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骨纤维异常增殖症1例 2007年第4卷第5期 | 39康复网 | 医源世界

2009-12-05 www.39kf.com A +

患者,女,9岁,左小腿疼痛就诊,无其他特殊不适手术所见:肉眼见受累的骨皮质变薄,并向外膨出、隆起;打开后呈灰红色果冻样,切之有沙砾感。病理:骨纤维异常增殖症。

图1左胫骨中上段骨干膨大,膨大部是囊状透亮区,骨皮质和髓腔不分,正位相见髓腔内呈磨砂玻璃状

图2病灶内见不完全分房状改变,局部骨皮质变薄

骨纤维异常增殖症是临床上,此病一般在幼年时期发病,至儿童及青少年时才出现症状。病变发展缓慢,病程可达

骨纤维异常增殖症可发生恶变为骨肉瘤、软骨肉瘤及纤维肉瘤。骨纤维异常增殖症恶变早期诊断困难,但在骨纤维病变的基础上出现类似骨肿瘤临床及X线表现可以考虑。骨纤维异常增殖症具有显著单侧发病倾向,若为双侧也多为不对称。临床上常有皮肤棕色、色素沉着、性早熟等表现。

X线上病灶密度可有差异,常表现为囊状透亮区,病灶周边主要有沙砾样钙化,新生骨者常呈磨砂玻璃状,病灶周边有时象牙质增生、硬化状透亮区下方见片状明显增白区(侧位)。应注意与其他疾病(如骨巨细胞瘤、内生性软骨瘤等)进行鉴别诊断。(1)骨巨细胞瘤:发生于长骨端偏心性溶骨性病变,其典型的X线表现为肥皂泡状阴影[1]。(2)内生性软骨瘤:常发生于骨髓腔,多发生于手、足短骨,X线表现为囊状骨破坏,骨破坏内有钙化,而软骨钙化为软骨瘤的定性论断。钙化可呈斑点状、环状,但无骨膜反应[1]。


作者单位:461670河南禹州,禹州市人民医院放射科

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