小儿癫痫

小儿癫痫

小儿癫痫ChildepilepsyEpilepsyG40王玉玮主编《医师速查丛书・儿科速查》由多种原因引起的反复发作性脑功能障碍综合征。癫痫发作为阵发性、暂时性脑功能障碍，是脑内神经元群反复过度放电的结果。其临床表现因异常放电的部位和范围不同而发生变化，可表现为运动障碍、意识障碍、感觉障碍、植物神经功能障碍、精神行为异常等。陈吉庆主编《实用儿科诊疗规范》癫痫是一种脑部慢性疾病，其本质是大脑神经元异常放电并产生相应的临床症状，不仅可有运动障碍，也可有感觉障碍、意识障碍、精神障碍以及自主神经系统症状。这种症状反复发作，在发作间隔期患儿基本正常。癫痫分原发性和继发性两大类。原发性癫痫发病率约为3.3‰～5.8‰。小儿癫痫大多数在10岁前发病。杨锡强主编《儿科学・第六版》癫痫是指同一患者在无发热或其他诱因情况下，长期反复地出现至少两次或两次以上痫性发作者。某些癫痫患者，无论其病因是否相同，因具有一组相同症状与体征，在临床上特称癫痫综合征。癫痫是儿科临床常见神经系统疾患。据国内多次大样本调查，我国癫痫的年发病率约为35/10万人口，累计患病率约3.5‰～4.8‰。然而，其中60%的患者是在小儿时期已经发病。长期、频繁或严重的痫性发作会导致进一步脑损伤，甚至出现持久性神经精神障碍。不过，在近代医学管理下，只要做到早期诊断与合理治疗，已能使80%以上的癫痫患儿发作得到满意控制。因此，做好小儿时期的癫痫防治工作具有十分重要意义。杨锡强主编《儿科学・第六版》（一）根据病因，可粗略地将癫痫分为三大类，包括：1．特发性（idiopathic）癫痫：又称原发性癫痫。是指由遗传因素决定的长期反复癫痫发作，不存在症状性癫痫可能性者。2．症状性（symptomatic）癫痫：又称继发性癫痫。痫性发作与脑内器质性病变密切关联。3．隐原性（cryptogenic）癫痫：虽未能证实有肯定的脑内病变，但很可能为症状性者。（二）随着脑的影像学和功能影像学技术发展，近年对癫痫的病因有了重新认识。与遗传因素相关者约占癫痫总病例数的20%～30%，故多数患儿为症状性或隐原性癫痫，其癫痫发作与脑内存在的或可能存在的结构异常有关。1．脑内结构异常：先天或后天性脑损伤可产生异常放电的致痫灶，或降低了痫性发作阈值，如各种脑发育畸形、染色体病和先天性代谢病引起的脑发育障碍、脑变性和脱髓鞘性疾病、宫内感染、肿瘤、以及颅内感染、产伤或脑外伤后遗症等。2．遗传因素：包括单基因遗传、多基因遗传、染色体异常伴癫痫发作、线粒体脑病等。过去主要依赖连锁分析和家族史来认定其遗传学病因。近年依靠分子生物学技术，至少有十种特发性癫痫或癫痫综合征的致病基因得到克隆确定，其中大多数为单基因遗传，系病理基因致神经细胞膜的离子通道功能异常，降低了痫性发作阈值而患病。3．诱发因素：许多体内、外因素可促发癫痫的临床发作，如遗传性癫痫常好发于某一特定年龄阶段，有的癫痫则主要发生在睡眠或初醒时；女性患儿青春期来临时节易有癫痫发作的加重等。此外，饥饿、疲劳、睡眠不足、过度换气、预防接种等均可能成为某些癫痫的诱发因素。王玉玮主编《医师速查丛书・儿科速查》由于脑内异常放电的部位不同，因此，临床表现也不一样。神经元过度放电起源于脑的某一部位，则临床上呈部分性发作。如果神经元过度放电一开始就累及两侧大脑半球，则出现全身性发作。（一）部分性发作：包括简单部分性发作、复杂部分性发作和部分性发作进展为全身性发作。1．