肌萎缩侧索硬化症是否确定及如何治疗
李晓光的咨询范围：肌萎缩侧索硬化及其他运动神经元疾病,神经系统遗传性疾病及线粒体疾病,头痛、头晕,轻中度抑郁障碍,神经系统疑难病患***发表于2009-08-1309:47:591#肌萎缩侧索硬化症是否确定及如何治疗
所患疾病：肌萎缩侧索硬化症
患者潘葆华，女，53岁，因“右上肢无力5月余，言语欠清3月，饮水有时呛咳1-2月。（既往病史95年子宫癌切除术）。
患者约5个月前开始出现右上肢无力，当时尚能握物，其它肢体未受累，其无力症状逐步加重，3月前右手持筷不能，逐渐出现言语不清，理解正常，表达正确，近2月来出现饮水过快，时有呛咳，口齿不清晰情况加重。病程中无头昏、无恶心，呕吐，时觉右背肉跳，无视物模糊，无抽搐，无胸闷、气喘、无意识障碍。睡眠可，纳可，大小便正常能解。
查体：BP：140/90mmHg，发育正常，营养正常，体形正常，查体合作。神志清晰，口齿不清，双侧瞳孔等大等圆，直径3mm，对光反射灵敏，眼球活动可，无受限，伸舌居中，右侧咽反射弱于左侧，抬头肌肌力4级，转颈肌力4＋级，双侧胸锁乳头肌轻度萎缩，右上肢肌力；近、中端3＋级，远端（握力：3＋级，伸腕、伸指肌力2－级），右侧大小鱼际肌、骨间肌萎缩；双侧上、下肢针刺觉正常，右侧HoffmanS征阳性，左侧HoffmanS征阴性。双侧BABINSKI征阴性。
南京军区总院、六安市人民医院（2009年5月12日）头颅及颈椎MRI均未见异常；
南京军区总院（2009年6月9日）肌电图提示：右外展拇短肌、第一骨间肌、伸肌总肌、肱二头肌、三角肌、胸锁乳突肌、舌肌等可见大量纤颤波，MCV、SCV正常。
近期查：肝肾功能、血糖、血脂、电解质正常。
请问专家该病是肌萎缩侧索硬化症吗?（延髓、颈膨大）
目前治疗方案：多巴胺受体激动剂（溴隐亭）
维生素E、A、B6、B1
舒血宁注射液
甲钴胺注射液
辅酶A冻干粉
三磷酸腺昔二钠注射液
辅酶Q10胶囊
请问专家该病怎么治疗好呢,家里人很着急,本地尚不能有效治疗此病,恳请专家给予指导和帮助!
李晓光发表于2009-08-1821:11:432#医院：北京协和医院
科室：神经科
职称：副教授
从资料看运动神经元病可能性大。
请进行通气功能检查，判断目前的病情程度。药物治疗有条件可服力如太，辅酶Q10，肌酸，丁苯酞等，不一定全都用，视经济条件。
建议浏览我网站的相关内容，相信对了解该病的情况有帮助。你关心或想知道的，我都有描述。
坚持服力如太，关于该药及运动神经元病的背景知识可参见我的专业网站《守望视野》，花些时间浏览，
（大夫郑重提醒：因不能面诊患者，无法全面了解病情，以上建议仅供参考，具体诊疗请一定到医院在医生指导下进行！）
患***发表于2009-08-2114:40:263#尊敬的李教授:
衷心感谢您能在百忙中给予回复.您领导的专项课题组致力于运动神经元病的研究使全国患者及家属看到了希望和光明.可以想象您是一位非常为病人及家属考虑的,医德高尚,医术精湛的好大夫.虽然此病不易医治,但我们依然坚持,期待奇迹的出现.同时也有以下问题恳请李教授在百忙中给予加复,我们全家向您致敬!并祝愿您事业成功,为全人类造福.
1、为了进一步确诊家属的病情，我们准备国庆节前后去北京贵医院进行检查诊治，请给予指导和提示。
2、由于家庭经济收入有限，如服用力如太药物，请问能否间断使用？您提示的药物中有没有替代进口的药物？
3、您指导的进行通气功能检查应该检查哪些方面，一般三甲医院能否进行？
顺祝健康长寿，工作愉快！
患者家属：孙自规谨上
09.8.21
李晓光发表于2009-08-2417:31:594#医院：北京协和医院
科室：神经科
职称：副教授
外援，不在北京。明年回。
力如太不能间断服，如果经济条件有限，不建议用其他药。集中费用服。
通气功能大多医院均可做，选定一家，要半年做一次，有可比性。
（大夫郑重提醒：因不能面诊患者，无法全面了解病情，以上建议仅供参考，具体诊疗请一定到医院在医生指导下进行！）
