病例报告

病例报告--原发性双侧肾上腺非霍奇金淋巴瘤一例

复旦大学附属华山医院泌尿外科顾斌丁强

病历摘要患者，男性，63岁，因腹部B超提示双侧肾上腺占位性病变而收入院。患者无任何自觉不适症状。体格检查：体温36.6℃，脉搏80次/分，血压140/100mmHg，体重70kg。心肺腹无阳性体征。实验室检查血红蛋白135g/L，白细胞4.33×109/L，中性粒细胞64.5%，淋巴细胞22.2%，单核细胞11.3%。血生化：血钾、血钠、血葡萄糖正常；皮质醇11.5ng/dl（正常值6.2~19.4ng/dl），醛固酮142.6pg/L（正常值30~200pg/L）。尿香草扁桃酸（VMA）20.4μmol/L（正常<68.6μmol/L）,24小时尿17-羟皮质类固醇26μmol/24h（正常8.3~27.7μmol/24h）。CT肾上腺平扫（患者对造影剂过敏）提示，双侧肾上腺类圆形均质软组织占位（图1），右侧3.5cm×6.3cm,左侧5.4cm×7.3cm。18F（氟）脱氧葡萄糖（FDG）正电子发射体层扫描（PET）-CT显示，双侧肾上腺有占位（图2），摄取FDG明显增加，肾上腺占位以外部位无高代谢病灶。提示原发性肾上腺占位，淋巴瘤可能性大。诊疗经过由于肿瘤体积大，我们选择了开放手术，术中行双侧肾上腺占位切除，术中冰冻切片提示淋巴瘤可能，术后病理报告为B细胞型非霍奇金淋巴瘤（图3、图4）。术后患者恢复良好，转血液科联合化疗。讨论非霍奇金淋巴瘤发病情况非霍奇金淋巴瘤通常原发于淋巴结，淋巴结外原发性非霍奇金淋巴瘤少见，发病部位多集中在中枢神经系统、消化系统和眼睛。原发性肾上腺非霍奇金淋巴瘤罕见，原发性双侧肾上腺非霍奇金淋巴瘤更为罕见，文献共报告27例。临床特点通常该肿瘤体积较大。由于肿瘤的破坏，肾上腺功能不全或肾上腺功能衰竭是常见的病理生理改变。该病患者典型的临床表现有疲劳、体重减轻、皮肤色素沉着、高血钾、血浆低皮质醇和高促肾上腺皮质激素（ACTH）。Terpos报告1例患者表现为自身免疫性溶血性贫血。本例患者肾上腺功能正常，可能与肾上腺强大的代偿功能有关。诊断要点1.PET-CT能同时获得形态学和功能学信息，对于判断肾上腺占位的性质、原发或继发非常重要。2.对于PET-CT诊断明确，不适合手术的患者可行B超或CT引导下的肾上腺穿刺活检，经病理检查明确诊断。治疗方法1.对于合并肾上腺功能不全或肾上腺功能衰竭的患者，需立即补充肾上腺皮质激素，以免肾上腺危象发生。2.非霍奇金淋巴瘤对化疗敏感。肿瘤切除手术合并化疗可明显提高疗效。图1CT提示双侧肾上腺巨大占位图2PET-CT提示双侧肾上腺占位，摄取FDG明显增加图3肿瘤组织病理切片，提示肿瘤细胞弥漫浸润图4免疫组织化学提示肿瘤细胞CD20（B淋巴细胞标记物）染色阳性

责任编辑张晓红临床病例讨论

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