先天性结肠狭窄

先天性结肠狭窄临床罕见，而且多于新生儿期发病而就治，近日我科成功治疗1例5月乙状结肠狭窄患者，报告如下。

患者，男，5月。因腹胀和腹泻反复间断发作4月，腹胀加重伴呕吐5天于2008年5月7日入院。患儿头胎、足月、剖宫产。生后胎便排出正常，大约生后1月时开始出现腹胀症状，伴有纳差，精神不振，无明显发热及呕吐，腹胀进行性加重，当地医院经禁食补液对症治疗后2天患儿出现腹泻症状，排出暗绿色糊状恶臭便后腹胀缓解。类似症状大约2周左右即发作一次，均经保守治疗缓解。大约5天前再次出现腹胀症状，逐渐加重且伴有呕吐和发热症状，间断排恶臭稀便，每次量不多。为求确诊根治入院。入院查体：轻度脱水贫血外观，精神萎靡；腹部膨隆，全腹均可见肠型，无明显压痛，反跳痛和肌紧张不明显；肛门外形正常，肛门指诊未触及狭窄环，直肠壶腹内为粘稠暗灰色便。血常规：WBC8.6G/L,HGB90g/L,PLT180G/L;生化检验：AST58U/L,ALT40U/L,TP46g/L,ALB35g/L;腹部X光摄片见腹腔大量积气。入院诊断：不全肠梗阻（原因待查）。

入院后给予禁食水、营养支持、温盐水回流灌肠，每日洗肠后庆大霉素4万U保留灌肠。3天后患儿排气增加，大便臭味减轻，腹胀逐渐缓解。钡剂灌肠检查肛管仅可置入约10cm,注稀钡约30ml后即难以继续，遂改用泛影葡胺口服行消化道造影，2小时后结肠显影至大约降结肠下段，再次经肛管注钡造影见远端结肠有鸟嘴样变细狭窄，与近端已显影的降结肠远端几近相连，诊断为结肠狭窄。充分术前准备后手术探查，术中见近端结肠扩张，直径约5cm，大约乙状结肠部分有明显的狭窄段，长约4cm，直径仅约1.0cm，局部肠管水肿，远端结肠及直肠直径约3cm。确定诊断并对狭窄段肠管和远端结肠经冰冻病理检查证实有神经节细胞发育以除外先天性巨结肠后，行以狭窄段结肠为中心肠切除肠吻合术，术后给予抗炎、营养支持治疗，术后2天排气排便，术后10天痊愈出院。术后病理回报：结肠粘膜慢性炎，狭窄段肠管肌间可见少量发育不良的神经节细胞。