2007年第3期摘录如发现有乱码，请点击下面链接浏览原文
正文摘录:
・162・.10urnal0厂Clink?Ⅱfn以Experi~BJztalMedic。iM％Z.6，№.3Mar・2007肺泡蛋白沉着症2例报道及文献复习曾超（北京大学深圳医院呼吸内科广东深圳518（）36）肺泡蛋白沉着症是脂蛋白样物质在肺泡内沉积的罕见病，以肺泡内及终末呼吸性细支气管内大量的表面活性蛋白质及脂质沉积为体征，导致肺的通气和换气功能严重受损。患者在静息时常常存在低氧血症，以进行性呼吸困难为主要的临床症状。该病有先天型、继发型和获得型3种。1958年Rosen首次报道此病例…。本文报道2例并结合文献资料进行总结，以提高对此病的认识和诊断水平。l临床资料病例1：女性，37岁，从事家政工作。半年前出现阵发性于咳，3月前出现活动后气促、胸闷，进行性加重，无发热、盗汗，无胸痛、心悸，无端坐呼吸及夜间阵发性呼吸困难。平素体健，否认接触粉尘及有害气体，否认嗜烟史。否认有家族史。多次胸片示双下肺炎，曾予“头孢哌酮、左氧氟沙星”抗感染治疗效果欠佳。2006年10月8日到我院就诊，体查：口唇无发绀，未见杵状指，双侧呼吸运动对称，双侧语颤减弱，扣诊稍浊音，双肺呼吸音低，可闻及少量湿性哕音，双下肢无水肿。胸部CT示两肺见广泛片絮状模糊高密度影，病灶以胸膜下及双下肺为多，病变区肺下叶间隔增厚，部分呈“铺路石”改变，肺门无增大，未见胸水，考虑肺泡蛋白沉着症。实验室检查：血常规：白细胞7.5×10’儿，中性粒细胞65.2％，淋巴细胞18.7％，嗜酸性细胞1.5％，单核细胞14％，血红蛋白150g／L。乳酸脱氢酶218U／L。血气分析示：pH7.42，二氧化碳分压（PC02）36.5mmHg，氧分压（P02）6lmm―Hg，HCO”23.2mmol／，10综合临床及实验室检查诊断为肺泡蛋白沉着症。于10月11日行纤维支气管镜下分段灌洗术，灌洗液呈米汤样，静置数分钟后有白色泥浆样物质沉积。灌洗液病理学检查示可见不同形状的碎片，PAS染色阳性，未见肿瘤细胞。在3周内共进行4次纤维支气管镜分段灌洗，患者症状明显缓解，无气促，偶有咳嗽，复查胸部cT示双肺病灶较前明显吸收好转。病例2：男性，35岁，建筑工人，2月前出现咳嗽，偶有少量白色黏液痰，1月前出现胸闷、气短，活动后加重，休息后缓解，症状进行性加重，无发热、胸痛，无咯血、盗汗，体征无明显下降。曾在外院就诊，予抗炎处理症状无好转（具体不详）。平素体健，从事建筑行业6年，工作环境差。否认家族史，否认嗜烟史。2006年7月26日到我院就诊，体查：双侧呼吸对称，双侧语颤正常，双肺呼吸音清，未闻及于湿性哕音。胸部x线示双侧中下肺可见多发斑片状高密度影，密度不均，边界模糊，右侧明显。胸部CT示双肺弥漫性病变呈地图样改变，边界较清晰，小叶间隔增厚，考虑肺泡蛋白沉着症。肺功能示弥散功能轻度减退。试验室检查：血常规：白细胞6.65×10’／L，中性粒细胞45％，淋巴细胞42.9％，嗜酸性细胞1.7％，单核细胞9.6％，血红蛋白145g／I.，血小板138×10’几。尿常规、大便常规均正常。血癌胚抗原13.7n∥ml，抗核抗体阴性。先后行5次纤维支气管镜下分段灌洗，灌洗液呈牛奶样。灌洗液病理示可见少量纤毛柱状上皮，细胞分化良好，PAS染色见粉染无结构细颗粒状物阳性。