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疾病名称：房室管畸形

英文名称：心内膜垫缺损药物疗法：心房井；手术治疗；瓣膜替换术；第1孔型心房间隔缺损缝补术；房间隔缺损修复术【预后】【概述】房室管畸形曾称为心内膜垫缺损，第1孔型缺损，房室共道，或原发孔缺损是第1隔与心内膜染发育不全形成的一系列先天性心脏畸形。主要病变是房室环上、下方心房和心室间隔组织部分缺失，且可伴有不同程度的房室瓣畸形。房室管畸形不多见，在各类心房间隔缺损病例中仅占5％。【治疗措施】

房室管畸形外科手术应力求达到以下目的：闭合心房间隔缺损：闭合心室间隔缺损：修复房室瓣功能，使关闭不全消失又不产生瓣口狭窄；避免损伤房室结和传导束。

矫治房室管畸形的外科操作技术尚未取得一致。由于病变复杂，手术操作需时较长，必需应用体外循环结合低温和冷心脏停搏液；婴幼儿病例亦可应用体外循环结合深低温和循环中断。缝补心脏间隔缺损可应用自体心包片或涤纶织片。自体心包片的优点是术后如残留房室瓣关闭不全或减少溶血，其缺点是用于修补心室间隔缺损日后可能形成动脉瘤样扩大。近年来对于房室瓣严重畸形难于修复的病例，也有人主张作瓣膜替换术。

手术操作技术：胸骨正中切口。切开心包时即备好修补心脏间隔缺损时使用的心包片。检查有无左上腔静脉等并存畸形。经右心耳切口手指探查病变情况，注意心房间隔和心室间隔缺损的部位和大小，二尖瓣和三尖瓣有无返流，并估计返流的轻重程度。心脏内手指探查完毕后游离上、下腔静脉及升主动脉，分别绕置束带供阻断血流之用。在靠近上、下腔静脉开口部位经右心房切口分别插入腔静脉引血导管并於升主动脉插入给血导管，开始体外循环并降低体温。经心尖部小切口放入左心室引流管，阻断升主动脉血流，於其根部注入冷心脏停搏液，同时在心包腔内注入冷生理盐水进一步局部降低心肌温度。收紧上、下腔静脉束带即可经右心房长切口进行心内操作。

第1孔型心房间隔缺损缝补术　切开右心房显露房间隔缺损，缺损下缘即为房室环。第1孔型心房间隔缺损需心包片或涤纶织片缝补，因为直接缝合缺损，张力较大，组织易於撕裂致缺损复发。缝补缺损尚可减少损伤传导组织的发生率。按缺损的形态和大小修剪心包片或织片。先在二尖瓣前瓣叶基部中央部分将补片缝合固定於二尖瓣环上，然后连续缝合缺损与补片的边缘。缝合缺损前下缘时应注意避免损伤传导组织。第一孔型缺损病例房室结向下移位到冠窦开口与心室脊之间的右心房后壁内，房室束治缺损边缘向前向上走向心室脊与房室环汇合处，然后在心室间隔顶部发出左束支。在房室结三角区应将缝线放置在二尖瓣前瓣叶的瓣环附着处。缺损全周与补片全部缝合即将完成时先排出残留在右心房内气体，再放松腔静脉束带排出右心房内气体，经心尖部插管排出左心室内残留的气体。于升主动脉根部插入排气针，放松主动脉阻断钳。心跳恢复且搏动有力，体温上升到35℃以上即可停体外循环，拔除各处心腔插管及主动脉插管，缝合心房、心室及主动脉切口。心包腔及前纵隔内放置引流管，缝合胸骨及胸壁切口。

部分型房室管畸形修复术　建立体外循环后切开右心房，显露病变情况，从左心室插管加压注入生理盐水有助于观察房室瓣对合情况。用4