简单部分性发作：发作时无意识改变，以局限性运动性发作最常见，如躯体的某部分抽动、转侧发作、杰克森发作等。部分性感觉性发作较少见，可表现为躯体感觉异常（麻木感、针刺感等）或特殊感觉症状（幻视、幻嗅、眩晕感等）。单纯植物神经发作可表现为反复发作性腹痛、头痛、呕吐等。单纯精神发作可表现为失语、记忆障碍、认知障碍、情感异常、错觉和幻觉等。2．复杂部分性发作：异常放电起源于颞叶或额叶，发作时有意识障碍、自动症等。3．部分性发作：进展为全身性发作这是癫痫放电扩展的结果，但仍诊断为部分性发作。（二）全身性发作：1．失神发作：发作时突然意识丧失，茫然凝视，持续数秒钟很快恢复。发作后可继续进行发作前的活动，但对发作不能记忆。2．肌阵挛发作：全身或某部分肌肉的突然收缩，表现为全身肌肉的节律性反复抽动。3．强直性发作：发作时肌肉强烈收缩，使肢体固定于扭曲的体位，常有头眼向一侧偏斜。呼吸肌强直性收缩时则呼吸受阻，出现紫绀，躯体中轴的强直则头、颈、躯干向背后仰而呈伸直位。4．强直-阵挛发作：即大发作。发作时突然意识丧失，肌肉强直性收缩，呼吸暂停，继而出现肢体节律性抽动，呼吸恢复，发作持续约1-5分钟停止，发作后入睡。5．失张力发作：发作时肌张力突然减低，不能维持原姿势。如全身肌张力丧失则突然倒下，易摔伤。（三）常见小儿癫痫综合征的临床特征：1．具有中央-颞区棘波的小儿良性癫痫：本病3-13岁发病，5-10岁多见，15岁前停止发作，属常染色体显性遗传。多在睡眠中发作，表现为口咽面部的运动性发作，患儿智力正常。查体及影像学检查无异常发现，脑电图示中央颞区有高幅棘波发放，易于控制，预后良好。2．小儿失神癫痫：3-13岁起病，5-9岁多见，女多于男。发作没有先兆，突然意识丧失，持续5-10秒（不超过30秒）恢复。发作较频，易被过度换气诱发。脑电图示3c/s棘慢综合波。预后良好。3．觉醒时全身强直-阵挛发作性癫痫：6-20岁发病，90%的患儿在醒后不久发作。发作时意识障碍，先全身强直而后出现阵挛抽动，易出现舌咬伤和尿失禁，发作后入睡。间歇期脑电图背景活动正常，可有对称同步棘慢波。智力发育正常，预后良好。4．婴儿痉挛：1岁内起病，4-7个月是高峰。表现为点头痉挛和精神运动发育迟缓，脑电图示高幅节律紊乱，治疗效果不好。5．Lennox-Gastaut综合征：学龄前小儿多见，发作类型多样，表现为强直发作、失张力、肌阵挛、不典型失神、全身强直-阵挛发作等。脑电图示1.5-1.5c/s的慢棘慢波。发作难以完全控制，智力运动发育落后。杨锡强主编《儿科学・第六版》（一）局灶性（部分性、局限性）发作：发作期中脑电图（EEG）可见某一脑区的局灶性痫性放电。1．单纯局灶性发作：发作中无意识丧失，也无发作后不适现象。持续时间平均10～20秒。其中以局灶性运动性发作最常见，表现为面、颈、或四肢某部分的强直或阵挛性抽动，特别易见头、眼持续性同向偏斜的旋转性发作（versiveseizures）。年长儿可能会诉说发作初期有头痛、胸部不适等先兆。有的患儿于局限性运动发作后出现抽搐后肢体短暂麻痹，持续数分钟至数小时后消失，称为Todd麻痹。局灶性感觉发作（躯体或特殊感觉异常）、植物神经性发作和局灶性精神症状发作在小儿时期少见，部分与其年幼无法表达有关。2．复杂局灶性发作：见于颞叶和部分额叶癫痫发作。可从单纯局灶性发作发展而来，或一开始即有意识部分丧失伴精神行为异常。50%～75%的儿科病例表现为意识混浊情况下自动症（automatism），如吞咽、咀嚼、解衣扣、摸索行为或自言自语等。