结节性多动脉炎

结节性多动脉炎

结节性多动脉炎polyarteritisnodosa，PANPolyarteritisnodosaM30.0叶任高：《内科学・第六版》结节性多动脉炎是一种累及中、小动脉的坏死性血管炎。迄今病因与发病机制不清，是一少见疾病。结节性多动脉炎可累及人体任何器官，但以皮肤、关节、外周神经、胃肠道和肾受累最为常见。原有数据库资料结节性多动脉炎是以中、小动脉的广泛性坏死性血管炎引起多脏器病变为特征的全身免疫性疾病。本病有仅局限于皮肤，以沿小动脉分布的结节为特征的皮肤型；可波及脏器，主要表现为高血压、肾损害和腹痛的系统型。本病多见于青中年人。原有数据库资料与注射血清、感染、药物应用引起变态反应有关。药物中以磺胺类、甲基苯丙胺引起多见，感染以上呼吸道感染（溶血性链球菌）常见。本病半数患者有乙型肝炎抗原血症。病毒感染在发病中起作用。在病变部位已证实有乙型肝炎抗原和IgM、BC，故持续病毒感染的免疫复合病可引起发病。原有数据库资料实验动物的血管壁对各种抗原致敏发生内皮下玻璃样坏死。其机理是免疫复合物（IC）在血管壁沉积。它激活补体引起炎症。致活补体成分吸引多形核白细胞在吞噬沉积的免疫复合物同时释放溶酶体酶损伤动脉壁。叶任高：《内科学・第六版》一般表现为中、小动脉的局灶性血管全层坏死性炎，病变好发于血管分叉处。机体任何部位动脉均可受累，但却很少累及肺和脾动脉。急性期血管炎症损伤的特点主要表现为纤维素样坏死和多种细胞浸润（中性粒细胞、淋巴细胞及嗜酸性粒细胞）。正常血管壁结构被完全破坏，同时可见动脉瘤和血栓形成。叶任高：《内科学・第六版》结节性多动脉炎的临床表现多种多样，有的只表现为轻微的局限性病变，有的却表现为严重的全身多器官受损，并迅速恶化，甚至死亡。（一）全身症状：有发热，可高热，也可低热，常伴疲劳不适，食欲不振，体重下降等。（二）系统症状：随受累器官不同可出现相应的临床表现。1．皮肤表现：约见于25%～52%患者，可有血管性紫癜、结节红斑样皮肤结节、网状青斑、远端指（趾）缺血或坏死及雷诺现象等。2．关节肌肉表现：46%～63%患者可有关节炎或关节痛、多发性肌痛和间歇性跛行。3．神经系统表现：36%～72%患者有神经系统受累，以外周神经受累为主，偶有脑组织血管炎。外周神经炎表现为多发性单神经炎和多神经炎。根据受累的神经部位不同而出现不同症状，如肢体感觉异常、腕下垂、足下垂等。4．肾表现：临床上有45%～83%患者出现不同程度的肾损害，主要表现为蛋白尿、血尿、细胞管型尿和高血压，肾血管的病变可导致肾的多发性梗死，一般无肾小球肾炎表现。有学者认为有上述肾损害者宜诊为显微镜下多血管炎。5．胃肠道表现：常见腹痛、腹泻、恶心、呕吐、肠梗死和穿孔、胃肠道出血、肝功能异常等。6．心脏表现：心脏扩大、心绞痛、心律失常，甚至可发生心肌梗死、心力衰竭。7．肺部表现：肺部很少受累。8．生殖系统：尸检发现80%的男性患者有附睾和睾丸受累，但临床表现睾丸疼痛和硬结肿胀者并不多见。高世明：《现代医院诊疗常规》（一）全身症状：起病可有多种方式，不规则发热、多汗、乏力及体重减轻等。（二）皮肤：皮肤结节、紫癜、溃疡、网状青斑及指（趾）端缺血性改变等。