首页-->神经精神疾病-->重症肌无力-->重症肌无力与进行性肌营养不良症的鉴别重症肌无力与进行性肌营养不良症的鉴别肌营养不良症是一种肌肉变性疾病,表现为不同分布、程度、进行速度的骨骼肌无力和萎缩,也可涉及心肌。本病因为遗传性异常,在不同的类型中有不同的方式表现。
肌营养不良症是一种肌肉变性疾病,表现为不同分布、程度、进行速度的骨骼肌无力和萎缩,也可涉及心肌。本病因为遗传性异常,在不同的类型中有不同的方式表现。 (1)分型 根据遗传特征、发病年龄、病肌分布、进展速度等,临床上又分为以下几型。 ①假性肥大型肌营养不良症(Duchenne):最为常见,患者绝大多数是男性,属于伴性的隐性遗传。 患儿在婴儿期起即有运动发育迟缓的迹象,但临床症状往往在3~6岁时方始明显,并逐渐加重。肌肉无力从躯干和四肢近端开始,下肢重于上肢。患儿先有奔跑和上楼梯困难,容易跌倒,进而脊柱前凸,走路摇摆,犹如鸭步。自仰卧起立时,由于腹、髋、股部无力,患儿先须转身俯卧,然后以双手支撑足背、膝部等处顺次攀扶,方能直立。约90%病例开始呈现腓肠肌假性肥大,即体积增大而肌力不加。6岁以后软弱的深度和广度进一步发展,并渐伴有萎缩和挛缩。举臂无力,并因肌肉不能固定肩胛骨内缘,使后者耸起如翼状,称为“翼状肩胛”。脊旁肌萎缩逐渐产生侧凸、后凸。20岁以前均已不能行走;肋间肌萎缩导致呼吸困难。 实验室及特殊检查:各种肌酶,如肌酸磷酸肌酶、谷草转氨酶、谷丙转氨酶、乳酸脱氢酶等增高在心电图变化为Vl导联的R波增高,和其他导联的Q波加深。肌电图检查可见肌源性损害(动作电位时程缩短、波幅降低、多相波增多,并可有少量纤颤)。 ②良性假性肥大型肌营养不良症(Becker型):也属于伴性隐性遗传,但远比上型少见,除发病年龄较晚,进展较慢之外,其余均与假性肥大型营养不良症相似。 特点是早期出现腓肠肌肥大,平均发病年龄为11岁左右,病情进展缓慢,经l~30年的发展逐步从下肢累及两侧上肢近端,逐步出现上肢带肌肉萎缩和翼状肩胛。 肌电图、血清酶谱也与上型大致相同,但心肌异常很少出现。 ③面肩肱型肌营养不良症:属常染色体显性遗传,具有进展缓慢、临床差异大等特点。男女均可发病,常在10~20岁发现肌无力症状。 临床表现为:面肌无力,表情淡漠.无额纹;闭眼不全,呈现眼睑闭合不全;吹气力弱,早期出现吹口哨不能。随病程发展逐步出现吹气不能集中,闭嘴不紧,鼓腮漏气,喝水时水从口角流出等症状。此时,若无明显肌肉萎缩或无力,病者可无求医之意,临床容易漏诊。上臂、肩胛带肌肉萎缩与面肌瘫痪、萎缩同时发生,但常因无明显临床症状而忽视。仅当上臂和肩胛带肌肉萎缩至两臂举高困难时才引起病者注意。两上臂、肩胛带的肌肉萎缩常伴胸大肌萎缩,病者表现为两肩下垂,臂平举、前举困难,出现“翼状肩”。因颈肌、岗上肌和岗下肌的萎缩,致使锁骨斜度消失而成水平,整个肩胛酷似“衣架”,称为“衣架样”变。若令病人两手侧平举,则可见颈部菲薄的肌肉和皮肤呈现阔的蝠翼状悬吊着两侧肩胛,可称为“蝠翼”状或“翅”样变。面部肌肉匀称性萎缩和无力,酷似两侧周围性面瘫,但是病者口周常因口轮匝肌的假性肥大而上下嘴唇增厚。 ④肢带型肌营养不良症:为常染色体隐性遗传,男女均可患病。多数患者以骨盆带肌无力为首发症状,表现为步履缓慢、鸭步、上楼梯、起蹲等困难。37%的患者以肩胛带肌无力为首发症状,表现为举臂、梳头等无力。随病程的逐步发展而缓慢出现起坐不能,行走需坐椅、手扶车等辅助工具行走。病程进展缓慢,从首发症状至明显残废的时间为4~44年,平均在首发症状出现后20年丧失行动能力。 实验室检查常有明显的血清酶异常,心电图正常,肌电图检查可见多相小波的肌源性损害,或出现神经源性损害。 ⑤眼咽型:属常染色体显性遗传,男女均见。发病多在中年,偶然较早,这一类型临床比较少见。主要症状为眼睑下垂和吞咽困难,可以逐渐累及其他眼外肌、面9731248:
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