冠状动脉异位起源

和手术时病人的年龄。术前心功能在Ⅲ级以下者，手术死亡率低于20％，术前心功能Ⅳ级或病情危重需紧急手术者则手术死亡率高达70％。arciniegas报道一组19例病人，手术时年龄在1岁以内的12例中，2例死亡；而1～2岁的7例无一死亡。由于左冠状动脉异位起源于肺动脉的病例不多见，开展外科治疗为期尚短，远期随访观察的病例数不多。Kirklin和Barratt-Boyes对此术后生存的19例病人，随访时间最长的19年，仅1例死亡，17例术后心功能为I级，另1例为Ⅱ级。左室显著缩小，心肌缺血的症状和征象明显减轻。由于心肌缺血引致中等度二尖瓣关闭不全者，大多数病例术后仍可听到心尖区收缩期杂音。

图3　肺动脉内通道术⑴肺动脉切口；⑵主动脉-肺动脉吻合；⑶肺动脉前壁瓣片与肺动脉后壁缝合形成通道；⑷用心包片缝补肺动脉前壁缺损

右冠状动脉异位起源于肺动脉右冠状动脉异位起源于肺动脉较之左冠状动脉远为少见，到1979年仅报道17例（LeBerg等），大多数病例不呈现临床症状，在尸体解剖时才明确诊断。由于右心室壁薄，张力低，两侧冠状动脉之间又可形成侧支循环，因此右冠状动脉分布区域的心肌氧供仍能维持，婴儿期不呈现临床症状，生长发育亦无异常，进入成年期后，少数病人可出现心力衰竭或猝死。升主动脉和肺动脉造影检查，可显示异位起源的右冠状动脉，从而明确诊断。

治疗方法是在体外循环下施行手术，将右冠状动脉开口连同其周围的部分肺动脉壁从肺动脉切下后移位植入升主动脉根部前壁。由于右冠状动脉较长，且起源于肺动脉前壁靠近升主动脉，移植术操作比较简易（图4）。

⑴右冠状动脉从肺动脉壁切下

⑵植入升主动脉

⑶缝合肺动脉切口

图4　右冠状动脉植入主动脉

冠状动脉异位起源于肺动脉（图5），最为多见。

图5　冠状动脉异位起源于肺动脉1.左冠状动脉起源于肺动脉；2.左冠状动脉起源于肺动脉；3.左、右冠状动脉的起源于肺动脉；4.副冠状动脉起源于肺动脉；5.迥旋支冠状动脉起源于肺动脉。

左冠状动脉起源于肺动脉左瓣叶或后瓣叶瓣窦上方。距起始部5～6mm处分为前降支和回旋支。左、右冠状动脉之间存在侧支循环分支，但其数量多寡不一。右冠状动脉起源部位和分支情况正常。左心室肥厚并高度扩大，左心室心尖区扩大更为明显。左心室广泛纤维化，以心内膜下区最为显著，常有心肌梗塞病灶。纤维化病变区有时呈现局灶性钙化，心内膜下尚呈现不同程度的纤维弹性组织增生。由于乳头肌广泛纤维化甚或钙化，引致乳头肌功能失调。心内膜纤维弹性组织增生造成睫索融合和缩短和左心室纤维化引致左心室和二尖瓣瓣环扩大等原因，常呈现二尖瓣关闭不全。

病理生理：左冠状动脉异位起源于肺动脉产生的病理生理影响取决于体循环与肺循环的压差，以及左、右冠状动脉之间侧支循环的多寡和范围。在胎儿和新生儿期，左、右心室压力和血氧含量均相等，肺循环阻力与体循环阻力亦相近，因此起源于肺动脉的左冠状动脉可以获得与来自主动脉同等的灌注压力和氧供应，对胎儿的发育生长不产生任何影响。出生后7～10日肺循环阻力降低，肺动脉压降至正常。与此同时肺动脉血液氧饱和度亦降低到70％左右，血液红细胞压积也从出生前70～80％，到出生后3个月左右下降到40％左右，血红蛋白含量随之降低，于是异位起源的左冠状动脉不仅灌注压力下降到2．7～6．7KPa（20～50mmHg），而且灌注血液的氧含量也显著减少，引致左冠状动脉供血区的心肌氧供不足，左心室发生肥厚病变者，心内膜下区心肌由于缺血缺氧，呈现广泛纤维化。出生后婴儿能否存活取决于左、右冠状动脉之间侧支循环的发育情况。侧支循环充分发育则婴儿