（三）关节和肌肉：可有关节痛或关节炎，常呈一过性，非对称性，不导致畸形。骨骼肌中小动脉受累常表现为肌痛和间歇性跛行。（四）肾脏：蛋白尿、血尿和各种管型，少数为肾病综合征，严重者可发生急性肾功能衰竭和急进型高血压。（五）消化系统：因病变部位及范围不同而症状体征各异。弥漫性腹痛可能为肠系膜动脉栓塞，消化道血管炎可出现呕血和黑便，胆囊、阑尾或胰腺受累，临床表现为急性胆囊炎、阑尾炎或胰腺炎。肝脏受累可有黄疸、转氨酶升高等。（六）神经系统：周围神经受累较常见，表现为周围神经分布区的疼痛、感觉异常及运动障碍。中枢神经系统受累较少见，可表现为头痛、抽搐、偏瘫等。（七）心脏：主要表现为冠状动脉供血不足，可引起心悸、心绞痛、心律失常甚至心肌梗死、心力衰竭。（八）其他：睾丸受累时睾丸疼痛和肿胀，肺部血管很少受累，可呈弥漫性肺浸润，表现为咳嗽、咯血等，也可累及颞动脉及眼的小动脉，但不多见。袁孟彪：《医师速查丛书・内科速查》结节性多动脉炎是以中小动脉坏死性炎症为主的血管炎。病损呈阶段性，好发于动脉分支处，易形成小动脉瘤。多种组织器官均可受累，临床表现呈多样性。（一）全身症状：急性或隐匿性起病，常伴有持续性或间歇性发热、全身不适、乏力、头痛、食欲不振和体重减轻等。（二）肾脏病变：见于70%-80%患者，表现为肾小球肾炎、肾病综合征、急性或慢性肾功能不全、肾梗塞、肾性高血压等。尿毒症是本病的主要死亡原因之一。（三）消化系统病变：因病变部位和范围不同表现也不一样，以腹痛最为常见。弥漫性腹痛提示肠系膜动脉栓塞，肠系膜动脉部分阻塞或其分支梗塞时，表现为脂肪泻和体重下降，严重时表现为绞痛、血便及不完全性肠梗阻。其他可有消化性溃疡、穿孔、出血及肝、胆、胰等脏器受累表现。（四）神经系统表现：周围神经受累多见，可为首发症状，突发或逐渐出现。包括：1.多发性单神经炎；2.泛发性单神经炎；3.皮肤神经病；4.多神经病等。中枢神经受累表现为头痛、癫痫发作、偏瘫、器质性精神障碍等。（五）心脏病变：主要是高血压或冠状动脉炎，临床表现为心悸、心绞痛、心律失常、心肌梗死、心力衰竭等。（六）皮肤病变：可见紫癜、溃疡、网状青斑及远端指（趾）缺血性改变。皮下结节常见，好发于下肢，大小不等，成丛或线状沿血管分布。（七）关节和肌肉病变：关节表现常呈一过性、非对称性关节炎或关节痛，无关节变形。骨骼肌中小动脉受累时，常表现为多发性肌痛和间歇性跛行。（八）其他：肺脏很少受累，呈弥漫性损害。眼部症状可有中心视网膜动脉阻塞、视乳头水肿、脉络膜炎、虹膜炎、巩膜炎及结合膜出血等。原有数据库资料本病男性好发，男女之比为3:1。年龄均可发病。由于本病侵及血管部位、性质不同，故临床表现变幻莫测。起病可隐袭、轻度、局限。亦可迅速、暴发发生而很快死亡。任何器官为病变累及均可早期表现。典型表现为发热，发热可呈持续性、间歇性，可高至39.4℃，亦可为低热、弛张热。其他全身症状，如体重减轻。无力、疲乏、食欲不振、不适等。亦可无局部症状，或仅有局限性皮肤表现。常见早期表现是不明热、高血压、腹痛、哮喘、肾炎、冠状动脉供血不足、外周神经病变、肌病。（一）系统表现：1.