少数患者表现为发作性视物过大或过小、听觉异常、冲动行为等。3．局灶性发作演变为全部性发作：由单纯局灶性或复杂局灶性发作扩展为全部性发作。（二）全部性发作：指发作中两侧半球同步放电，均伴有程度不等的意识丧失。1．强直-阵挛发作：又称大发作（grandmal）。是临床最常见的发作类型。包括原发性，以及从局灶性扩展而来的继发性全部性强直-阵挛发作。发作主要分为两期：一开始为全身骨骼肌伸肌或屈肌强直性收缩伴意识丧失、呼吸暂停与紫绀，即强直期。紧接着全身反复、短促的猛烈屈曲性抽动，即阵挛期。常有头痛、嗜睡、疲乏等发作后现象。发作中EEG呈全脑棘波或棘慢复合波发放，继发性者从局灶放电扩散到全脑。部分年长儿能回忆发作前先有眼前闪光、胸中一股气向上冲等先兆，直接提示继发性癫痫的可能性。2．失神发作：发作时突然停止正在进行的活动，意识丧失但不摔倒，手中物品不落地，两眼凝视前方，持续数秒钟后意识恢复，对刚才的发作不能回忆，过度换气往往可以诱发其发作。EEG有典型的全脑同步3Hz棘慢复合波。3．非典型失神发作：与典型失神发作表现类似，但开始及恢复速度均较典型失神发作慢，EEG为1.5～2.5Hz的全脑慢-棘慢复合波。多见于伴有广泛性脑损害的患儿。4．肌阵挛发作：为突发的全身或部分骨骼肌触电样短暂（0.35秒）收缩，常表现为突然点头、前倾或后仰，而两臂快速抬起。重者致跌倒，轻者感到患儿"抖"了一下。发作中通常伴有全脑棘-慢或多棘慢波爆发。大多见于有广泛性脑损伤的患儿。5．阵挛性发作：仅有肢体、躯干或面部肌肉节律性抽动而无强直发作成分。6．强直性发作：突发的全身肌肉强直收缩伴意识丧失，使患儿固定于某种姿势，但持续时间较肌阵挛长，约5～60秒。常见到角弓反张、伸颈、头仰起、头躯体旋转或强制性张嘴、睁眼等姿势。通常有跌倒和发作后症状。发作间期EEG背景活动异常，伴多灶性棘-慢或多棘慢波爆发。7．失张力发作：全身或躯体某部分的肌肉张力突然短暂性丧失伴意识障碍。前者致患儿突然跌倒、头着地甚至头部碰伤。部分性失张力发作者表现为点头样或肢体突然下垂动作。EEG见节律性或不规则、多灶性棘慢复合波。8．痉挛：这种发作最常见于婴儿痉挛，表现为同时出现点头、伸臂（或屈肘）、弯腰、踢腿（或屈腿）或过伸样等动作，其肌肉收缩的整个过程大约1～3秒，肌收缩速度比肌阵挛发作慢，持续时间较长，但比强直性发作短。（三）大多数癫痫患儿均以前述某种发作类型为其主要临床表现。全身性发作中，以原发或继发性强直-阵挛发作、或阵挛性发作最常见。局灶性发作中以局灶性运动和复杂局灶性发作居多，后者又称颞叶癫痫。王玉玮主编《医师速查丛书・儿科速查》（一）脑电图：是诊断癫痫的重要依据，不仅可诊断癫痫，而且可区别癫痫的发作类型。（二）脑CT、MRI：可查找癫痫的病因。（三）其他：根据需要可检查脑脊液、血生化、染色体或基因等。王玉玮主编《医师速查丛书・儿科速查》诊断小儿癫痫应根据详细的病史，尤其是癫痫发作的详细描述，治疗情况，围生期和既往史，家族史及其相关问题等；必要的实验室检查如染色体、代谢病筛查等；脑电图为诊断癫痫的重要依据；CT及MRI可明确脑内占位病变及其他器质性病变。陈吉庆主编《实用儿科诊疗规范》（一）具有反复惊厥发作的特点，发作间隔期一般情况相对良好。每次惊厥发作情况（自主神经性发作无惊厥）大致相仿。根据临床表现、脑电图表现确定发作类型，如婴儿痉挛症、失神发作、癫痫持续状态、自主神经性发作（腹型癫痫、头痛癫痫、再发性呕吐）等。