新生儿后尿道瓣膜病1例报告

新生儿后尿道瓣膜病1例报告首席医学网2008年05月14日21:40:08Wednesday中华临床医师杂志征稿内科临床新进展研讨班重症与血流动力学大会血液净化技术学习班医学类核心期刊征稿第六届世界中医药大会2009世界高血压大会第四届中国国际白血病急危重病护理交流会IOF亚洲骨质疏松班2009年中国药学大会医学影像学术交流会结直肠肛门外科会议口腔正畸学术会议征稿广东研究生学术论坛

作者：陈华友，徐乃军作者单位：吉林大学第一医院儿内三科，吉林长春130021

【关键词】新生儿后尿道瓣膜病

　　1病历摘要

患儿,男,4d,因尿少3d入院,生产史:第1胎第1产，孕足月，因羊水极少而行剖宫产。出生史正常，生后10h左右有尿液排出，量正常，生后第2天发现尿少，渐出现下肢浮肿。生后第4天因尿量进一步减少且浮肿加重而来我院。病程中患儿进乳良好。入院查体：一般状态良好，生命体征平稳，心肺听诊正常。腹软，肝、脾肋下未触及，未触及明显包块，会阴部、阴囊及双下肢可凹陷性浮肿。腹彩示:双侧肾盂、肾盏积水，液性暗区呈花朵状，双侧输尿管扩张，膀胱壁增厚。肾功能：CRE272μmol/L，BUN12mmol/L。初步考虑泌尿系发育畸形。给予白蛋白、速尿脱水、利尿治疗。尿量约1～2ml/（kg·h）,患儿于入院第3天出现无尿，水肿加重，扩展至全身。泌尿系彩超示：膀胱壁厚，膀胱充盈。予以人工排尿，效果不明显，欲行留置导尿管，导尿管无法从尿道中插至标准长度，考虑存在后尿道瓣膜病，遂行双肾MRI及泌尿系水成像检查，结果显示：双侧肾脏增大，双侧肾盂、肾盏扩张，双侧输尿管上端扩张，双侧输尿管入口处狭窄，膀胱壁增厚。复查肾功：CRE472μmol/L，BUN22mmol/L。行膀胱穿刺引流出大量尿液，患儿水肿减轻。儿外科会诊，建议行膀胱造口术。术后患儿一般状态及反应好转，肾功能逐渐好转，但代谢性酸中毒持续存在，尿量能维持在3～6ml/（kg·h）。间断给予碳酸氢钠纠正代谢性酸中毒，术后第10天（住院第18天），检查示代谢性酸中毒基本纠正，停用碳酸氢钠。5d后患儿出现呼吸增快，血离子及血气示患儿存在严重代谢酸中毒，肾功：CRE332μmol/L，BUN19mmol/L，考虑患儿存在严重肾功能不全。同时患儿存在难以纠正的贫血，共行输血治疗5次。后期家属考虑患儿预后不良，放弃治疗，患儿于生后39d因严重的代谢性酸中毒、肾功能衰竭、贫血而死亡。综合患儿病史、体征、辅助检查诊断为后尿道瓣膜病。患儿因后尿道瓣膜而引起膀胱壁增厚、输尿管膀胱入口处狭窄、双侧输尿管扩张、双侧肾盂、肾盏积水，最后导致肾小管、肾脏功能不可逆的损伤。

后尿道瓣膜病（PUV）是男性患儿下尿路梗阻中最常见的先天性下尿路梗阻性疾病。梗阻越严重,则症状出现愈早,严重者常并发双肾发育异常或肺发育不良,小儿不能存活。轻者由于梗阻不严重,患儿主要以发育情况差、下腹部包块、反复尿路感染、日间尿失禁等症状就诊。发病率为1/（8000～25000）（男婴）［1］。该病在1769年由Maorgani和Benjamin首先报道，病因不详，与胚胎早期发育异常有关,并可累及其他系统如［2-3］肺发育不良。该病肾小球滤过功能不良，肾小管功能亦有异常。PUV造成上尿路内压增高,肾小管浓缩功能障碍,尿量增多,使输尿管逐渐扩张。它在临床中分为三型,Ⅰ型瓣膜由精阜内向膜部尿道延伸并在中线会合,90%～95%患者属于此类型；Ⅱ型瓣膜由精阜向膀胱颈部延伸；Ⅲ型瓣膜在精阜远侧呈隔膜状，中间有孔［4］。

新生儿后尿道瓣膜由于合并肺发育不良,病死率高达50%,且患者存活至青春期后病死率也达50%,故本病的早期诊断、早期治疗至关重要。后尿道瓣膜病出生后诊断并不困难，主要诊断手段有排泄性膀胱尿道造影（VCUG），显示近端后尿道扩张,排尿时尿道瓣膜处充盈缺损,B超、IVP、CT显示肾、输尿管积水,膀胱逼尿肌肥厚,尿流动力学提示排尿压增高及尿流率降低,肾功能检查血BUN、Cr均明显增高,小儿膀胱镜检查发现尿道瓣膜可确诊。

防治后尿道瓣膜病（PUV）的关键在于认识此病。对产前B超见双肾积水、羊水少的病例,应于出生后早期行排尿性膀胱尿道造影。对儿童出现下尿路梗阻的症状,及时行排尿性膀胱尿道造影,以解除梗阻带来的继发性上尿路损害。在解除后尿道梗阻后,应长期随访,定期检查,控制尿路感染,恢复排尿功能及保护肾功能。

【参考文献】　　［1］CasaleAJ.Posteriorurethralvalvesandotherobstructionsoftheurethra［M］.In:GonzalesET,BauerSB.PediatricUrologyPractice.Philadelphia:LippincottWilliams&Wilkins,1999:223-240.　　［2］张潍平,黄澄如.小儿泌尿外科学［M］.济南:山东科学技术出版社,1996：169-175.　　［3］黄澄如,白继武,梁若馨,等.后尿道瓣膜的诊断与治疗［J］.中华外科杂志,1987,25:640.　　［4］张维平,黄澄如,主编.尿道瓣膜、憩室［M］.济南:山东科学技术出版社,1996：169-175.

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