进行性肌营养不良症
【中文通用名】进行性肌营养不良症【别 名】进行性肌营养不良症（Progressivemusculardystrophy）,（Progressivemusculardystrophy.【英文TNN名】（Progressivemusculardystrophy【药品分类】药物处方大全（常见疾病药品治疗处方）->内科疾病常用药物治疗处方->神经系统疾病进行性肌营养不良症进行性肌营养不良症（Progressivemusculardystrophy）是一组与性染色体隐性遗传有关的缓慢进行的肌肉变性疾病。一、诊断要点1．发病多数在儿童、青年。有家族史。隐袭起病、进展慢（按年计算）。2．不按神经分布的进行性加重的肌萎缩和肌无力，且呈选择性肢体近端型特殊分布。无感觉障碍，无肌束颤动。3．根据起病年龄、病肌分布、病程进展可分多种类型，而不同类型具有不同的特点：（1）假性肥大型多见幼儿男性，初期受累是骨盆带肌，故有鸭步和Cower氏征，90％有腓肠肌假性肥大、进展较快、常伴舌肌肥大、智能减退。（2）面肩肱型青春期发病，病变主要累及面部、肩胛带及上臂，故有肌病面容、垂肩、翼状肩胛。进展慢，很少发生假性肥大。（3）肢带型10--30岁起病。累及骨盆带或肩胛带。4．尿中肌酸增加、肌酐减少、谷-丙转氨酶（ALT）增高。血清肌酸磷酸激酶（C．P．K）值增高是诊断假性肥大型肌营养不良症十分重要和敏感的指标。5。肌电图可见动作电位幅度减低及肌病电位。肌肉活检亦有助于诊断。6．须与肌萎缩侧索硬化、重症肌无力、多发性肌炎、进行性脊髓性肌萎缩、小儿麻痹症相鉴别。二、处方本病尚无根治办法。主要是对症支持治疗，如增加营养、适度锻炼、按摩等。处方1加兰他敏（InjGalantamine）5mg肌注1次／d处方2三磷酸腺苷注射液（InjA.T.P）40mg肌注1次／d处方3肌苷注射液（InjInosine）0.1g肌注1次／d处方4注射用辅酶A（InjCA）enzymeA）50u肌注1次／d处方5维生素E（TabVitE）0.1g口服3次／d处方6维生素B1（TabVitBl）20mg口服3次／d三、说明1．加兰他敏为抗胆碱酯酶药，可改善神经肌肉间的传导。超量可有唾液增加、心动过缓、头晕及腹痛等不良反应。2．ATP、CoA均为一种辅酶，参与蛋白质、脂肪、糖的代谢与合成，供肌体代谢所需能量。肌苷能直接透过细胞膜进入人体细胞，参与人体能量代谢与蛋白质合成。VitE与维持肌肉结构及功能有关。3．由于本病肌肉中糖原减少，酶活性减低等代谢紊乱，故有用胰岛素一葡萄糖疗法，目的在于促进肌组织中糖原合成，增加糖原的储存和利用，对早期病人有效。一般宜住院治疗。方法如下：正规胰岛素（Regularinsulin）皮下注射，第一周每日4U；第二周每日8u；第三周每日12U；第四周每日16U。于注射胰岛素后15min口服葡萄糖lOOg，1个月为一疗程。若有效可隔2～3个月后重复一个疗程。4．硝苯地平片10mg，口服，3次／d（口服3次／d），用1个月停1周，可反复连续使用。5．跟腱挛缩不能行走者，可行跟腱延长术。
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