（二）脑电图有发作性的棘波或尖波、棘慢波或尖慢复合波：高幅波等。常规脑电图检查阳性率60%～70%，经各种诱发试验可提高至80%～90%。有条件时应做24小时动态脑电图检查。（三）除外各种中毒、感染、颅内占位、低血钙和其他生化代谢障碍引起的惊厥发作。具有上述第（一）～（三）项可诊断为原发性癫痫。杨锡强主编《儿科学・第六版》确立癫痫诊断，应力求弄清以下三个问题：①其发作究竟是痫性发作，还是非癫痫性；②若系痫性发作，进一步弄清是什么发作类型，抑或属于某一特殊的癫痫综合征；③尽可能明确或推测癫痫发作的病因。一般按以下步骤搜集诊断依据：（一）相关病史：1．发作史：癫痫患儿可无明显异常体征，详细而准确的发作史对诊断特别重要。癫痫发作应具有发作性和重复性这一基本特征。问清从先兆、发作起始到发作全过程，有无意识障碍，是局限性或是全面性发作，发作次数及持续时间，有无任何诱因，以及与睡眠关系等。2．提示与脑损伤相关的个人与过去史：如围产期异常、运动及智力发育落后、颅脑疾病与外伤史等。3．癫痫、精神病及遗传代谢病家族史。（二）体格检查：尤其与脑部疾患相关的阳性体征，如头围、智力低下、瘫痪、锥体束征或各种神经皮肤综合征等。（三）脑电图检查：脑电图是诊断癫痫最重要的实验室检查，不仅对癫痫的确认，而且对临床发作分型和转归分析均有重要价值。脑电图中出现棘波、尖波、棘一慢复合波等痫样发放波者，有利癫痫的诊断。多数痫性波的发放是间歇性的，描记时间越长，异常图形发现率越高。若仅作常规清醒描记，阳性率不到40%。加上睡眠等各种诱发试验可增至70%。故_次常规脑电图报告正常不能排除癫痫的诊断。必要时可进一步作动态脑电图（AEEG）或录像脑电图（VEEG），连续作24小时或更长时程记录，可使阳性率提高至80%～85%。若在长时程记录中出现"临床发作"，不仅能获得发作期痫性发放图形，还可弄清癫痫波发放的皮层起源区，区分原发与继发性癫痫。实时的观察"临床发作"录像，能更好确认发作类型。若"临床发作"中无癫痫发作EEG伴随，癫痫发作的可能性就很小了。（四）影像学检查：当临床表现或脑电图提示为局灶性发作或局灶一继发全面性发作的患儿，应作颅脑影像学包括CT、MRI、甚至功能影像学检查。陈吉庆主编《实用儿科诊疗规范》（一）屏气发作：婴幼儿较多见，多发生在6～8个月，有自限性，4～5岁自行缓解。发作必须有诱因，如发怒、哭、疼痛刺激、跌倒，据文献报道跌倒时枕部着地容易发病。本病有青紫型和苍白型两种发作形式。屏气发作时很像强直性肌阵挛，有的甚至可出现角弓反张、尿失禁，发作后一切正常，脑电图也正常。（二）晕厥：多发生在持久站立、排尿或咳嗽时，发作有短暂意识丧失及上肢短促阵挛，须与失神发作鉴别。晕厥发作前有自主神经系统功能不稳定的症状如出虚汗、苍白、头昏和黑蒙，脑电图正常。由平卧体位迅速转成直立体位可有一过性低血压变化。（三）睡眠障碍：夜惊多发生在3～5岁的儿童入睡后不久，眼球运动处于快动相时，外界的弱刺激可引起强反应，惊醒，突然坐起，呈恐怖相，次日不能回忆，有自限性，进入学龄期而自行缓解。（四）习惯性阴部摩擦：小儿在无意中下肢交叉摩擦外生殖器引起快感，日后形成习惯，主动频繁摩擦，可出现两颊潮红，两眼凝视，额部微微出汗。多发生在单独玩耍时。女孩较男孩多见。脑电图正常，须与颞叶癫痫的早期相鉴别。杨锡强主编《儿科学・第六版》小儿时期存在多种形式的非癫痫发作性疾病，应注意与癫痫鉴别。