皮肤症状体征：皮下结节，直径1-2mm，沿血管壁成批或线状出现。急性期有触痛及红斑，结节多见于四肢，小腿好发。亦可呈结节性红斑、渗出性红斑及伴中心性溃疡的红斑疹等。也可有网状青斑、紫斑，下肢多见，紫癜可呈反复发作型或慢性型。荨麻疹样皮疹为早期皮肤表现。并有对寒冷反应的雷诺现象，趾指可发生溃疡和坏疽。2.消化道表现：腹痛常见，因病变部位表现定位症状和体征。弥漫性腹痛应考虑为肠系膜栓塞，肠系膜栓塞伴有腹胀，或无腹膜炎。便血和呕血多由于上下胃肠道血管炎引起，且可能为肠腔内小动脉动脉瘤破裂或坏死动脉壁破裂。腹腔内出血可类似腹膜炎，但可合并化脓性腹膜炎。肠系膜出血可有腹块。胃、十二指肠可发生溃疡；发生肠胃穿孔时亦引起急腹症继发败血症、休克致死。上肠系膜动脉亚急性梗塞可发生脂肪痢和体重减轻。严重的肠系膜动脉炎可发生腹痛伴血性下痢。钡剂检查可见小肠粘膜呈"拇指纹样表现"的缺血征。还可发生脏器如肝胰的梗死和出血，肝纤维囊扩张、高胆红素血症、黄疸，可并发严重腹痛。肝及肝血管病变，有肝栓塞、间质性肝炎、肝硬化。肝病变化多端，有乙型肝炎抗原血症伴血管炎肝炎至慢性活动性及持续性肝炎，也可呈暴发性，致急性和大块性肝梗塞坏死。肝损伤也可由胆囊炎、结石、肝硬化或心力衰竭所影响。本病腹痛可拟诊为阑尾炎、胆囊炎或胰腺炎，实为血管炎累及。如胆囊动脉炎可类似胆囊炎甚至引起胆囊破裂，临床表现依赖血管受累程度。如上肠系膜动脉的急性病变可合并大块肠梗死，亚急性则为腹痛或腹泻。3.肾脏表现：肾受损有：（1）肾中等和小血管的动脉炎；（2）坏死性肾小球类。但二种类型可并存。肾血管炎可产生：①梗塞，肾皮质缺血继发高血压；②动脉瘤，引起肉眼血尿、致命性后腹膜出血。肾脏表现为高血压、蛋白尿、血尿、水肿、氮质血症。血尿可为本病肾脏仅有表现。显徽镜血尿或无痛血尿，系坏死性肾小球炎引起。也可为肉眼血尿伴胁腹部疼痛肋脊角触痛，是肾动脉瘤破裂梗塞引起。严重胁腰和腹痛、胁腰肿块、血尿及血压、血色素下降应疑及动脉瘤破裂后腹膜出血或肾周围出血，血管造影手术探查可证实诊断。蛋白尿程度不一，可呈肾病综合征表现。多数高血压在肾受损指标前出现，高血压是肾脏多动脉炎的继发症特别是动脉受累而不是肾小球。高血压多中等度，偶为恶性。肾受损可呈急、慢、亚急性肾炎表现。肾动脉多发性闭塞可发生急性肾功能衰竭和无尿。肾小管损伤可引起多尿、氮质血症，直至尿毒症，并为本病常见的死亡原因。4.循环系统表现：本病累及心脏主要是冠状动脉炎性缺血、梗塞或心力衰竭，心包炎及心律紊乱。心衰是仅次于肾衰的死亡原因。高血压、冠状动脉炎可促发心衰。心肌梗死常为安静型，心绞痛少见。冠状动脉瘤破裂可引起心包出血和填塞。本病出现胸痛应考虑心绞痛、心肌梗死或心包炎。本病的心律失常有心动过速、室上性心动过速、阵发性房性心动过速、心房颤动伴有或无阻滞、房室结性心动过速、心房颤动、窦性静止和游走性室上性节律。窦房结主要为一动脉周围结构，常有动脉炎，故易引起心律失常。5.呼吸系统表现：发生肺部病变时是类似变态反应性肉芽肿病等一组PAN综合征。本病呼吸道征象主要为胸痛、咳嗽、呼吸困难、哮鸣音和咯血。肺及（或）气管的血管的动脉炎可引起阻塞、梗塞和肺内出血或出血性胸膜渗液。