又称遗传性肠息肉综合征,其特征为结肠息肉病合并多发性骨瘤和软组织肿瘤.属常染色体显性遗传,本征结肠息肉的恶变率很高
对大肠病变的治疗同家族性大肠息肉病,以手术为主.Moertel等人提倡,对多发性息肉病应做全直肠,结肠切除术,因为其直肠癌的发病率可高达5％～59％.而圣・马克医院的Bussy统计资料却认为,患者在做回肠直肠吻合术后,形成直肠癌的累积性危险仅为3.6％.许多外科医师发现,做永久性回肠造口术的癌变发病率超过3.6％.
有人提出可做预防性结肠切除术和回肠直肠吻合术,但必须严格掌握手术适应证.重要的是,回肠吻合到直肠,而不是吻合到乙状结肠.因为息肉数量庞大,故不主张采用电灼术.Hubbard观察到,在行该术式后,直肠节段中的息肉可消退.此外,患者的结肠传输时间可从19.4小时减少到14.2小时.粪便中的类固醇可完全消失,鹅胆氧胆酸（CDCA）和胆酸浓度明显升高,而石胆酸和脱氧胆酸则明显降低.
回复时间:2009-7-2923:05:58采纳为答案修改回答评价该回答投诉如果您想得到更详细的健康指导建议，请您与网站特约专家进行电话咨询！
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