患者症状好转，无咳嗽、气促。复查胸片双肺病灶较前明显吸收好转，复查肺功能正常。2讨论2.1流行病学流行病学调查显示，肺泡蛋白沉着症以获得型为主，约占90~h，以上，获得型发病率为0.37／100000，男性居多，72％，有吸烟史。个体问病情差异大，通常表现为病情稳定、进行性恶化及自行好转3种状态。2.2病因及发病机制病因尚未完全明确。随着对转基因小鼠和人体研究的深入，逐渐揭示了其致病机制。先天型多因编码表面活性蛋白B或c，或粒细胞一巨噬细胞集落刺激因子（GM―csF）Bc链的基因突变所致；继发型由血液系统癌症、吸入无机粉尘、有毒烟雾及某些感染所致肺泡巨噬细胞功能损伤或数量减少而诱发；获得型是一种以GM―CSF作为目标的自身免疫性疾病。本文病例2有明确的粉尘吸入史，从事建筑行业6年，考虑为继发型。2.3临床表现绝大多数患者起病隐匿，表现为进行性呼吸困难和咳嗽，少数出现发热、咯血、胸痛，继发感染时易出现咯血。体征有低氧血症，胸部体征少见，肺底可有或无细小湿性哕音，如有明显的哕音应怀疑合并感染可能，患者可合并肺结核、类风湿关节炎等疾病，可能与免疫失调有关。本文两例患者均以进行性呼吸困难及咳嗽为主要表现。肺功能检查与肺内受累程度呈正相关，早期多正常，中晚期可表现为不同程度的限制性通气功能障碍。血气分析可有不同程度的低氧血症。血常规及尿分析通常正常，血气乳酸脱氢酶水平略有升高，是提示病情严重程度的指标之一。最近研究表明，血清粒一巨噬细胞集落刺激因子抗体检测可作为诊断肺泡蛋白沉着症的敏感指标之一口j。2.4影像学表现常规胸片表现为两肺广泛肺泡实变，呈毛玻璃样改变，有的呈蝶翼状，类似肺水肿，也可表现为弥漫结节状。肺泡蛋白沉着症的cT改变呈多样化，表现为肺部形态各异的斑片状实变阴影，毛玻璃改变最为常见，反映了气腔内不完全充盈或轻度的问质增厚。高分辨cT（HRCT）可见特征性表现：病变呈中央性或周围性分布，多数为双侧对称性（IJee等”’报道两侧对称为62％，不对称为38％），典型的表现为“地图样”（病灶肺组织与正常肺组织或肺气肿混合并存，外观上呈地图样改变）或“铺路石样”（肺小叶间隔增厚，其边缘为多边型）改变。两例患者胸部cT均呈弥漫性改变，小叶间隔增厚，呈“地图样”或“铺路石”改变。2.5组织病理学大体表现为肺质量增加，质地变硬，病变区肺组织呈小叶中心性结节、腺泡结节及大片状改变，病变区与正常肺组织或代偿性肺气肿并存；显微镜下肺泡结构基本正常，肺泡腔及小气道内充满或部分填充以P.AS染色阳性的细颗粒状物质，Ⅱ型肺泡上皮增生、肥大及肺间隔增厚，其内见炎性细胞及问质水肿。2.6诊断和鉴别诊断诊断需要协同临床表现、放射学体征及组织病理学和／或肺泡灌洗液细胞学检查方可确诊。诊断依据：①临床表现为活动后气促，偶有咳嗽，症状进行性加重，无感染及血液病的依据；②胸部x线可表现为弥漫性小结节影、斑片状影或大片实变影，HRCT可见“地图样”或“铺路石样”的特征性改变；③纤维支气管镜活检病理学检查示肺泡腔内充满。PAS阳性的粗颗粒状物质，肺泡灌洗液可见大量无定形的碎片，常伴PAS染色阳性的巨噬细胞。肺泡蛋白沉着症表现是非特异性的，应与
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