总的说来，除晕厥和屏气发作外，非痫性发作均无意识丧失和发作后症状，同时，发作中EEG均无痫发作波出现。（一）婴幼儿擦腿综合征：发作时婴儿双腿用劲内收，或相互摩擦，神情贯注，目不转睛，有时两上肢同时用劲，伴出汗。但本病发作中神志始终清楚，面红而无苍白青紫，可随时被人为中断，发作期和发作间期EEG正常，可与癫痫区别。（二）婴幼儿屏气发作：多发生于6～18个月婴儿。典型表现是当任何不愉快引起啼哭时，立即出现呼吸停止，青紫和全身肌张力低下。可有短暂意识障碍，一般不超过1分钟。再现自主呼吸后随即恢复正常。与癫痫的区别在于本病明显以啼哭为诱因，意识丧失前先有呼吸暂停及青紫，EEG无异，随年龄增大发作逐渐减少，5岁后不再发作。（三）睡眠障碍：儿童期常见的睡眠障碍如夜惊、梦魇和梦游等。夜惊常见于4～7岁儿童，属NREM期睡眠障碍。深睡中患儿突然坐起哭叫，表情惊恐，伴有瞳孔散大、出汗、呼吸急促等交感神经兴奋表现，不易唤醒。数分钟后即再度安静入睡。次日对发作无记忆。根据其发作的自限性，EEG正常，可与癫痫区别。梦魇以学龄前或学龄期儿童居多。常发生在后半夜和眼动（REM）睡眠期，患儿因恶梦引起惊恐状发作。与夜惊不同，梦魇中患儿易被唤醒，醒后对刚才梦境能清楚回忆，并因此心情惶恐无法立即再睡。根据其EEG正常，和对发作中梦境的清楚回忆，可与癫痫鉴别。梦游症也是NREM深睡期障碍。患儿从睡中突然起身，从事一些无目的活动，如穿衣、搜寻、进食，甚至开门窗等。发作中表情呆滞，自言自语地说一些听不懂的言词。醒后对发作无记忆。与精神运动性癫痫发作的区别在于各次发作中梦游症的异常行为缺少一致性，发作中EEG正常，患儿很易被劝导回床上，也无发作后意识恍惚或乏力等表现。（四）偏头痛：本病是小儿时期反复头痛发作的主要病因。典型偏头痛主要表现为视觉先兆、偏侧性头痛、呕吐、腹痛和嗜睡等。儿童却以普通型偏头痛多见，无先兆，头痛部位也不固定。患儿常有偏头痛家族史，易伴恶心、呕吐等胃肠症状。实际上临床极少有单纯的头痛性或腹痛性癫痫者，偏头痛决不会合并惊厥性发作或自动症，EEG中也不会有局灶性痫性波发放。（五）抽动性疾患：抽动（Tics）是指突发性不规则肌群重复而间断的异常收缩（即所谓运动性抽动）或发声（即声音性抽动）。大多原因不明，精神因素可致发作加剧。主要有以下三种形式：1．简单性抽动：仅涉及一组肌肉的短暂抽动如眨眼、头部抽动或耸肩等，或突然爆发出含糊不清的单音如吸气、清喉、吸吮、吹气甚至尖叫声。2．复杂性抽动：多组肌群的协同动作，如触摸、撞击、踢腿、跳跃等，缺乏目的性，成为不适时机的异常突发动作，或模仿性姿势。语声性抽动表现为秽亵性语言、自身或模仿他人用词的重复性语言。3．Tourette综合征：是指多种运动性和语声性抽动症状持续一年以上的21岁以下儿童及青少年患者。可能与遗传因素有关。发作程度时轻时重，形式常有变化。5～10岁之间发病，男孩更多见。初期可能仅为简单性抽动，以后发展为复杂性抽动，病情波动，并反复迁延不愈，甚至持续到成年。抽动症需与癫痫肌阵挛发作鉴别。抽动症常为单侧肌群抽动，动作幅度较小，并可能伴语声性抽动。患者能有意识地暂时控制其发作，睡眠中消失，情绪紧张又导致发作加重。同时，EEG不会有癫痫样放电，也不会出现全部性慢波背景异常。（六）晕厥：是暂时性脑血流灌注不足引起的一过性意识障碍。年长儿多见，尤其青春期。常发生在患儿持久站立，或从蹲位骤然起立，以及剧痛、劳累、阵发性心律不整、家族性QT间期延长等情况中。