ОСТРЫЕЛЕЙКОЗЫ
急性白血病
Острыйлейкоз-заболевание,восновекотороголежитобразованиеклона
急性的白血病疾病在基础平放形成克隆
злокачественныхклеток,имеющихобщуюклетку-предшественницу.
恶性的细胞有总的细胞前体
Бластыинфильтрируюткостныймозг,вытесняяпостепеннонормальные
粒细胞渗透入骨髓挤出逐渐正常的
гемопоэтическиеклетки,чтоприводиткрезкомуугнетениюкроветворения.Для
造血的细胞导致急剧的抑制造血对于
многихтиповлейкозовхарактернатакжебластнаяинфильтрациявнутренних
许多类型白血病特点是甚至粒性的渗入内部的
органов.
Острыйлейкозподразделяютналимфобластный（ОЛЛ）имиелобластный（ОМЛ）.
急性白血病细分成淋巴状小粒的
Считается,чтовозникновениеостроголейкозамогутобусловитьследующие
被认为产生可以取决于以下的
факторы：
неустановленные（чащевсего）；
不确定的
наследственные：
синдромДауна
症状大文
синдромБлума
анемияФанкони
贫血发恩过尼
атаксия-телеангиэктазия
运动失调-毛细血管扩张
синдромКлайнфелтера
症状克拉伊费日接了
несовершенныйостеогенез
不完全性的粒细胞发生
синдромВискотта-Олдрича
лейкозублизнецов
химические：
бензол
алкилирующиеагенты（хлорамбуцил,мельфалан）
烷基化的因素
радиоактивноеоблучение
无线电照射
предрасполагающиегематологическиерасстройства（миелодисплазия,
倾向于的血运的失调
апластическаяанемия）
вирусыHTLV-I,вызывающиеТ-клеточныйлейкозилимфомуувзрослых.
病毒引起细胞白血病淋巴细胞白血病成年人的
Впоследниедесятилетиядостигнутызначительныеуспехивлеченииострых
在最后的十年取得大的成绩在医疗急性
лейкозов.Пятилетняявыживаемостьзависитоттипалейкозаивозраста
五年的生存率取决于类型白血病年龄
пациентов：
ОЛЛудетей-65-75%；
ОЛЛувзрослых-20-35%；
淋巴细胞白血病成人的
ОМЛупациентовмоложе55лет-40-60%；
粒细胞白血病年轻
ОМЛупациентовстарше55лет-20%.
Классификация
РазличиямеждуОЛЛиОМЛбазируютсянаморфологических,цитохимическихи
区别在基础上形态的细胞化学的
иммунологическихособенностяхназванныхтиповлейкозов.Точноеопределение
免疫的特性被称为类型精确地确定
типалейкозаимеетпервостепенноезначениедлятерапииипрогноза.
有第一阶段意义医疗预后
КакОЛЛ,такиОМЛвсвоюочередьподразделяютсянанескольковариантов
自己的顺序划分几个方案
согласноFAB-классификации（French-American-British）.Так,существуюттри
根据分类那样实现3个
вариантаОЛЛ-L1,L2,L3исемьвариантовОМЛ：
方案7方案
М0-недифференцированныйОМЛ；
为分化淋巴细胞白血病
М1-миелобластныйлейкозбезсозреванияклеток；
幼粒细胞成熟细胞
М2-миелобластныйлейкозснеполнымсозреваниемклеток；
幼粒细胞的不完全成熟细胞
М3-промиелоцитарныйлейкоз；
单核细胞
М4-миеломоноцитарныйлейкоз；
小单核细胞
М5-монобластныйлейкоз；
单核粒细胞
М6-эритролейкоз；
红细胞白血病
М7-мегакариобластныйлейкоз.
巨粒细胞的
ВсоответствиисэкспрессируемымиантигенамиОЛЛделитсянаТ-клеточныйиВ-
符合急性抑制性抗原粒白分为细胞
клеточныйтипы,включающиевсебявзависимостиотстепенизрелостинесколько
类型包括独立于程度成熟几个
подтипов（пре-Т-клеточный,Т-клеточный,раннийпре-В-клеточный,пре-В-
前体类型前早
клеточный,В-клеточный）.Четкаякорреляциямеждуморфологическимии
清晰的关联之间形态学
иммунофенотипическимивариантамиотсутствует,заисключениемтого,что
免疫表面型方案缺乏除外
морфологияL3характернадляВ-клеточноголейкоза.
