心房间隔缺损

渐明显。右心导管检查常发现肺循环血流量增多至为体循环血流量的2～4倍，但左心室排血量仍可维持正常的体循环和血压，仅在剧烈运动时左心室排血量难于相应增多。虽然肺循环血流是大量增多，但由于肺血管床顺应性强，因此虽然肺循环血流量增多，而肺动脉压在早年并不升高。在童年期，心房间隔缺损病例中，由于肺血管阻力增高，肺动脉压升高至6.67kPa（50mmHg）以上者仅占5%；而在40岁以上病例中，肺高压的发生率则可达50%。肺小动脉因肺循环血流量增多引起的中层肥厚和内膜增生等肺高压病理改变也随着年龄增长而增多。20岁以上的病例，肺血管阻塞性病变、肺循环阻力升高、肺动脉高压等情况明显增多。随着肺动脉、右心室和右心房压力逐渐升高，经房间隔缺损的左至右分流量即逐渐减少。如右心房压力高于左心房则产生逆向分流，一部分右心房血液经缺损分流入左心房，发生右至左分流后临床上就呈现紫绀。肺循环高压易诱发呼吸道感染，并引致右心室右心房肥厚增大，终于产生右心衰竭及各种房性心律失常。产生右至左逆向分流的晚期心房间隔缺损病例，缝闭心房间隔缺损往往加重右心衰竭，因而已不能耐受手术治疗。未经手术治疗的心房间隔缺损病人，平均死亡时间约为50岁左右。死亡原因主要为进行性加重的充血性心力衰竭。

心房间隔缺损合并肺静脉异位回流入右心房以及心房间隔缺损合并二尖瓣狭窄的病例，左至右分流量更多。反之，心房间隔缺损合并肺动脉或右心室流出道狭窄者，则视右房压力升高的程度，左至右分流量较少或表现为右至左分流。

第2孔型心房间隔缺损在早期左至右分流量一般较少。大多数病例在童年期不呈现明显临床症状，往往在体格检查时因发现心脏杂音经进一步检查才明确病情。通常在进入青年期后左至右分流量增多时，才开始呈现临床症状，最常见者为易感疲乏，劳累后气急、心悸。分流量较大和肺循环压力升高的病人容易反复发作呼吸道感染和肺炎；伴有部分肺静脉异位回流左至右分流量极大的病例，可能在婴儿期呈现心力衰竭，需早期施行手术治疗。30岁以上的病人呈现心力衰竭症状者日渐增多。惴⒎胃哐挂滦牧λソ叩牟±约凹嬗蟹味霭昊蛴倚氖伊鞒龅栏叨认琳牟±嫦蚍至髁浚俅采峡沙氏肿乡ぁ

体格检查：大多数病人生长发育及肤色正常。一部分病例体格比较瘦小。由于右心室扩大可引致左侧前胸壁隆起。胸骨左下缘可扪到心脏抬举性搏动。胸骨左缘第2或第3肋间可听到由于大量血液通过肺动脉瓣，进入扩大的肺动脉而产生的喷射性收缩期杂音。肺动脉第2音亢进，固定分裂。一部分病例在上述部位尚可扪到收缩期震颤。在三尖瓣区可听到由于血液快速通过三尖瓣而产生的舒张中期滚筒样杂音。呈现肺动脉高压后，肺动脉瓣区收缩期杂音减弱，第2音亢进更明显。伴有肺动脉瓣关闭不全者胸骨左缘第2、3肋间可听到舒张期杂音。右心室高度扩大引致相对性三尖瓣关闭不全者，在三尖瓣区可听到收缩期杂音。肺血管阻力增高，左至右分流量显著减少或呈现逆向分流的病例，则心脏杂音不明显，且可能呈现紫绀。晚期病例可呈现颈静脉怒张、水肿、肝肿大等慢性充血性心力衰竭的体征。

【辅助检查】

胸部X线检查：左至右分流量大的病例，胸部X线检查显