还可有肺水肿、肺炎、气管炎及肺动脉高压。6.神经系统征象：本病中枢神经系统表现有严重头痛、癫痫、偏瘫；器质性精神紊乱如精神病样表现，伴精神错乱、定向力丧失、幻觉；颅神经病变；脑干病变。脊髓病变截瘫或四肢麻痹者少见。少见表现有眩晕、视力丧失、耳鸣、复视、面部麻木、咽下困难、共济失调步态、单侧知觉丧失等。外周神经病变可为早期表现，在病变部位出现疼痛、麻木，并放射至神经分布区域，发作常突然，上下肢可同时波及，以后出现运动障碍。也可发生对称性多神经病变，包括感觉和运动功能。外周神经病变特殊征候是桡神经累及所致腕下垂，正中神经病变不能举起拇指，腓神经受累的足下垂。7.其他：（1）肌肉骨骼系统：肌肉和关节痛常见，常在发病前数月发生。关节炎呈游走型或类似RA。同时伴肌痛、触痛及萎缩。胖肠肌严重疼痛多见。关节炎呈非对称性，以下肢较大关节呈多关节性发作，似类风湿，但消退时不留有关节损伤。骨骼肌动脉病变可引起严重疼痛和间歇性跛行。（2）眼部表现：眼症状有神经萎缩、视网膜剥离、视神经乳头水肿、中心视网膜动脉阻塞、弥漫性脉络膜炎、虹膜炎、巩膜炎、巩膜穿孔性坏死和结合膜下出血。本病的高血压可引起视网膜动脉病变，症状有视力障碍、视觉丧失、复视盲点，高血压性小动脉病变时有眼底出血渗出、视野缺损、结合膜炎、结合膜水肿、角膜溃疡。本病可并发Cogan综合征，即非梅素性角膜炎伴听觉前庭功能障碍，发作时有本病各系统的病变进展。包括肌痛、关节炎、关节痛及心血管病变，偶可发生主动脉瓣闭锁不全。（3）睾丸：本病可有睾丸炎伴或无副睾炎。表现为阴囊疼痛、水肿红斑、睾丸缩小。睾丸活检诊断本病，阳性率可高达86%。（4）内分泌腺：内分泌腺血管可发生病变，但临床现象少见。（二）限制型：本病的局灶型者仅有皮肤、肌肉、外周神经累及，随访多年症状消失，可发生阑尾和乳房的局限性多动脉炎。迟兆富：《医师速查丛书・神经科速查》（一）以青壮年男性较多。临床表现复杂而多样，最初为不规则的低热、体重减轻、乏力、肌肉关节疼痛等。（二）缺血性周围神经病变：有单一神经损伤，或多发性神经损伤，呈对称或不对称性。受损局部肌肉及神经干有压痛、肢体无力伴腱反射减弱或消失。皮肤表面烧灼样疼痛或出现感觉异常。（三）缺血所致中枢神经损害：表现为头痛、呕吐、视力模糊或癫痫，意识障碍以及局灶性脑损害如偏瘫、失语、偏盲，可有眼底改变、颅内压增高等。（四）其他器官损害的表现：约半数患者在早期出现缺血所致肌肉痛和关节痛，伴有皮肤和皮下结节，是本病特征性损害。结节沿下肢浅动脉分布，有的患者同时伴有心脏、肾脏、肺脏及消化道的损害。叶任高：《内科学・第六版》（一）实验室检查：一般无特异性，可见轻度贫血、白细胞轻度升高，尿液检查可见蛋白尿、血尿、管型尿，还可见血沉增快、C反应蛋白增高、白蛋白下降、球蛋白升高、ANCA阴性、部分病例HBsAg阳性。（二）血管造影：常见有肾、肝、肠系膜及其他内脏器官的中、小动脉有微小动脉瘤形成和节段性狭窄。（三）病理：在临床或动脉造影部位进行病理活检，有助于诊断。高世明：《现代医院诊疗常规》1．血常规：正色素性贫血，白细胞计数及中性粒细胞增高。2．血沉增快。3．血清白蛋白低，γ球蛋白增高。4．