疾病名称：结节性多动脉炎名词解释：所属部位：全身性别分类：无就诊科室：风湿科症状体征： 一,临床表现 男女均可发病,以男性多见,由于多种组织脏器均可受累,临床表现呈复杂多样,发病早期以不典型的全身症状为多见,也可以某一系统或脏器为主要表现,一般将本病分为皮肤型和系统型, （一）皮肤型皮损局限在皮肤,以结节为特征并常见,一般为0.5～1.0cm大小,坚实,单个或多个,沿表浅动脉排列或不规则地聚集在血管近旁,呈玫瑰红,鲜红或近正常皮色,可自由推动或与其上皮肤粘连,具压痛,结节中心可发生坏死形成溃疡,边缘不刘,常瘵有网状青斑,风团,水疱和紫癜等,好发于小腿和前臂,躯干,面,头皮和耳垂等部位,发生在两侧但不对称,皮损也可呈多形性,一般无全身症状,或可伴有低热,关节痛,肌痛等不适,良性过程,呈间隙性发作, （二）系统型急性或隐匿起病,常有不规则发热,乏力,关节痛,肌痛,体征减轻等周身不适症状, 1.肾脏病变最为常见,可有蛋白尿,血尿,少数呈肾病综合征表现,肾内小动脉广泛受累时可引起严重肾功能损害,肾内动脉瘤破裂或因梗塞时可出现剧烈肾绞痛和大量血尿,高血压较常见,有时为临床唯一表现,高血压加重了肾脏损害,尿毒症为本病主要死亡原因之一, 2.消化系统受累随病变部位不同表现各异,腹痛最为常见,还可出现呕吐,便血等,如为小动脉瘤破裂可致消化道或腹腔出血,表现为剧烈腹痛,腹膜炎体征,肝脏受累可有黄疸,上腹痛,转氨酶升高,部位病例合并乙型肝炎病毒感染呈慢性活动性肝炎表现,当胆囊,胰腺受累时可表现出急性肿囊炎,急性胰腺炎的症状, 3.心血管系统也较常累及,除肾上高血压可影响心脏外,主要因冠状动脉炎产一心绞痛,严重者出现心肌梗塞,心力衰竭,各种心律失常均可出现,以室上性心动过速常见,心力衰竭亦为本病主要死亡原因之一, 4.神经系统中周围神经和中枢神经均可受累,以周围神经病变常见,出现分布区感觉异常,运动障碍等多发性单神经炎,多神经病等,累及中枢神经时,可有头晕,头痛,脑动脉发生血栓或动脉瘤破裂时可引起偏瘫,脊髓受累较少见, 5.皮损表现与皮肤型所见相似,部分患者伴雷诺现象, 6.肺脏血管很少受累,眼部症状约占10%,其他如生殖系统,尸检材料睾丸和副睾80%受累,但临床表现者仅20%左右, 本病的病程视受累脏器,严重程度而异,重者发展迅速,甚至死亡,也有缓解和发作交替出现持续多年终于痊愈者, 二,诊断 皮肤型主要根据皮损表现,尤以沿浅表动脉分布的皮下结节,多形性损害,必要时皮肤活组织检查可明确诊断, 系统型因累及系统广泛,临床表现多伴,诊断尚无统一标准,1990年美国风湿病协会提出的标准可供参考：①体重自发病以来减少4kg,②皮肤网状青斑,③能除外由于感染,外伤或其他原因所致的睾丸疼痛或压痛,④肌痛,无力或下肢触痛,⑤单神经炎或多神经病,⑥舒张压12.0kPa（90mmHg）,⑦肌酐尿素氮水平升高,⑧HBsAg或HBsAb（+）,⑨动脉造影显示内脏动脉梗塞或动脉瘤形成,（除外动脉硬化,肌纤维发育不育或其他非炎症性原因,）⑩中小动脉活检示动脉壁中有粒细胞或伴单核细胞浸润,以上10条中至少具备3条阳性者,可认为是结节性多动脉炎,其中活检及血管造影异常具重要诊断依据,疾病概述：
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