房间隔缺损

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房间隔缺损是先天性心脏病中最常见的一种病变.根据Abbott1000例单纯性先天性心脏病的尸体解剖，房间隔缺损居首位，占37．4％.但因临床表现多不明显，常被忽视，因而临床发病数较上述数字为低.1982年，黄铭新等统计上海地区4043例先天性心脏病，其中房间隔缺损1054例，占26．1％，为先天性心脏病的首位.上海第2医科大学附属仁济医院7745例心脏直视手术中，共有房间隔缺损693例，占8．9％.　　房间隔缺损多发于女性，与男性发病率之比约为2:1.但在笔者等的手术病例中，男性较多，与女性之比约为1.7:1.　　胚胎学和发病机制　　在胚胎的第4周末，原始心腔开始分隔为4个房室腔.发育的过程是:原始心腔腹背两侧的中部向内突出生长增厚，形成心内膜垫.腹背两心内膜垫逐渐靠近，在中线互相融合，其两侧组织则形成房室瓣膜组成的一部分，在右侧为3尖瓣的隔瓣；左侧为2尖瓣的大瓣.此外，侧垫亦发育成瓣膜，共同组成3尖瓣和2尖瓣，将心房和心室隔开.与此同时，心房和心室也有间隔自中线的两端向心内膜垫生长，将心腔分隔成为两个心房和两个心室.　　心房间隔自后上壁中线开始，对向心内膜垫生长，下缘呈新月形，终于和心内膜垫融合，称为原发房间隔，将心房分隔为左、右两个腔隙（图33一01）.　　如在发育的过程中，原发房间隔停止生长，不与心内膜垫融合而遗留间隙，即成为原发孔（或第一孔）缺损.在原发缺损病例中，往往有房室瓣膜甚至心内膜垫发育不全现象，如2尖瓣大瓣和3尖瓣隔瓣的分裂，以及腹背心内膜垫呈分裂状态而禾融合，称为房室通道.有时还兼有室间隔缺损（见本章第2节）.　　当原发房间隔向下生长而尚未和心内膜垫融合以前，其上部逐步被吸收，构成两侧心房的新通道，称为房间隔继发孔.在继发孔形成的同时，于原发房间隔的右侧，另有继发房间隔出现，其下缘的新月形开口并不对向心内膜垫，而是偏向后下方，对向下腔静脉入口生长.　　为了维持胎儿左心的血循环，继发房间隔的下缘和原发房间隔的上缘虽然互相接触，但并不融合.原发房间隔如同瓣膜（卵圆孔瓣膜）.，只允许血液自右向左转流，而能防止自左向右的逆流（图33-02）.继发房间隔遗留的缺损呈卵圆形，称为卵圆孔.　　婴儿出生后，开始呼吸，肺循环的血容量大为增加，但左、有心室肌肉的厚度和发育依然是相等的.随着婴儿的成长，主动脉瓣超过肺动脉时，左一心室肌肉开始增生、肥厚，压力逐渐增大，影响左心房血液的排出.因而使左心房压力太于右心房，卵圆孔瓣膜紧贴继发房间隔，关闭卵圆孔.一般在第8月或更长的时间，完全断绝左、右两心房间的血运.但有20％~25％的正常人，卵圆孔瓣膜和房间隔并不全部融合，遗留着探针大小的小孔，称为卵圆孔未闭.这种小孔的存在，并不引起血液分流，在临床上并无重要意义.但在施行心脏导管术检查时，偶尔心导管可能通过卵圆孔进入左心房，这应该值得注意，以免与房间隔缺损混淆.　　如原发房间隔被吸收过多，或继发房间隔发育障碍，则上下两边缘不能接触，遗留缺口，形成继发孔（或第2孔）缺损，这是临床上常见的一种.有时原发孔和继发孔缺损可同时存在.　　分类　　分类方法较多，各学者意皿尚不一致.笔者等根据胚胎学和病理解剖，分为两大类，即原发孔缺损和继发孔缺损，后者远较前者多见.根据上海市胸科医院、中国医学院阜外医院、上海第2医科大学和人民解放军第4军医大学附属医院等单位的资料:（包括内部资料），从1957一1989年底共施行了房间隔缺损手术2970例，其中继发孔缺损占到95.7％（表33-0I）.由于临床表现和治疗方法不同，将分节予以叙述.　　第一节继发孔缺损　　病理解剖　　继发孔缺损的数目、大小、形状和位置各有不同.绝大多数的缺损为单发性.有时可以有两个或许多小孔同时存在.大的缺损几占全部房间隔，小的只能容纳探针.一般来说；即使能够活到成年期的病例，缺损亦不小，直径约在2~4cm.缺损的形状和位置常与类型有关.　　继发孔缺损可分为4个类型　　（一）卵圆孔型或称中央卵圆孔缺损为临床上最常见的类型，发病率占总数的75％以上.绝大多数病例.缺损为单发性的，呈椭圆形，长约2~4cm，位于冠状窦的后上方，.