免疫学检查：抗核抗体阴性，活动期总补体和C3、C4降低。5．病理学检查：受损皮肤、睾丸、周围神经、直肠或肌肉、肾脏活检，显示中、小动脉坏死性血管炎。6．内脏血管造影：肾脏、肝脏、肠系膜等中等大小动脉显示微小动脉瘤样扩张、节段性狭窄和剪枝样中断。袁孟彪：《医师速查丛书・内科速查》白细胞及嗜中性粒细胞常增高，血沉增快。蛋白尿、镜下血尿及肉眼血尿较常见，肾脏损害严重时可出现各种管型如细胞管型、颗粒管型及蜡样管型等。肾功能指标可异常。活动期可有白蛋白减少、γ球蛋白增多及总补体、C3补体水平下降。类风湿因子、抗核抗体呈阴性或低度阳性。其他如冷球蛋白、C反应蛋白、抗链球菌溶血素"O"测定均可阳性。迟兆富：《医师速查丛书・神经科速查》1．血沉快，白细胞增高，中性粒细胞高于75%，贫血，血小板增多，血浆免疫球蛋白如IgG增高，有血尿、蛋白尿。2．脑脊液检查，蛋白含量增高，淋巴细胞增多，有时可发现血性或陈旧性出血的脑脊液，脑脊液压力增高。3．皮下结节、周围神经、肌肉活检可确诊。原有数据库资料（一）影像诊断：1.X线检查。2.消化道检查。3.选择性脏器动脉造影（肾、腹腔、肠系膜）可证实本病的动脉瘤。4.冠状动脉造影可发现本病心脏病变。（二）实验室诊断：心电图检查有各种心律失常。超声心动图可见小量心包渗液。酶学如AST、ALT、LDH、CPK必须测定。脑脊液检查如为血性或黄铬色，则为中枢神经系统出血至蛛网膜下腔。脑扫描、脑电图、颈动脉造影均可显示异常。肌电图和神经传导时间测定有助于诊断多发性单神经炎或肌肉血管炎症引起的肌炎。（三）血液：有正色素性贫血，或为再生不良胜贫血，白细胞常增多、核左移及嗜酸性粒细胞增多，肺浸润和哮喘者后者多见。白细胞增多。中性粒细胞增加，嗜酸性粒细胞增多呈间歇性，以嗜酸性肉芽肿性血管炎常见。白细胞分类中，嗜酸性粒细胞可高至40%，可超过90%。血小板多数可减少。血沉常增快，凝血时间可延长，肝脏病者明显，常见凝血因子减低。骨髓象示嗜酸性粒细胞增多、纤维蛋白溶解度减低。（四）尿：1.蛋白尿和显微血尿：常见，多和发热等并存。有时蛋白尿、血尿无法和典型急性肾小球肾炎鉴别，蛋白尿类似肾病综合征。2.管型：特征是肾小球肾炎三个时期（即急、亚急性、慢性）的变化同时存在，即尿沉渣中红细胞管型、脂肪细胞粗大管型，颗粒管型、蜡状管型并存。一旦见此尿沉渣应警惕本病。乙型肝炎表面抗原及抗体在20%-50%病例为阳性，循环免疫复合物在90%病例为阳性，RF和冷球蛋白可阳性。肾小球和小动脉壁可见免疫球蛋白和C3沉积。血管造影可见肝及其他内脏血管有动脉瘤性扩大，有辅助诊断价值。（五）免疫学：1.乙型肝炎表面抗原（HbsAg）：HBsAg阳性和阴性者在本病表现中无区别。皮肤病灶内有HBsAg、补体和IgM。有HBsAg及其抗体在疾病活动时免疫复合体水平与活动程度相一致。2.其他免疫学检查：白蛋白减少，γ球蛋白增加，α2蛋白增加。免疫球蛋白增高。总补体（CH50）、C3可正常、升高或减低。减低示活动期可合并皮肤及肾脏病变。低补体血症患者类风湿因子常呈阳性。抗核抗体、红斑狼疮细胞、类风湿因子阳性率较低，除非合并RA和SLE。冷球蛋白血症、C反应蛋白、抗链球菌O均可显示阳性或高值。