髓以下的锥体束,颈髓以上的锥体束则少侵犯,即锥体束越远端越易受损,这是由于远端其纤维离开细胞体即营养中枢最远。经常处于不利地位而致脱髓鞘,这种变化可能由于患者体内的生化产物妨碍神经纤维或髓鞘的代谢而造成的。诊断为肝性脊髓病,需要排除下列疾病:肝豆状核变性,本例无锥体外系损害表现、角膜KF环、血清铜及铜蓝蛋白改变等;多发性硬化,该病不由肝病所致,神经系统症状可表现为复发-缓解的病程,有中枢神经系统白质内多个病灶损害的症状、体征,脑脊液出现特异寡克隆带;神经梅毒、维生素B12、叶酸缺乏所致脊髓病变等均可通过临床表现和实验室血清学检查予以排除;HTLV1（人类嗜T淋巴细胞病毒Ⅰ型）及HIV伴脊髓病变,亦可通过实验室血清学检查予以排除。治疗：目前无特效疗法,需综合治疗。病因治疗：首先治疗各种肝病,以护肝对症治疗为主,肝硬变患者积极降门脉压治疗。肝性脑病治疗：对于肝硬变肝性脑病并发肝性脊髓病,应治疗肝性脑病,限制蛋白的摄入量,口服新霉素、乳果糖以减少肠道氨吸收。鸟氨酸-天冬氨酸、谷氨酸钠、精氨酸降血氨,补充支链氨基酸王振强等［6］报道,肌力大于Ⅲ级者缓解率（55.56%）高于肌力小于Ⅱ级者（9.09%）。患者大多有一定程度的肌力,不能行走的原因多为肌张力的升高,因此适当的功能锻炼结合肌松剂口服,有助于改善步行障碍［7］;氟马西尼（苯二氮类受体拮抗剂）已被证实可以暂时性地改善肝性脑病的症状,对肝性脊髓病的作用尚有待研究［8］。脊髓病治疗：给予大剂量维生素B及维生素C,促进神经再生。辅酶A、ATP、肌苷、前列腺素、复方丹参可促进神经功能恢复。余之仁［9］用甲钴胺（商品名弥可保）治疗肝性脊髓病效果较好,甲钴胺制剂具有促进神经组织传递性。通过甲基转换反应,促进核酸-蛋白质-脂质代谢,从而促进了构成髓鞘的主要脂质卵磷脂的合成,使髓鞘形成。中医药治疗：近年来,我国在中医药治疗肝性脊髓病上积累了一定经验,李彦卿［10］用中药活血化淤、温补脾肾、清热利湿退黄方。王昊等［11］应用四物汤加减等治疗肝性脊髓病,均收到较好效果。故在西药无特效疗法之时,中药治疗有着广阔的发展空间,需进一步积累及研究。手术治疗：国外学者曾行结肠游离术以降低氨吸收,因病死率达50%,已淘汰。Roberto［12］报告1例丙肝后肝硬变肝性脊髓病患者行肝移植,近期疗效明显。Weissenborn等［13］通过对3例肝硬化并发肝性脊髓病患者行肝移植均获得神经症状改善,指出肝性脊髓病患者神经症状改善程度与第一次出现肝性脊髓病症状及肝移植手术之间的时间长短相关联,及时肝移植为肝性脊髓病提供了一个完全恢复的机会。肝性脊髓病的预后不良,而多数患者症状往往进行性加重，死亡原因主要为肝功能衰竭及其他并发症。
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