过敏性紫癜2

[临床表现]起病方式多种多样，可急可缓。50％－90％的儿童和30％的成人于发病前数天至3星期常有上呼吸道感染、全身不适、倦怠乏力、食欲不振、不规则发热等前驱症状。然后出现皮肤紫癜、多发性关节炎、腹痛或便血、血尿等。部分病例在紫癜出现之前先有关节、腹部。肾脏或神经症状，这些病例早期诊断有时甚为困难，容易漏诊和误诊。本病症状多变，根据其病变主要累及部位和程度的不同，可将其临床表现分为下列几型：

1．单纯皮肤型皮肤出现大小不等的出血性皮疹，分布对称，分批出现，反复发作于四肢、臂部，尤以对称性下肢伸侧为多见。皮疹出现前，可有皮肤瘙痒或感觉异常。随后出现小型尊麻疹或红色圆形丘疹，高于皮肤表面，数小时后颜色增深，呈紫红色。再过几小时，丘疹中心发生出血，严重者可突发水泡、溃疡及坏死。面部、躯干及黏膜受累少见。

除皮肤紫癜外，有的病例可伴发尊麻疹、神经血管状水肿。多形性红斑，甚至发生溃疡和

2．关节型（许兰型）主要以关节疼痛和肿胀为主。多发生于膝、踝、肘、腕夫节。关节腔可有渗出，但不化脓，不留后遗症。有时可呈游走性，一般关节肿痛发生在皮肤紫癜之后。若发生在紫癜之前，常可误诊为风湿热和风湿性关节炎。

3．腹型（亨诺型）主要为腹痛、呕吐、便血和腹泄。腹痛常以突然发作的阵发性绞痛为特点，位于脐周。下腹部或全腹部，检查时肌紧张和反跳痛少见，呈症状与体征分离现象。腹痛与紫癜不一致，多数病例先有紫癜而后有腹痛，但也有相反者。此型多见于儿童。

若腹痛局限于右下腹，同时伴有发热和呕吐着，易与急性阑尾炎、肠套叠相混淆；有便血者易误诊为出血性小肠炎，甚至有因误诊而施行手术者。

4．肾型多见于儿童。肾脏受累主要表现为尿液改变，发生率12％－65％，可在紫癫。腹痛和关节炎消失后才发生。有报告94％的尿液改变多在紫癜发生后8星期内出现，其中以1星期内为最多，极少数在3~5个月后才出现。晚期出现肾炎者多为过敏性紫癜的腹型。

本病的尿液改变，主要表现为血尿、蛋白尿，有时可有管型及浮肿，如有高血压，一般易控制。病程迁延，反复发作者可发展为慢性肾炎，但进人尿毒症者少见，少数也可发展成为肾病综合征。

5．混合型以上四型中有两种以上合并存在时，称为混合型。

6．少见类型少数病例可在紫癜出现后发生中枢神经系统症状，表现为剧烈头痛、呕吐、谵妄、抽搐、瘫痪和昏迷等。另外有少数病例累及呼吸系统，表现为咯血、哮喘、胸膜炎、肺炎等变化。出血也可发生在结膜、眼睑或视网膜，少数可有视神经萎缩、虹膜炎及眼炎

【实验室检查】

1．一般检查

1）常规检查白细胞计数在10×109/L以上及10×109/L以下者各占50%，有感染时可增高，合并寄生虫者嗜酸性粒细胞可增高。红细胞和血红蛋白一般正常或轻度降低，合并内脏出血者可呈中度失血性贫血。血小板计数93％的患者正常。尿常规检查结果取决于肾脏是否受累和受累的严重程度，若伴有肾炎时，常见红细胞和蛋白质，偶尔也有管型。大便有时可找到寄生虫卵，大便隐血在胃肠受累时可阳性或黑便。

2）一般检查约有2／3的患者血沉轻度增快，抗“O”可增高；黏蛋白大多正常。严重患者尿素氮可增高。出血时间。凝血时间、血块回缩及骨髓检查正常。

最近冯氏报道儿童过敏性紫癜急性期存在严重的高黏滞血症，主要特征为高血浆黏度和红细胞聚集性增高，可能与广泛毛细血管炎性反应、高免疫球蛋白血症以及血小板数量功能异常有密切关系。

2．止血功能检查束臂试验30％－50％可阳性，甲襞毛细血管镜检偶尔可见到毛细血管扩张、扭曲或畸形，对针刺反应减弱。血小板功能检查及凝血象一般都正常，文献报告，本病患者的纤维蛋白／纤维蛋白原降解产物（FDP）及3P试验可阳性，说明本病纤溶活力增强，可能与毛细血管局部有血栓形成有关。

