结节病肾脏损害

结节病（sarcoidosis）是一种病因未明的多系统多器官受累的肉芽肿疾病。【病因】结节病肾脏损害病因未明了。特殊病原体的感染、自身免疫、吸人有机物或特殊金属等均可致病，这也可能是机体在特殊基因类型的基础上对致病因素的特殊反应形式。【发病机制】在致结节病抗原的刺激下，CD4+T细胞被激活，在淋巴激活素的作用下使B细胞高活化，释放免疫球蛋白（即自身抗体）致病。结节病发生高钙血症与小肠钙吸收增加有关，这是由于维生素D代谢改变所致。肉芽肿性肾小球肾炎的发病与细胞免疫缺陷有关，本病患者存有循环免疫复合物，病变的活动性与免疫复合物的含量之间有密切关系。【病理】在肉芽肿组织切片上可见上皮样细胞聚积，其中有多核巨细胞，其胞质中可见卵圆形的schaumann小体，周围有淋巴细胞，无干酪样病变。【诊断】（一）临床表现1．高钙血症肾病（1）继发性高钙血症：仅占11%，与维生素D中毒相似，高血钙症的发生占全部患者的10％～20％。（2）高钙尿症：多于高钙血症，为62％。高钙易导致肾结石，在结节病发生率中<10％，肾脏钙质沉积是高血钙和高尿钙长期作用不可避免的结果，其发生率<5％，而结节病肾脏钙质沉积所致的肾功能不全的发生率>50％。（3）肾功能受损：是高钙血症的结果，在患有高钙血症的结节病患者中，血清肌酐与钙的直接关系，说明高尿钙、肾钙质沉积、肾结石和高钙血症，可直接导致肾小球滤过降低。2．肉芽肿性间质性肾炎尽管在15％～40％的结节病患者的肾脏中可以见到肉芽肿，但仅因肉芽肿浸润导致肾脏功能减退，则是一种罕见的临床现象。（1）肾内动脉炎（间或有结节病肉芽肿浸润）可能是本病罕见的并发症。（2）肾内静脉浸润亦偶可在肾活检中见到。3．肉芽肿肾小球肾炎1951年首先报告，此后有许多不同组织病理学的肾小球肾炎的报告。（1）膜性肾病。（2）局灶性肾小球硬化。（3）膜增生性肾小球肾炎。常伴有肾功能不全、肾性蛋白尿、肾病综合征、血尿和高血压。此种沉积亦可引起葡萄膜炎、关节痛及皮肤等结节病的表现。（二）实验室检查1．血液学化验（1）血常规：血细胞减少，贫血。（2）红细胞沉降率：增快。（3）免疫球蛋白：部分增高，多见IgG增高。（4）血管紧张素转化酶：在急性期增加。2．Kveim试验阳性。（三）特殊检查活体组织检查可提高诊断的阳性率。【治疗】部分患者可自行缓解。1．糖皮质激素适用于结节病病变进展期，血钙、尿钙增多，血清血管紧张素含量明显升高的患者。（1）应用皮质激素治疗该病继发的间质性肾炎，可使患者的肾脏功能迅速改善。（2）肉芽肿性间质性肾炎对皮质激素治疗的反应常常是戏剧性的，肾功能不全和。肾小管异常均可得到改善，但亦有治疗后加剧者。2．其他免疫抑制剂和细胞毒药物仅用于糖皮质激素治疗效果欠佳的病例。3．禁用维生素D等能引起血钙、尿钙增高的药物。【预后】有报道，在5年的随访中，34％0的病例完全恢复，30％改善，20％不变，病情恶化和死亡各占8％。