什么是腹肌缺如综合征

什么是腹肌缺如综合征

　　腹肌缺如综合征（OrbinskySyndrome）为腹肌发育不良。常合并四肢、泌尿系、胃肠道和心脏等器官的畸形。

　　腹部肌肉发育不良。腹肌无力。常造成呼吸道和泌尿系统的感染。

　　不完全型者腹壁正常。仅表现双侧隐睾和泌尿系畸形。

　　临床主要表现为。腹壁薄如纸。腹内脏器依稀可见。用手触摸更为清楚。患者若不借助臂力则不能由卧位转为坐位。咳嗽时腹压不足。常有呼吸道感染。肋骨下部皮肤发红。不完全型者腹壁正常。仅表现双侧隐睾和泌尿系畸形。

　　泌尿系畸形可表现为：①尿道完全性梗阻。出生后便肾功能衰竭。行泌尿系手术引流仍有少尿。短期内死于尿毒症。②严重的上尿路结构和功能损害。尿毒症进展快。作急症肾或输尿管造口引流尿液。手术所见输尿管明显扩张。缺乏蠕动。③泌尿系梗阻轻。儿童期症状不严重。可通过手术矫治。但保守治疗失败率为80%。

　　一般需要做B超。CT。腹部平片等影像学检查。

　　尿结石。流行性感冒。肾小球肾炎等。

　　呼吸道感染。泌尿系统畸形。胃肠道和心脏畸形。

　　内科治疗

　　主要是治疗呼吸道感染及泌尿道感染。

　　外科治疗

　　1.重建腹壁。可行腹部整形术。但现多用腹带固定。

　　2.经腹部手术同时。行睾丸固定术。个别需睾丸自体移植术。

　　3.泌尿系畸形者。手术矫治可改善肾功能。肾不发育或严重尿毒症时。可考虑肾移植。

　　4.轻度上尿路改变。而下尿路有明显便阻性病变。如尿道瓣膜或尿道狭窄。可单纯作解除病变的手术。

　　5.泌尿系统重建术。

　　6.巨大肾盂输尿管扩张。输尿管和膀胱已完全丧失功能。可采用肠代输管和腹壁开口术。

　　主要是预防呼吸道感染及泌尿道感染。