3．免疫学检查血清清蛋白、球蛋白可降低。文献中报道IgG及IgA可增高，以IgA增高为明显，但对诊断无意义。细胞免疫功能检查，如淋巴细胞转化试验、绵羊红细胞玫瑰花结试验一般正常，EAC玫瑰花结试验可降低。总补体及C3一般正常，有时也可增高。

4．尿酶区带检测钱氏测定31例过敏性紫癜患儿尿亮氨酸氨基肽酶、γ-谷氨酰转肽酶及碱性磷酸酶同工酶区带，96．77％的病例出现异常，而尿常规异常者仅48．39％。5例患者肾炎表现出血之前即出现尿酶异常，尿酶异常区带与肾损伤程度有相关性。该方法作为早期发生过敏性紫癜肾脏损害的敏感无创性技术值得进一步研究完善。

【诊断和鉴别诊断】

1．诊断典型病例根据：①发热、感染及全身不适等前驱症状。②皮肤，特别是下肢伸侧、臂部有分批出现、对称分布、大小不等的丘疹样紫癜。③多数患者在紫癜出现之后或之前有腹痛、关节病、尿改变等。④实验室检验包括止血功能及骨髓检查无特殊发现等，诊断不难。

国内拟订的诊断标准：①有过敏性体质或有较肯定的过敏原发现。②有下述临床表现：在紫癜出现前l－3星期有低热、上呼吸道感染及全身不适等症状；典型的皮肤紫癜和相应皮损；病程中可有腹痛或累及关节或肾脏。③血小板计数、血小板功能及凝血时间均正常，毛细血管脆性试验可阳性。④组织学检查：受累部位皮肤或组织中可见到较均匀一致的过敏性血管炎。毛细血管后的小静脉有大量白细胞浸润、纤维样坏死和红细胞渗出血管外。血管壁可有灶性坏死、上皮细胞增生。⑤排除其他疾病引起的血管炎。冷球蛋白综合征、良性高球蛋白性紫癜环形毛细血管扩张性紫癜、色素沉着性紫癜性苔癣样皮炎。

2．鉴别诊断

1）单纯皮肤型需与血小板减少性紫癜、药物性紫癜和感染性紫癜等作鉴别。

2）关节型需与风湿性关节炎和风湿热作鉴别。

3）腹型需与急腹症，如急性阑尾炎、肠套叠和坏死性小肠炎等作鉴别。

4）肾型需与急性肾小球肾炎、狼疮性肾炎。急性肾炎等作鉴别。

l．肾脏并发症其发生率报告不一，国外12％－62％，国内28％－34％，成人并发肾脏病变较小儿多。大部分病例表现为急性肾小球肾炎；少数可为慢性肾炎。肾病综合征、亚急性或急性肾炎；个别病例可转人慢性肾功能衰竭。

临床症状和病理变化有一定关系，有人将过敏性紫癜所引起的肾脏病变分为四型：

1）第I型尿检查无异常发现，光学显微镜检查肾组织正常或轻度改变。

2）第Ⅱ1型有蛋白尿和血尿，或两者皆有，呈急性肾小球肾炎症状，但无肾功能障碍。

肾组织学检查呈增殖性、灶性或节段性肾小球肾炎表现。常在1年内恢复。

3）第Ⅲ型除大量蛋白质、血尿外，尚有一时性或持续性肉眼血尿，有的病例具有明显浮肿、高氮质血症、高血压、低蛋白血症或高胆固醇血症。肾功能有不同程度的损害，称为亚急性肾小球肾炎或肾病综合征型。肾组织学表现有新月型病变或硬化性病变等多样病理变化的肾小球肾炎，也可有局灶坏死等多样性病理改变。

4）第Ⅳ型具有第Ⅲ型临床症状，肾功能持续进行性恶化，甚至发生肾功能衰竭。肾组织学检查，呈进行性弥漫性肾小球肾炎，广泛增生性病变和纤维化。

2．神经系统并发症其发生率为6.9%。表现为脑血管痉挛、蛛网膜下腔出血、脑溢血及多发性神经炎。临床上可有剧烈头痛、呕吐、烦躁不安、谵妄、抽搐、瘫痪、昏迷等症状，也可出现颅颈强直、巴宾斯基（Babinski）征阳性、查多克（Chaddork）征阳性。实验室检查脑脊液压力增高，是血性，脑电图示弥漫性活动波，脑血管造影无异常发现等。此种并发症易与中毒性脑病、脑膜炎。脑炎。脑溢血、蛛网膜下腔出血等中枢神经系统疾病相混淆，应做鉴别。