原发性颈静脉扩张症的诊断与治疗
原发性颈静脉扩张症是指颈内静脉、颈外静脉、颈前静脉或面后静脉囊状或柱状扩张性病变,临床较为少见。为总结诊治经验,我们对1998～2004年收治的11例原发性颈静脉扩张症进行回顾性分析。现报告如下。
1资料与方法
1.1一般资料本组11例。男7例，女4例;年龄3～26岁，平均13.2岁。颈静脉瘤样扩张左侧6例，右侧5例。颈内静脉4例，颈外静脉6例，颈前静脉1例。其中右颈内静脉扩张的1例并发静脉血栓形成。
1.2临床表现无血栓形成的10例主要为锁骨上区梭形或园形的包块,质软有囊性感,压迫时可缩小,咳嗽、屏气时明显。1例右颈内静脉扩张伴血栓形成者则表现为颈右侧阵性疼痛,右胸锁乳突肌深面可扪及约9cm×6cm包块,质中,边界清楚,不随吞咽上下移动,扪之不能缩小,且轻压痛,但无红、肿、热等急性炎症表现。辅助检查:本组术前均经超声多普勒检查,且对包块的性质、大小及毗邻关系的描述与术中所见相符合。其中1例右颈内静脉扩张伴血栓形成者,提示扩张静脉内充填实质回声,无血流信号。
1.3手术方法7例颈浅静脉扩张者和1例右颈内静脉扩张伴血栓形成者行病变静脉切除术。3例颈内静脉扩张者在全麻下作颈部弧形切口,探查面总静脉至胸锁关节之间的颈内静脉;切开颈动脉鞘，显露颈静脉，注意勿损伤迷走神经及肺尖，选择6-0无损伤缝线折叠内翻缝合扩张段静脉前壁,使其外径缩小至1.2～1.3cm,指法测试静脉回流通畅,重新缝合颈动脉鞘以加固全周静脉壁。11例均获满意效果,无任何并发症发生。颈浅静脉切除标本病理检查显示静脉壁平滑肌纤维稀少,右颈内静脉扩张伴血栓形成的1例,术后病检报告为右颈内静脉血栓,颈内静脉血管壁炎症细胞浸润,内皮细胞脱落性伴血栓形成。
2讨论
原发性颈静脉扩张症是血管外科少见病，最早于1928年由Harris描述。各年龄组的男性和女性均可发病，但颈内静脉扩张以小儿多见，而颈外静脉扩张则多发生于中青年女性。单侧发病常见，以右侧颈内静脉最多，个别有双侧颈内静脉发病的报告，也见有同胞兄弟均发病的报告，颈静脉扩张症的病因尚未明了[1],一般认为与静脉回流发生的慢性梗阻有关,而先天性血管异常,如先天静脉肌层细胞的缺陷及静脉瓣膜薄弱可能是致病的潜在因素，其他由于职业因素，如高声讲话、歌唱、呼叫和慢性咳嗽等胸腔内压增高因素，也可使颈静脉不断受到血液冲击，促使本症的发生发展。
本病症状一般较典型，患者在哭闹、大声呼叫、咳嗽或屏气时颈部出现隆起，平静后消失。检查见颈部皮肤色泽正常，屏气时颈部出现隆起，该隆起质软、囊性，加压隆起缩小或消失，压迫隆起远心端屏气时隆起仍出现，压迫隆起近心端屏气时隆起不出现。颈静脉扩张症的诊断方法很多,有直接细针穿刺、血管造影、CT、MRA、超声和彩色多普勒血流图[2]。彩色超声多普勒为无创性检查,可做血流测定,可了解包块的性质、范围及毗邻关系,对本病有肯定的诊断价值[3]。应作为首选检查方法，本组资料均经彩色多普勒确诊。CT和MRA检查也是一种可靠的检查方法，穿刺或造影为有创检查，一般不作为常规检查方法。本病应注意与先天性喉气管囊肿、上纵隔肿瘤、喉外憩室相鉴别，它们虽然在屏气时颈部也出现隆起，但颈部X线平片可见与喉或气管相通的气体阴影。如果颈部出现可疑肿块，症状和特征的表现又模棱两可，必要时可做直接穿刺，抽得静脉血后即可明确诊断。
颈静脉扩张症的手术适应证尚存争议，文献资料中个别未作治疗的患者在随访中不治而愈，但多数患者在随访过程中颈部隆起逐渐增大。多数学者认为在肿块不大，也不增大，无主观症状及并发症时，可定期观察。但儿童患者有潜在发生血栓、感染甚至破裂大出血的危险，因此，对有逐渐增大趋势的患者均应及时手术治疗。颈外、颈前静脉并非头面部血液回流的主要途径,一般在颈丛阻滞麻醉下作病变静脉切除即可。一般认为对颈内静脉扩张者,只要对侧颈内静脉通畅,也可切除病变静脉。但切除颈内静脉可破坏其回流头面部血液的功能，适当的颈内静脉成形或解除静脉梗阻因素即可改善本病症状。本组3例颈内静脉扩张行颈内静脉内翻折叠成形术,效果良好。术中要求:（1）充分游离颈内静脉,以解除可能存在的压迫因素;（2）折叠内翻的程度以扩张静脉段缩缝后与上端正常静脉口径相同为宜,完成缝合后以手法测试保证静脉回流通畅;（3）以６-０无损伤针线折叠缝合静脉壁,进针不宜达静脉腔内,以免血栓形成;（4）颈动脉鞘应重新缝合以起加固作用。答案补充主要为体循环静脉压增高的表现。半卧位或坐位时在锁骨上方可见到充盈的颈外静脉，干颈反流征阳性，压迫肿大的肝脏时可见颈静脉充盈加剧，是右心功能不全的较早期表现，严重者患者手臂或其他浅表静脉也可见充盈、怒张。心机炎、心包炎都有颈静脉怒张的临床表现。答案补充颈外静脉是颈部最大的浅静脉，由下颌后静脉的后支，耳后静脉和枕静脉汇合而成。沿胸锁乳突肌表面下行至其下端后方穿颈深筋膜注入锁骨下静脉，颈外静脉位置表浅，在皮下可见到，临床儿科作为注射、输液、抽血的部位。
颈内静脉扩张症（InternalJugularVeinPhlebectasia）表现为颈内静脉的纺锤形扩张，它不同于扭曲状的静脉曲张，由Harris于1928年首先报道，Gerwig于1952年又进一步阐明其特点。在以往的报道中，颈内静脉扩张症又被称作先天性静脉囊肿（Congenitalvenouscyst）、静脉性动脉瘤（Venousaneurysm）、静脉扩张（Venectasia,Venous
ectasia）、动脉瘤性静脉曲张（neurysmal
varix）以及静脉瘤（Venoma）。本症临床罕见，容易被口腔颌面外科临床所忽视。现对其发病情况、病因病理、临床表现、诊断及治疗等作一论述。