形态学特点对于细胞的白血病
ЧтокасаетсяОМЛ,иммунофенотипирование（т.е.определениеэкспрессируемых
涉及急淋免疫表现型确定急性抑制性的
антигенов）невсегдапомогаетразличитьвариантыМ0-М5.Сэтойцелью
抗原总是帮助划分方案目的
дополнительноиспользуютспециальноецитохимическоеокрашивание.Для
补充应用专门的细胞化学的染色
постановкидиагнозаэритролейкоза（М6）имегакариобластноголейкоза（М7）
提供怎段红细胞白血病巨粒细胞
бываетдостаточноиммунофенотипирования.
常达到免疫表现型
Распространенность
ОЛЛнаиболеечастовозникаетввозрасте2-10лет（пикв3-4года）,затем
最常产生年龄高峰然后
распространенностьзаболеванияснижается,однакопосле40летотмечается
适用性疾病降低但是在之后发现
повторныйподъем.ОЛЛсоставляетоколо85%лейкозов,встречающихсяудетей.
复发升高急粒组成白血病遇到
ОМЛ,напротив,наиболеечастовстречаетсяувзрослых,причемчастотаего
相反最常遇到成年人并且频率
увеличиваетсясвозрастом.
增高年龄
Клиническиепроявления
临床现象
Клиническиепроявленияприлейкозахобусловленыбластнойинфильтрацией
取决于粒性的滤过细胞
костногомозгаивнутреннихорганов.Анемияпроявляетсябледностью,вялостью,
骨髓内部的器官贫血出现苍白萎靡不振
одышкой.Нейтропенияприводиткразличныминфекционнымосложнениям.
呼吸困难白细胞缺乏导致各种传染的并发症
Основныепроявлениятромбоцитопении-спонтанноеобразованиегематом,
基本的现象血小板缺乏自发的形成出血
кровотеченияизноса,матки,местинъекций,десен.Характернытакжеболив
出血鼻子子宫地方注射的牙床特点是甚至是疼痛
костях,лимфаденопатия,гепатоспленомегалия.Возможнызатруднениедыханияв
骨淋巴增生脾功亢进可能延缓呼吸
связисналичиеммедиастинальныхмасс,увеличениеяичек,менингеальные
联系开始大量增高？？
симптомы.ПриОМЛвстречаетсягипертрофиядесен.
症状遇到肥大牙床
Обследованиепациентов
研究病人
Общийанализкрови：возможноснижениеуровнягемоглобинаичисла
总的分析血液可能降低水平血球蛋白数量
тромбоцитов；содержаниелейкоцитов-отменее1,0？109/лдо200？109/л,
血小板含量白细胞减少
дифференцировкаихнарушена,присутствуютбласты.
分化破坏缺乏粒细胞
Коагулограммаможетбытьизменена,особенноприпромиелоцитарномлейкозе,
？可能改变特别是在小单核细胞的
когдавбластныхклеткахимеютсягранулы,содержащиепрокоагулянты.
当粒细胞的细胞有粒的含有巨粒细胞
Биохимическийанализкровипривысокомлейкоцитоземожетсвидетельствоватьо
生物化学分析血在高的白细胞可以见证
почечнойнедостаточности.
肾的不足
Рентгенограммаоргановгруднойклеткипозволяетвыявитьмедиастинальные
放射线照片器官胸细胞允许阐明
массы,которыевстречаютсяу70%больныхсТ-клеточнымлейкозом.
质量遇见
Костномозговаяпункция：гиперклеточностьспреобладаниембластов.
骨髓的穿刺多细胞性前粒细胞粒细胞
Иммунофенотипирование-определяющийметодвразграниченииОЛЛиОМЛ.
免疫表现型确定方法分类
Цитогенетическиеимолекулярныеисследованияпозволяютвыявлять
细胞基因的分子的研究允许阐明
хромосомныеаномалии,напримерфиладельфийскуюхромосому（продукт
染色体异常例如染色体产物
транслокациичасти9-йхромосомына22-ю；определяетплохойпрогнозприОЛЛ）.
