肺出血―肾炎综合症提要：肺出血一肾炎综合症是一种少见病，本章主要介绍此病的概念、发病特点以及预后。（肾炎，症状，肺出血）
肺出血一肾炎综合症是一种少见病，以反复肺出血、贫血、血尿及进行性肾损害为主要表现，病变发展迅速，肾功能急剧恶化，愈后凶险，常因大咯血、呼吸功能衰竭或肾功能衰竭而死亡。本病是一种继发性急进性抗基膜型肾炎，其抗原为肾小球基膜，但它如何致自身抗体形成，机理尚不甚明了。其临床特点如下：1、男性多见，男女比例为311―10：1。发病年龄多数为15―35岁，平均26．8岁。2、肺部症状：咳嗽、咯血、呼吸困难，常常有自发缓解或加重。咯血常为最早症状，咯血量可以很少，仅痰中有小血块，间歇出现，也可以很多，大咯血不止，甚至窒息死亡。肺x线检查早期所见与肺水肿相似，晚期x片上显示网状结节的典型改变。80一95％的病人肺部病变发生于肾病变之前数周到几年之久，平均3个月。肺部病变严重者，出现呼吸功能衰竭可致死亡。3、肾脏症状：往往以血尿、蛋白尿开始，病情迅速发展，可有肉眼血尿及红细胞管型，继之出现进行性肾功能衰竭。据统计，81％病例于一年内出现肾功能衰竭，无尿为主要表现，可有肾病综合症，但很少见。5―20％病人肾脏症状先于肺部表现，平均12周。4、其它表现：贫血常很重，为缺铁性贫血，少数病人有轻度血压升高，肝脾肿大及服底渗出及出血。血循环巾检出抗基膜抗体。5、肺及肾活检特点：有18G及Cz，沿毛纫血管壁基膜呈线状沉积。弥漫性新月体性肾炎为主要组织学所见。本病以急剧发展、愈后恶劣而著称，病人多死于肺出血、窒息或尿毒症。但近年来由于治疗方法上的进步，病人的存活期有逐渐延长之趋势。从平均存活15周延长至41周，个别病人可长达10年以上。