晕厥到来前，患儿常先有眼前发黑、头晕、苍白、出汗、无力等，继而短暂意识丧失，偶有肢体强直或抽动，清醒后对意识障碍不能回忆，并有疲乏感。与癫痫不同，晕厥患者意识丧失和倒地均逐渐发生，发作中少有躯体损伤，EEG正常，头竖直一平卧倾斜试验呈阳性反应。（七）癔病性发作：可与多种癫痫发作类型混淆。但癔病发作并无真正意识丧失，发作中慢慢倒下不会有躯体受伤，无大小便失禁或舌咬伤。抽搐动作杂乱无规律，瞳孔无散大，深、浅反射存在，发作中面色正常，无神经系统阳性体征，无发作后嗜睡，常有夸张色彩。发作期与发作间期EEG正常，暗示治疗有效，与癫痫鉴别不难。王玉玮主编《医师速查丛书・儿科速查》小儿癫痫的治疗应强调整体治疗和综合治疗，努力祛除病因和控制发作，尽量使患儿生活正常。（一）心理治疗：帮助家长和患儿正确认识和对待疾病，树立信心，积极配合治疗。生活要规律，注意安全，避免或减少各种发作诱因，合理安排生活和学习。（二）病因治疗：如脑占位病变的切除、代谢异常的纠正等。（三）抗癫痫药物的应用：1．原则：癫痫的诊断一旦确立，应尽量早期用药。选药要合适，尽量单一用药。用药易从小剂量开始，逐渐增加到有效维持量，服药要规律，疗程要足，停药要慢。要注意药物的血药浓度、疗效及副作用。2．常用药物的剂量及用法：使用抗癫痫药物最好能做血浓度监测，努力做到用药的个体化。一般来说，苯巴比妥2-3mg/kg.d，苯妥英钠5-10mg/kg.d，扑痫酮10-25mg/kg.d，酰胺咪嗪10-30mg/kd.d，丙戊酸钠10-50mg/kg.d，硝基安定O.1-0.5mg/kg.d，氯硝基安定0.1-0.2mg/kg.d。苯巴比妥每日服1-2次，其他药物每日服2-3次。3．抗癫痫药物的选择：（1）失神发作：首选丙戊酸，次选氯硝基安定。（2）全身强直-阵挛发作：可选用苯巴比妥、酰胺咪嗪、丙戊酸、苯妥英钠、扑痫酮等。（3）肌阵挛和失张力发作：首选丙戊酸，次选氯硝基安定，也可试用苯妥英钠和扑痫酮等。（4）简单部分性发作：首选苯巴比妥或卡马西平，其他药物如丙戊酸、苯妥英钠、扑痫酮等均可选用。（5）复杂部分性发作（精神运动性发作）：首选卡马西平，次选苯妥英钠、丙戊酸、扑痫酮、妥泰等。（6）婴儿痉挛：首选硝基安定或强的松，其次可选用氯硝基安定、丙戊酸、妥泰等。（7）Lennox-Gastaut综合征：首选氯硝基安定或丙戊酸，也可试用苯巴比妥或扑痫酮，必要时可用拉莫三嗪、妥泰。（8）少年肌阵挛癫痫：首选丙戊酸，次选氯硝基安定或苯巴比妥等。4．癫痫持续状态的治疗：凡癫痫发作持续30分钟以上，或反复发作持续30分钟以上而发作期间意识不能恢复者，均称为癫痫持续状态。癫痫持续状态是临床急症，必须及时处理。（1）维持生命功能：特别要注意保持呼吸道通畅，及时吸氧，随时吸痰和清除分泌物，做好人工呼吸和气管插管的准备。（2）抗惊厥药物的应用：①首选安定类药物，如安定每次0.3-0.5mg/kg，最大量不超过10mg，缓慢静脉注射，每分钟1-2mg，注射后可迅速显效，必要时15-20分钟后可重复。在没有静脉注射条件时可给予灌肠，每次0.5mg/kg。氯硝基安定每次0.01-0.1mg/kg，静脉缓慢注射，疗效甚好。目前氯羟安定已成为首选药，每次0.06-0.1mg/kg，静脉注射，维持时间较长。②苯妥英钠静脉注射，其负荷量是15-20mg/kg，用生理盐水稀释后分次或1次缓慢注射，应注意心脏功能，做好血压和心电监护。