换位部分染色体确定不好的预后在
Люмбальнаяпункцияиспользуетсядлявыявленияпораженияцентральной
腰椎的穿刺应用阐明损伤中心的
нервнойсистемы（нейролейкоз）.
神经系统神经损伤性的白血病
Лечение
Всепациентысподозреваемымилиустановленнымлейкозомдолжныбытькак
所有的病人怀疑被确定
можнобыстреенаправленыдляобследованияилечениявспециализированные
可以快地指向对于研究医疗专门的
стационары.
医疗机关
Поддерживающаятерапияпредусматриваеттрансфузиитромбоцитов,
支持的医疗预先输血血小板
эритроцитов,свежезамороженнойплазмы,антибиотикотерапиюинфекционных
红细胞新鲜冰冻的血浆抗生素医疗传染性的
осложнений.
Ремиссия
Недостигнутапослеиндукционнойтерапии
取得在之后感应的医疗
Более20%бластоввкостноммозгепосле1-гокурсалечения
超过粒细胞骨髓
Цитогенетика
细胞遗传
Филадельфийскаяхромосома
？染色体
Делецииилимоносомияпо5или7хромосомам；множественныехромосомные
生物缺失但染色体染色体大量的染色体
аномалии
Цельхимиотерапии-индукцияремиссии（менее5%бластоввкостноммозге）и
目的化学疗法诱导缓解少于粒细胞骨髓
последующаяэлиминациярезидуальныхбластныхклетокпосредством
之后的消除粒的后来
консолидирующейтерапии.Химиопрепаратынарушаютспособность
巩固医疗化学制剂破坏能力
злокачественныхклетоккделению,акомбинированиедвухилитрехпрепаратов
恶性的细胞分化组合药物制剂
повышаетэффективностьтерапиииснижаетрискразвитиярезистентности
提高效果医疗降低风险发展抵抗力
бластовктерапии.Дляпрофилактикиилечениянейролейкозаиспользуются
粒细胞增生医疗神经损伤性白血病应用
эндолюмбальныевведенияметотрексатаикраниальноеоблучение.
内部荧光的引入？？
Трансплантациякостногомозга（ТКМ）.АллогеннаяТКМможетприменятьсяв
移植异种骨髓移植应用
случаеплохогопрогнозаприОЛЛ,приОМЛвпервуюремиссию,прирецидивах
情况不好的缓解复发
лейкозов.Однаковсвязисдефицитомсовместимыхдоноровэтавозможность
但是联系缺乏相应的供体这可能性
доступнадалеконевсемпациентам.
达到远远的
Факторы,обусловливающиеплохойпрогнозприострыхлейкозах,представленыв
因子取决于急性的提供
таблице.
Токсичностьтерапии
毒性治疗
Ранняятоксичностьвключаеттошноту,рвоту,мукозиты,выпадениеволос,
早的毒性包括恶心呕吐？脱落头发
нейропатии,печеночнуюипочечнуюнедостаточность,выраженноеугнетение
肝的肾的不足表现的降低
кроветворения.
Поздняятоксичностьможетпроявлятьсяпоражениямиразличныхорганов：
晚期的毒性可以出现损伤各个器官
сердце-аритмии,кардиомиопатии；
心脏心律失调心肌病
легкие-фиброз；
肺纤维性变
эндокриннаясистема-задержкароста,гипотиреоидизм,бесплодие；
内分泌的系统迟滞成长甲状腺机能减退不孕
почки-снижениегломерулярнойфильтрации；
肾降低滤过
психика-эмоциональныеиинтеллектуальныенарушения；
精神状态情感的智力的破坏
вторичныеопухоли；
复发的肿瘤
катаракта.
Всепациентысострымлейкозомдолжнынаблюдатьсянеменее10летпо
所有的应该观察到少于
завершениилечения.Особоговниманиятребуютксебетакиепроблемы,как
完全医疗特别的注意要求自己那样的问题
задержкаростаиэндокринныедисфункцииудетей.
淤滞生长内分泌的缺乏孩子
西陆社区A:
A:
A:
A:
A:
