结节性脂膜炎

什么是结节性脂膜炎本病又称特发性小叶性脂膜炎、Weber-Christian综合征或回归性发热性非化脓性脂膜炎。于1882年由Pfeifer首次报道，继而由Weber描述了本病具复发性和非化脓性的特征，1928年Christia又强调了它的发热性。但至今已报道了不少并无发热的病便。结节性脂膜炎的病因1.免疫反应异常：异常的免疫反应可由多种抗原的刺激所引起，如细菌感染、食物和药物等。已有报告有的病例于发病前有反复发作的扁桃腺炎。亦有报告本病发生于空回肠分流术后，其盲曲内有细菌大量增殖。此外，卤素化合物如碘、溴等药物、磺胺、奎宁和锑剂等均可能诱发本病。

2.脂肪代谢障碍：有报告显示，本病与脂肪代谢过程中某些酶的异常有关。例如血清脂酶有轻度增加或在皮损中可测出具活性的胰酶和脂酶。有的研究还发现本病有α-1抗胰蛋白酶缺乏。当然这种抗胰蛋白酶的缺乏并不可能直接引起脂膜炎，但可能导致免疫学和炎症反应发生调节障碍
结节性脂膜炎的症状1.皮损：皮下结节是本病的主要特征。其直径通常1―2cm大小，大者可达10cm以上。起始于皮下的部分结节向上发展，皮面可轻度隆起，呈现红斑和小肿；部分则有潜于皮下，表面皮肤呈正常皮色，但喜获了常与皮肤粘连，活动度小。主觉痛和触痛明显。结节常成批发生，对称分布，好发部位为臀部和下支，但下前臀、躯干和面部也可出现。经数周或数月后结节自行消退，消退处局部皮肤凹陷并有色素沉着。这是由于病变

#p#处脂肪发生坏死、萎缩和纤维经的结果。结节每隔数周或数月反复发作，多数作发病有发热，热型不定，有低热、不规则热或高热，高者可达40℃，呈弛张热型，持续1―2周逐渐下降。除发热外，还可有乏力、食欲减退、肌肉和关节酸痛等。
偶有少数结节，脂肪坏死时其上之皮肤也被累及而发生坏死破溃，并有黄棕色油状液体流出，被称作为“液化性脂膜炎”。

2.内脏损害：内脏损害有的与皮肤损害同时出现；有的皮损在前，内结节性脂膜炎如何检查暂无信息!!!!结节性脂膜炎如何治疗本病尚无特效治疗。纤维蛋白溶解药、氯化奎宁、硫唑嘌呤、环磷酰胺等有一定疗效。在急性炎症期或有高热等情况下，糖皮质激素如泼尼松每天40―60mg和非甾体抗炎药有明显效果。