结节病

结节病
结节病
结节病（sarcoidosis，又称肉样瘤病）是一种累及多器官和组织出现上皮样细胞肉芽肿而无干酪样坏死的疾病。病因尚未明了。近年来认为细胞免疫功能减弱或微生物病原菌和化学物质所致的异常反应。
【诊断】
1.症状
⑴观察2年以上未发现任何系统性疾病，周围血管疾病等其它致病原因。本病为多系统疾病，除肾上腺外，可侵犯人体任何器官或组织。
⑵可发生任何年龄，但以20～40岁多见，女性多于男性。
⑶临床表现多样性，其症状随受累脏器不同，或初发病无症状尔后表现出来。或仅有低热、咳嗽、乏力或仅皮肤表现或仅发现肺门及纵膈淋巴结肿大或游走性关节痛等。
⑷皮肤损害急性期以结节性红斑为主，可伴全身症状。亚急性期以丘疹、结节和溃疡为主要病变，慢性期以冻疮样狼疮为主。
⑸病程慢性。
2.实验室检查
⑴白细胞计数可下降，但嗜酸性粒细胞可升高。
⑵血沉增快，血钙、血尿酸升高、血清蛋白，碱性磷酸酶均升高，血清血管紧张素转化酶（SACE）活性升高。
⑶胸部X线片上两肺门及纵膈淋巴结对称性肿大。两侧肺内可有网状、结节状或片状阴影。
⑷如有肾损害可出现尿内红、白细胞、尿钙升高。
⑸组织病理为上皮样细胞构成的肉芽肿性结节，分布均匀，大小形态较一致。结节内无干酪样坏死。但可见少量散在淋巴细胞，并有时可见薄壁小血管。
⑹Kvein氏试验阳性。
【诊断标准】
1．结节病可累及多脏器，其临床症状亦不同。但应排除结核病或合并结核病。也应排除淋巴系统肿瘤或其它肉芽肿性疾病。
2．胸部X线片上两肺门及纵膈淋巴结对称性肿大，伴有或不伴有肺内网状、结节状、片状阴影。
3．组织活检证实或符合结节病。
4．Kvein氏试验阳性反应。
5．血清血管紧张素转换酶（SACE）活性升高。
6．高血钙、尿钙症，碱性磷酸酶升高，血浆免疫球蛋白升高。
上述标准中的第2、3、4条为诊断的主要依据，1、5、6条为重要的参考依据。（源于《临床皮肤病学》第二版，赵辨主编）。
【鉴别诊断】
累及不同的器官和组织应和相应的疾病鉴别。在皮肤方面应和以下疾病鉴别：
1．红斑狼疮：红斑呈蝶形分布于面部，有光敏现象，可见毛细血管扩张，粘着性鳞屑及萎缩。伴有狼疮发。组织病理亦有明显的区别。
2．颜面粟粒性结核：颜面部对称性分布的红褐色或紫红色结节，散在孤立，表面光滑呈半透明状，用玻片压诊可呈苹果酱色，无主观症状。Kvein试验阴性。组织病理有真皮下层结核性浸润，有明显的干酪样坏死及纤维变性或消失。
3．结核样型麻风：患处有感觉障碍，周围神经粗硬，肢体麻木，病理上可见到神经组织有炎症细胞浸润。
4．淋巴细胞瘤与斑状型、皮下结节型结节病在临床形态上很相似，但组织学上有明显的不同。前者以单一形态的淋巴细胞和组织细胞弥漫性浸润为主，而无上皮样细胞肉芽肿。
5．此外，尚需与冻疮、黄色瘤、颜面肉芽肿、环状肉芽肿等区别。
【治疗】
1．尽量寻找病因并治疗，如感染或接触花粉及其它物质过敏等。
2．皮质类固醇激素：如醋酸泼尼松（Prednison），每日30～60mg，分3次口服。以后逐渐减量。
3．选用免疫抑制剂治疗时不宜长期应用。
4．可选用香茹菌多糖、左旋咪唑或转移因子以及氯化喹宁等。
5．局部可用皮质激素类药物外用或皮损损害内注射醋酸确炎舒松或去炎松等。
【预后】
有三种转归：
自愈；
发展到一定阶段则静止；
进行性发展，直至死亡。