肌萎缩侧索硬化症的临床特征及表现

肌萎缩侧索硬化症病人双上肢既有肌萎缩又有肌束震颤，双下肢常为痉挛性瘫痪，或同时伴有吞咽困难，舌肌萎缩和无力等。通常以手肌无力、萎缩为首发症状，一般从一侧开始以后再波及对侧，随病程发展出现上、下运动神经元混合损害症状，称肌萎缩侧索硬化症。一般上肢的下运动神经元损害较重，但肌张力可增高，腱反射可活跃，并有病理反射，当下运动神经元严重受损时，上肢的上运动神经元损害症状可被掩盖。下肢则以上运动神经元损害症状为突出。球麻痹时，舌肌萎缩，震颤明显，而下颌反射亢进，吸吮反射阳性，显示上下运动神经元合并损害。病程晚期，全身肌肉消瘦萎缩，以致抬头不能，呼吸困难，卧床不起。疾病早期是以远程肢体如手、脚无力为主要表现。病人常会抱怨手的动作变得比较迟钝、笨拙，比如用锁开门、打字、使用筷子、汤匙等。或是下肢常常无故摔跤等等。一部份的病人会有说话、吞咽困难、喝水吃束西容易呛到等症状。另有一部份病人是以下肢痉挛为表征。此外肌肉成束挛动在疾病早期常可见到，在晚上尤其明显，因此而干扰了病人睡眠。随着疾病进展在数月之内会渐渐侵犯全身的主要肌肉，（一般而言肢体远程比如手、脚要比近端如肩、大腿的肌肉）来的严重，但这种表现并非一成不变。病人渐渐变得全身无力，在发病12~18个月内便需要轮椅帮助行动，再进展下去则必须终日卧床四肢完全不能行动，及不能说话和进食。病人最后终将因呼吸困难而死。存活的年限和受侵犯的部位有很大的关系，如果一开始便侵犯吞咽及呼吸功能的患者，自然要比之侵犯上、下肢的病人预后来得差。