（六）组织学检验：活检是最重要的诊断方法。叶任高：《内科学・第六版》结节性多动脉炎初始临床表现各不相同，又缺少特征性表现，早期不易确诊。因此发现可疑病例应尽早做病理活检和血管造影，进行综合分析、诊断。美国风湿病学会关于结节性多动脉炎的分类标准如下：（一）体重下降：病初即有，无节食或其他因素；（二）网状青斑：四肢或躯干呈斑点及网状斑；（三）睾丸痛或触痛：并非由于感染、外伤或其他因素所致；　（四）肌痛、无力或下肢触痛：弥漫性肌痛（不包括肩部、骨盆带肌）或肌无力，或小腿肌肉压痛；（五）单神经炎或多发性神经炎：单神经炎、多发性单神经炎或多神经炎的出现；（六）舒张压≥90mmHg：出现舒张压≥90mmHg的高血压；（七）尿素氮或肌酐升高：血尿素氮≥14.3mmol/L，或血肌酐≥133μmol/L，非因脱水或阻塞所致；（八）乙型肝炎病毒：HbsAg阳性或HbsAb阳性；（九）动脉造影异常：显示内脏动脉闭塞或动脉瘤，除外其他原因引起；（十）中小动脉活检：血管壁有中性粒细胞或中性粒细胞、单核细胞浸润；在10项中有3项阳性者即可诊断为结节性多动脉炎。但在诊断时应排除其他结缔组织病并发的血管炎。袁孟彪：《医师速查丛书・内科速查》目前尚无统一标准，活检和血管造影是诊断本病的两个重要的依据，美国风湿病协会1990年制定的分类标准，对临床诊断有一定指导意义。（一）体重下降≥4kg，除外节食和其他因素。（二）四肢或躯干呈斑点及网状斑。（三）除外由于感染、外伤或其他原因所致的睾丸疼痛或压痛。（四）弥漫性肌痛（不包括肩部及臀部肌肉）、肌无力或下肢触痛。（五）单神经病和多神经病。（六）舒张压≥12kPa（90mmHg）。（七）非脱水或梗阻因素所致的血尿素氮≥14.3mmol/L或肌酐≥132.7μmol/L。（八）HBsAg阳性或抗-Bs阳性。（九）血管造影示内脏多发性动脉瘤或阻塞，除外动脉硬化、肌纤维发育不良或其他非炎症性因素。（十）中小动脉活检示血管壁内有粒细胞或单核细胞浸润。符合以上三条者即可诊断为结节性多动脉炎。原有数据库资料本病临床表现多种多样，诊断困难。凡遇有体重减轻，不明原因发热，高血压，原发性肾脏疾患，非典型腹部疾患，周围神经炎和肌炎，血白细胞增高，血清乙型肝炎表面抗原和抗体阳性，冷球蛋白血症，补体减少，在排除共他疾病后应怀疑本病，有外周神经病损及肾脏病变可作为诊断线索。皮损结节活检和肾穿刺、病理活组织检查或血管造影等有助于确诊。有条件应做活组织检查。肾活检常诊断为"局灶坏死性肾小球肾炎"，而不是诊断为动脉炎，但结合其他临床特征与本病诊断不矛盾。血管瘤常见的部位为肾、肝、肠系膜、脑、脾、肺、腰、肋间、膈下、胃及十二指肠的动脉。因此，血管造影术是提高本病诊断有效方法。本病血检HBV和免疫复合体及冷凝集素阳性，有助于病因学诊断。迟兆富：《医师速查丛书・神经科速查》（一）非特异性亚急性或慢性消耗性疾病，伴中毒性症状如发热、寒战、体重减轻和疲劳等。（二）周围神经损伤表现。（三）皮肤损害伴皮下结节的特征性改变。（四）脑和脑膜的广泛受损的表现。（五）多脏器损害。（六）血沉快，白细胞增高，血清白蛋白降低，γ球蛋白升高。