痫发作是本病的主要神经症状。早自婴幼儿期开始，发作形式多样。频繁而持续的癫痫发作后可继发违拗、固执等癫痫性人格障碍。
3、智能减退多呈进行性加重，常伴有情绪不稳、行为幼稚、紊乱等精神症状。
4、其他心肺肾等内脏器官有明显发生肿瘤的倾向，结节性硬化伴发的视网膜胶质瘤，称为晶体瘤。
2006-05-0812:23:57
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