骨纤维异常增殖症影象学简介

骨纤维异常增殖症影象学简介

发布时间：2006-03-0116:42阅读次数：留言：[大字体中字体小字体]【留言】骨纤维异常增殖症系正常骨组织逐渐为增生的纤维组织所代替的一种疾病。本病可单发或多骨骼发病，如合并有皮肤色素沉着、性早熟等内分泌紊乱患者，临床上称为Albnght综合征。

1．病理改变

本病为内分泌及代谢功能失调，系原始间时组织发育异常所致骨内纤维组织增生。病灶组织比较坚实，所含纤维组织与骨组织两种成分不同比例，而质地可各异。部分严重病人发生病理骨折，可见骨外膜增生。

四肢躯干骨以股骨、胫骨、肋骨和肱骨多见。颅面骨以下颌骨、颞骨和枕骨好发。本病有显著的单侧发病倾向，较少累及骨骺。病灶呈囊状膨胀性改变，正常骨纹消失，呈磨玻璃样改变。如患骨膨胀增粗，皮质变薄甚至可消失。骨小梁粗大扭曲颇似瓜瓤改变。少部分病例表现呈虫蚀样改变酷似溶骨性转移。病变与正常骨界线分明。常可见病理性骨折。

3．鉴别诊断

本病应与畸形性骨炎相鉴别，畸形性骨炎多见于成人和老年人，长骨增粗弯曲变形，皮质增厚，与正常骨交界处有“V”形稀疏区。骨小梁呈粗大网眼状，碱性磷酸酶显著增高。下颌骨造釉细胞瘤病变呈囊状膨胀性改变，透明度较高，内可含有牙齿，与骨纤维异常增生症的磨玻璃样改变和囊内有致密影不同。另外，还需与非骨化性纤维瘤相鉴别，后者多发生于干骺处，呈偏心生长，表现为囊状分叶状透亮区。周围增生硬化，无骨化或磨玻璃样改变。如单发病变组织及形态学方面两者极其相似，因此有人认为二者系同一病理过程中的不同组织学表现。