Gardner综合征

作者：王革非任建安黎介寿

【关键词】Gardner综合征

Gardner综合征（Gardner′ssyndrome，GS）是家族性结肠息肉病（familialadenomatouspolyposis，FAP）中的一种较罕见症候群，伴有结肠外病变。目前国内对GS尤其是外科治疗报道较少。我们连续收治了4例GS患者，报道如下。

　　1临床资料

病例1男性，34岁，15岁时因FAP行结肠大部切除术，但残存结肠内息肉生长迅速，30岁时再次行残存结肠、直肠切除，回肠肛管吻合术。术后患者反复发生不完全性肠梗阻，2年后第3次手术行肠粘连松解、小肠部分切除吻合术。术后第4天出现肠瘘，转入我院。经过检查确定为小肠瘘，改善引流、营养支持后行瘘切除吻合、回肠造口术。术后1年患者左侧腹壁出现包块，逐渐增大；活检示纤维瘤，手术中见包块处于腹直肌间；3个包块分别为5cm×3cm、6cm×6cm、9cm×7cm；切除包块及其周围的肌肉组织，残留腹壁缺损约20cm×6cm大小，以Marlex补片修补腹壁缺损。术后病理检查示为腹壁侵袭性纤维瘤，随访5年无复发。

病例2女性，33岁，2000年6月因FAP行全结肠切除、回肠造口术。术后2年患者出现急性肠梗阻。急诊手术探查发现小肠粘连，小肠系膜根部有两个肿块，大小分别为6cm×7cm和2cm×3cm。因无法行手术切除，行粘连小肠松解术、肠系膜根部肿瘤活检术。病理检查示肠系膜侵袭性纤维瘤。患者术后一直服用三苯氧胺，肿瘤仍逐渐增大，并压迫输尿管、肠管，终因营养不良而死亡。

病例3女性，37岁，2002年因腹腔内肿块于当地医院行剖腹探查术。术中发现肠系膜有一约18cm×15cm×10cm的肿块，小肠系膜可见大片浸润，肠系膜肿瘤切除病理示硬纤维瘤。患者术后出现高位空肠瘘，转入我院。肠镜检查发现自盲肠至乙状结肠有多发性息肉，考虑为GS。全身情况改善后行小肠部分切除吻合、回肠乙状结肠吻合术。病理检查示小肠系膜硬纤维瘤、结肠多发性腺瘤型息肉。术后患者一直服用舒林酸、三苯氧胺，随访4年肿瘤未复发。

病例4男性，30岁时因FAP于1997年在外院行结肠大部切除、横结肠造瘘术。术后病理检查示结直肠多发性腺瘤，其中一处恶变。术后1年患者出现不全性肠梗阻，CT检查示中下腹6cm×5cm大小的纤维瘤，保守治疗后缓解，其后反复发作。2001年6月行剖腹探查术，因腹腔致密粘连未能进腹而放弃手术。术后10d切口裂开流出大量脓液和肠液，每天引流量约400ml。2002年3月因右侧输尿管受压而置入输尿管支架。2002年患者来我院就诊，CT检查示腹腔内肠管广泛粘连，腹腔见15cm×7cm包块，内有肠管积气影，并且左侧腹直肌内见4.5cm×2.0cm包块。经过加强引流、改善营养状况后手术，术中见右腹全部及左侧大部腹腔均为包块所占据，包块起源于肠系膜根部，底部与小肠系膜血管粘连，包块内包裹有部分肠瘘肠段，行肠瘘旷置、远近段小肠短路术，病理示侵袭性纤维瘤。术后患者肠内营养实施顺利，并逐渐恢复经口饮食，口服舒林酸、三苯氧胺治疗。1年后患者腹腔内肿瘤逐渐增大，再次手术，术中见肿瘤已将肠系膜血管完全包裹，无法游离，行十二指肠第二段以下的肠管切除。患者因出现肝肾功能衰竭而死亡。