周围有良好的边缘，尤以上部更为明显（图33―03）.缺损距离传导系统较远，容易缝合，效果良好分.但个别病例的缺损，可呈筛孔形.　　（2）下腔型或称低位缺损远较卵圆孔型少见，约占总数的12％以上.缺损为单发性，位置较低，呈椭圆形，下缘缺如，和下腔静脉的入口没有明显分界（图33―04）.有时伴有下腔静脉瓣，手术时应特别注意.　　（3）上腔型或称高位缺损　　又名静脉窦（sinusvenosus）缺损，国外有不少病例报告，但国内少见，约占总数的3.5％以上.缺损位于卵圆孔上方，紧靠上腔静脉的人口.缺损一般不大，约为1.5~1.75cm，其下缘为明显的新月形房间隔，上界缺如，常和上腔静脉连通，使上腔静脉血流至左、右心房（图33―05）.这类病例几乎都伴有右上或右中叶肺静脉异常，血液回流入上腔静脉内.　　（4）混合型或称兼有上述两种以上的缺损　　临床上较少见.　　患继发孔缺损的病例，有时可伴有其他畸形，如肺动脉瓣狭窄、右肺静脉异位回流、2尖瓣狭窄（Lutembacher综合征）、双上腔静脉、右位主动脉弓等，约占15％.　　病理生理　　正常时，左心房压力（8~10mmHg）无论收缩期或舒张期都比右心房高（3~5mmHg）o因此，当间隔缺损存在时，血液系自左向右分流，临床上并无发绀症状.分流量的多少与缺损大小和左、右心房间的压力阶差成正比例，与肺血管阻力的高低成反比例.一般每分钟可达7~20L不等（正常右心流量约为5L），超过周身循环量2~3倍，甚至4倍.一般对周身循环量影响不大，血压改变很少.　　由于心内分流的结果，经过右心房、右心室和肺部的血流量远较左心为多，右心房、右心室和肺动脉主于因而扩大，属于典型的舒张期负荷过重类型；左心房、左心室和主动脉相应缩小.　　随着年龄的增长，肺小动脉发生痉挛，以后逐渐产生内膜增生和中层增厚，引起管腔狭小和阻力增高，形成肺动脉高压，减少分流量.1961年，Besterman报告肺动脉高压有两种隋况:①动力性高压，是指肺部血循环量增加的结果，肺小动脉阻力不大，在5wood/m2以内；②阻塞性高压，是指肺小动脉有病变，阻力增大的结果，其阻力超过5wood/m2西前者较为多见，后者只占15％~18％.肺动脉高压发生后，不仅常能引起肺部并发症，如呼吸道感染和血栓形成，而且能使右心血液的输出受到障碍，产生右心室和右心房肥大，终于引起右心衰竭.但因右心具有负担高血量的生理功能，所以发生衰竭的年龄一般较迟，多在20~30岁以上.当右心压力增高到一定限度时，右心房内的部分血液可逆流入左心房，形成自右向左的分流，临床上产生发绀症状.这说明病程的演变进入晚期阶段.　　临床表现　　（1）症状　　房间隔缺损的症状多不一致，与缺损大小和分流量多少有密切关系.缺损大者，症状出现较早；缺损小者，可长期没有症状，一直潜伏到老年.多数病例在小儿时期并无任何症状，常在体格检查时始被发现；一般到了青年期后，大多在21~40岁之间开始出现症状.　　主要症状为劳动后气急、心悸或呼吸道感染和心力衰竭等.　　婴儿病例由于出生后肺循环阻力仍较高，故缺损巨大者，可有少量血自右向左分流，而出现轻度发生后数月，肺循环阻力逐渐降低，右心房压力亦低于左心房，发绀即行消失分越是因为血液系自左向右分流的缘故.但到了病程的晚期，血液转为逆流（自右向左）时，则出现一定程度的发绀，并继续加重，直至死亡.　　小儿病例因为肺部充血，容易反复发作严重的肺部感染，表现为多咳、气急，甚至肺炎症状.由于左心血流量的减少，患者多有体力缺乏，容易怠倦和呼吸困难.劳动后更易感到气急和心悸.此外，右心舒张期负荷过重长期存在，可继发肺动脉高压和右心衰竭.但其演变比较缓慢，可迁延达数年之久.　　（2）体征　　体态发育大多正常.右心室扩大，随着年龄的增长，可使邻近的胸骨和左侧肋骨轮廓显示膨隆饱满.扪诊可发现抬举性搏动力增强.叩诊时，心界可扩大，特别在左胸第2、3肋间因肺动脉扩张而更加明显.　　心脏听诊方面，主要发现为肺动脉瓣区收缩期杂音和第2音亢进及分裂；对诊断有重要意义.收缩期杂音通常出现较迟，多在3~4岁始能听到.杂音的响度多为Ⅱ~Ⅳ级，呈喷射性，以左侧第2、3肋间靠近胸骨边缘处为最响亮，有时可伴有震颤.