：近年来，一般认为食管原发性恶性黑色素瘤的组织起源是食管黏膜上皮基
底层中的成黑色素细胞（melanocyte），其组织学表现与皮肤恶性黑色素瘤相似，
病人的预后都很差，只有个别病人经手术或放射治疗后可以长期生存。如Hamdy
等（1991）报告的1例40岁女性病人术前症状为胸骨后疼痛2年，伴有进行性吞
咽困难与体重下降。术前食管钡餐造影检查显示食管中下段有一大而不规则的软
组织肿块影；内镜检查发现食管中下段腔内有一表面呈黑色的息肉样肿物，大小
约9cm×6cm，突出管腔。内镜活检诊断为食管黑色素瘤。病人接受了食管大部
切除和食管-胃胸内吻合术。术后病理诊断与术前诊断相同。这位病人术后生存
12年以上。
Allen和Spitz早在1953年就提出诊断起源于食管的恶性黑色素瘤的主要
标准是靠近肿瘤的食管黏膜处有交界性改变（junctionalchanges）、典型的黑色
素瘤的组织学表现并在瘤细胞内发现黑色素。
Pava等（1963）报道对100例正常食管进行尸检的过程中发现其中4例食管
黏膜上皮的基底膜中有典型的成黑色素细胞、黑色素颗粒以及神经元树突（2例
成黑色素细胞位于食管上段，另外2例成黑色素细胞位于食管中段），他们推测
食管黏膜中的成黑色素细胞来源于神经嵴（胚胎期神经管背侧的细胞带），即神经
嵴形成的表皮黑色素细胞游走到食管上皮的结果。此后，Tatteshi等（1974）和
Ohashi等（1990）先后报道日本人正常食管黏膜中存在嗜银细胞和黑色素细胞，
发生率为8%，而且可以导致食管的黑色素沉着病（melanosis）。
1970年，Piccon等报道了第1例食管原发性恶性黑色素瘤合并全食管黑色
素沉着病。但是绝大多数食管黑色素瘤病人并无食管黑色素沉着病，考虑这种肿
瘤可能起源于其他更为常见的途径：①起源于食管黏膜的正常成黑色素细胞；②
起源于食管正常上皮细胞的化生；③或起源于胚胎发育期间出现在食管上皮内的
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异位成黑色素细胞。现在一般认为食管黏膜的成黑色素细胞直接来自人胚胎时期
的神经嵴，而食管原发性恶性黑色素瘤起源于食管基底膜（层）的成黑色素细胞。
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