（七）皮肤和皮下结节活检阳性。原有数据库资料有多种疾病易和本病混淆，如感染性疾病、恶性肿瘤、感染性心内膜炎、左心房粘液瘤、急腹症（腹膜炎、胰腺炎、阑尾炎、内脏穿孔）、出血性胃溃疡、肾小球肾炎、急性风湿热、冠状动脉疾病、肌炎和多神经炎等。此外，各种结缔组织病继发的坏死性血管炎不易与本病区别，应综合判断。叶任高：《内科学・第六版》糖皮质激素为治疗本病首选药物，泼尼松每日1.0mg/kg，病情缓解后逐渐减量维持。对糖皮质激素抵抗者或属重症病例应联合使用环磷酰胺2mg/kg口服或静脉大剂量冲击治疗。对有HBV感染者不宜用环磷酰胺，可用糖皮质激素合并抗病毒药阿糖腺苷与干扰素-α治疗。原有数据库资料治疗根据临床表现不同和病变累及器官范围程度而个体化，可选用以下方案：药物治疗；医院内监护病房内治疗；手术；理疗；康复治疗；心理和精神治疗。（一）一般治疗：去除感染灶，避免滥用药物，防止药物过敏和感染，尤以乙型肝炎病毒感染有重要意义。发作期注意休息及积极治疗基础病等。（二）糖皮质激素：是治疗结节性多动脉炎的首选药物，及早使用可以改善预后。泼尼松初始剂量一般为每日1mg/kg，分次或顿服。常需维持1-2个月，然后改为隔日服1个月。激素减量开始以5-10mg/1-2周，当剂量减至15mg时，则应放慢减药速度，一般数周减1mg。（三）细胞毒药物：1．环磷酰胺：激素治疗1个月效果不佳，可联合使用细胞毒药物，首推环磷酰胺最有效。常用剂量按2mg/kg口服。如因消化道反应不能耐受者，可予以静脉给药，剂量同前。临床上用激素联合环磷酰胺治疗的效果更好。2．其他细胞毒药物：硫唑嘌呤、甲氨蝶呤、瘤可宁都有报道使用。（四）抗凝及扩血管药物治疗：可选用阿司匹林、潘生丁等药物。如出现血管狭窄，可考虑用扩血管药物如钙离子阻滞剂。（五）其他治疗：单克隆抗体如抗CD4（针对人类T辅助细胞）、静脉注射免疫球蛋白、环孢素A及血浆置换等已试用于临床，并取得了一定的疗效。袁孟彪：《医师速查丛书・内科速查》结节性多动脉炎的治疗主要依据病变范围及发展速度而定。（一）一般治疗：包括祛除感染灶，避免应用过敏药物，发作时注意休息及积极治疗原发病等。（二）糖皮质激素：为首选药物，初始剂量一般为泼尼松每日1-1.5mg/kg，常需维持1-2个月后，逐渐减量。也可用甲泼尼龙冲击治疗。（三）免疫抑制剂：可用于激素治疗效果不佳或暴发性起病者。常用药物有环磷酰胺、硫唑嘌呤、氨甲蝶呤等。（四）其他治疗：包括抗凝药物如阿司匹林、潘生丁等，扩血管药物如钙离子拮抗剂等，静脉注射丙种球蛋白、环孢素A等。迟兆富：《医师速查丛书・神经科速查》（一）原发病治疗：主要应用糖皮质激素、免疫抑制药物和免疫球蛋白。1.糖皮质激素治疗：（1）甲基强的松龙：1000mg/日加入5%葡萄糖液500ml，静脉滴注，每日1次，可连续3-5天。（2）地塞米松：20-30mg/日加入5%葡萄糖液500ml，静脉滴注，每日1次，可连续10天。（3）氢化可的松：200mg/日加入5%葡萄糖液500ml，静脉滴注，每日1次，可连续10天。上述3种药物用完后改口服强的松50mg，每日1次，2-3周后，每5天减5mg，直至10-20mg时，可继续服3-6个月。