这种收缩期杂音并非血流通过缺损所产生，而是由于大量的血液经过正常肺动脉瓣而进入扩大的肺动脉所引起.肺动脉第2音的亢进和分裂，也是由于右心室大量血液进入肺动脉内，使肺动脉瓣关闭有力、稍迟所形成.部分缺损较大的病例，在心前区可听到3尖瓣相对性狭窄的短暂滚筒样舒张期杂音，系大量血液经3尖瓣口进入右心室时所产生j有的病例可在胸骨左缘第4、5肋间听到收缩期杂音增强或听到舒张期杂音，前者是由右心室扩大后引起相对性3尖瓣关闭不全所产生，而后者乃是相对性肺动脉瓣关闭不全所造成.当肺动脉高压形成后；肺动脉瓣区收缩期杂音可见减轻，但是第2音亢进更明显，而分裂变窄或消失.　　晚期病例发生右心衰竭时，则有颈静脉怒张、肝大和坠积性水肿等体征.　　（3）放射线检查　　放射线征象主要表现为:①心脏扩大，尤为右心房和右心室最明显，这在右前斜位照片.中更为清晰；②肺动脉段突出；肺门阴影增深，肺野充血，在透视下有时可见到肺门舞蹈，晚期病例可有钙化形成；③主动脉弓缩小（图33―06）.此外，一般病例并无左心室扩大，可与室间隔缺损或动脉导管未闭区别.　　（4）心电图检查　　典型的房间隔缺损常显示P波增高，电轴右偏，常在+60~+180度之间.大部分病例可有不完全性或完全性右束支传导阻滞和右心室肥大，伴有肺动脉高压者可有右心室劳损.额面心向量图示QRS环呈顺钟向转位，环体主体部位于X轴的下方.　　（5）心导管检查　　心导管检查为房间隔缺损的有效诊断方法.目前一般学者都认为，.对可疑或严重病例，应从下肢大隐静脉途径插入心导管，容易通过缺损而进入左心房，通过率高达85％.但对上腔型缺损的病例，则应采取上肢静脉插入的途径，较为便利.　　施行导管检查时，需要注意心导管的行程有无异常，如心导管由右心房直接插入左心房时，即可明确诊断；同时还要测定各部位的压力和收集各部位的血液，检查其氧含量，从而推算有无分流存在，自左向右分流量多少，以及肺循环阻力的情况，并注意心导管在缺损内上下活动范围，以估计缺损的大小.只有这样，才能作出正确诊断.　　一般说来，患房间隔缺损的病例，右心房血氧含量常较上腔静脉高出2容积％.　　如上所述，正常人有萝同圆孔未闭者一般占20％~25％.在这情况下，心导管可插入左心房，但无异常分流，右心房的压力和血氧含量亦无改变，故可与房间隔缺损区别.在笔者等早期的手术病例中，由于没有注意到这点，曾有一例误作了手术.同样，如果只重视右心房血氧含量增高，而忽略心导管的通过，也可能引起错误诊断.例如单纯性右肺静脉异位回流，就可造成这种现象.总之，只有心导管插进左心房，而右心房血氧含量同时超过上腔静脉2容积％时，才能肯定诊断.　　如果卵圆孔缺损较大，.右侧边缘贴近心房侧壁，则心导管容易通过缺损而进入右肺静脉，容易误诊为右肺静脉异位回流.但在插管时，如估计心导管已通过缺损，可尽量使其弯曲的尖端朝向左方而不可转向右方推入，如此即可避免这种错误.当心导管已插入右肺静脉，则在拔管时，应注意心导管尖端的转移方向，可帮助鉴别诊断.在右肺静脉异位回流，心导管退回心房时，其尖端始终朝向右侧；而肺静脉在正常位置眷则于退回心房时，心导管尖端可有一定程度转向后方或左后方.　　在房间隔缺损的患者；多采用大隐静脉插管法.与上肢插入的途径比较，这种插法固然不容易插进肺动脉，以致有时不能测定肺动脉压力，但从实践证明，在继发性肺动脉高压的病例中，右心室收缩压几乎与肺动脉压相等（但平均压略低于肺动脉）.因此，笔者等根据右心室压力和分流量，可将本病分为3级5组.　　Ⅰ级:右心室收缩压小于60mmHg或平均压小于25mmHg者，其中自左向右分流量小于肺血流量的20％，列为甲组；大于20％，列为乙组.　　Ⅱ级:右心室收缩压在60~90mmHg之间或平均压在25―35mmHg之间者，分流量都较多.　　Ⅲ级:右心室收缩压大于90mmHg或平均压大于35mmHg者，其中分流量以自左向右为主的，列为甲组；以自右向左为主的，列为乙组.　　这种分级分组的血流动力学改变，基本上与临床症状、体征等有一定的关系，可作为手术选择的参考.

手术治疗是唯一根治的方法，

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