然后依病情决定是否停药。（4）强的松：按1-1.5mg/kg/日应用。一般成人60mg，每日1次，上午口服。10天后，改口服强的松50mg，每日1次。2-3周后，每5天减5mg，直至10-20mg时，可继续服3-6个月。而后依病情决定是否停药。2.免疫抑制药物：可与激素合用或单独应用。硫唑嘌呤50mg，每日1次，连续3-6个月；或环磷酰胺50mg，每日1次，连续3-6个月；或6-巯基嘌呤，100mg/日，分2次服用，连续3-6个月。3.免疫球蛋白：是近年来常应用于治疗免疫性疾病的较有效药物，但价格昂贵。用法：400mg/kg体重，静脉滴注，每日1次，可连用5天。（二）脑血管病治疗：按脑梗死或脑出血治疗方法进行。叶任高：《内科学・第六版》预后：结节性多动脉炎预后取决于是否有内脏和中枢神经系统的受累及病变严重程度。未经治疗者预后差，其5年生存率15%，单用糖皮质激素治疗者其5年生存率48%～57%，若能积极合理治疗10年生存率可达83%。多数患者死亡发生于疾病的第一年。引起死亡主要原因是延误诊断与治疗或免疫抑制剂引致重症感染。一般认为患者年龄大于50岁，尿蛋白每日大于1g，肾功能不全，有心肌病、胃肠道及中枢神经系统受累者死亡率明显升高。原有数据库资料（一）预防防治措施包括去除病灶，禁用致敏药物，发作期适当休息，皮质激素可改善症状。（二）预后本病病程预后取决于病变范围及程度。局灶型预后好可长期生存。多系统病变的预后不良，急性发作往往致命。肾受累有氮质血症高血时预后不佳。心脏病变及肠道出血穿孔生存率低。肺部病变一般不影响预后。多系统损害用激素治疗5年存活率为50%。未用激素治疗本病1年内死亡率为86%-94%。激素加细胞毒制剂可使5年存活率提高至80%。早期有力的激素治疗在改善病情方面有价值。缓解后激素应维持应用。原有数据库资料由于本病的病理主要在血管内，因此属于中医脉病范畴，不论血管病变是哪一期，总的辨证是脉络痹阻，再根据不同病期辨证为热毒（相当于急性炎症期）脉络痹阻、瘀痰脉络痹阻（相当于肉芽肿形成期）、气虚脉络痹阻、血瘀脉络痹阻、阴虚脉络痹阻等。如侵及系统或脏器不同（如侵及心脉血络则成心痹）可表现出各脏腑病变及临床证型，则可参照总论中辨证节进行。如侵及肾脏，表现为肾病综合征、脾肾阳虚、水湿泛滥证型。则除原基本病变的辨证论治治则通络清热解毒外，加健脾温肾、利尿法湿之治法，余类推。原有数据库资料结节性多动脉炎虽可用激素治疗以改善症状，且5年存活率可从6%提高至50%，然而一旦发生多脏器病变，尤其是肾损害则多死亡，加上激素长期应用所致副作用和易感性可使治疗效果因并发症和加杂症的发生而减低。因此，应用中医扶正祛邪，减低激素用量，降低激素副作用的治疗方法，有助于缓解病情，减少并发症和加杂症的发生，从而使预后改善。1.叶任高：《内科学・第六版》，人民卫生出版社，2006，P9182.高世明：《现代医院诊疗常规》，安徽科技出版社，2002，P2433.袁孟彪：《医师速查丛书・内科速查》，山东科技出版社，2002，P2094.迟兆富：《医师速查丛书・神经科速查》，山东科技出版社，2001，P985.原有数据库资料