③苯巴比妥钠静脉注射也有较好疗效，负荷量是15-20mg/kg，分次或1次缓慢注射，应特别注意呼吸监护。④其他，如水合氯醛、副醛等也可选用。如上述药物均不生效，可在麻醉师的配合下使用硫喷妥钠等麻醉剂。（3）对症处理：应积极处理脑水肿，保护脑功能，可给予高渗葡萄糖（1g/kg）或20%甘露醇（O.2-2g/kg）。如有高热、酸碱平衡紊乱、低血糖等均应及时处理。（4）病因治疗：如颅内感染、颅内占位病变、代谢异常等，均应积极治疗。（5）预防复发：癫痫持续状态控制后，为预防复发，应酌情给予长期抗癫痫药物治疗。5．外科治疗：对于药物确实难以控制的顽固性癫痫、有局限性脑病灶者，或者发作严重、影响神经精神发育者，均可行手术治疗。陈吉庆主编《实用儿科诊疗规范》治疗目的是控制发作，根治病因，防止脑损伤。及早治疗可使脑损伤减少。（一）基本药物治疗：根据癫痫的类型选用药物是至关重要的。开始治疗以单一药物为佳，小剂量逐渐增加，直至有效治疗的最小剂量，定期检查血浓度，按有效血浓度调整药物剂量。疗程不少于2～3年，减量过程要长，不短于半年到1年，逐渐减量。服药期间密切观察药物副作用。不同癫痫及类型的选药和剂量：1．苯巴比妥（PB）：每日剂量：3-5mg/kg；适应证：强直性肌阵挛（大发作）简单部分性发作；2．丙戊酸钠（VPA）：每日剂量：15-40mg/kg；适应证：失神发作，肌阵挛，大发作，失张力发作；3．卡巴西平（CBZ）：每日剂量：10-30mg/kg；适应证：简单或复杂部分性发作，全身性发作；（二）病因治疗：有局限性脑部占位病灶者，如脑肿瘤、脑囊肿、脑脓肿、颅内血肿可考虑手术治疗；有代谢或内分泌紊乱者要采取相应的治疗。（三）难治性癫痫：根据癫痫类型选用两种或两种以上药物联合治疗，在药物达到有效血浓度后仍不能减少癫痫发作的50%，称为难治性癫痫。对这些病例可启用新药如托吡酯（妥泰，topiramate）、氨己烯酸（vigabatrin）、拉莫三嗪（lamotrigine）。（四）癫痫综合征：儿科最多见的为婴儿痉挛症，其脑电图波形有高峰节律紊乱。首选促肾上腺皮质激素（ACTH）或泼尼松，同时用硝西泮（硝基安定）或氯硝西泮（氯硝基安定）控制发作。（五）外科手术治疗：药物治疗无法控制发作者，癫痫定位检查有局限性病变者如颞叶癫痫可行手术治疗，成功率可达66%以上。（六）癫痫持续状态：病情危险，首选地西泮（安定）0.2～0.5mg/kg静脉注射，婴儿一次用量不超过5mg，注射速度每分钟1mg，必要时30分钟后重复1次，同时可联合应用苯巴比妥每次5～10mg/kg肌肉注射，3～4小时后重复1次。也可选用苯妥英钠静脉注射，首次用负荷量15～20mg/kg，注射速度不超过每分钟1mg/kg，有效后可改用维持量每日5mg/kg。另一方面要防止缺氧，保持气道通畅，纯氧吸入，必要时可用肌松剂，气管插管给氧。杨锡强主编《儿科学・第六版》早期合理的治疗，能使90%以上患儿的癫痫发作得到完全或大部控制。多数患儿可望癫痫不再复发。家长、学校及社会应树立信心，批驳"癫痫是不治之症"这一错误观念。在帮助患儿接受正规治疗同时，为其安排规律的生活学习作息并注意其安全。（一）药物治疗：合理使用抗癫痫药物是当前治疗癫痫的主要手段。1．抗癫痫药物使用原则：遵从以下原则是实现合理用药的基础。（1）早期治疗：反复的癫痫发作将导致新的脑损伤，早期规则治疗者成功率高。但对首次发作轻微，且无其他脑损伤伴随表现者，也可待第二次发作后再用药。（2）根据发作类型选药：常用药物中，丙戊酸（VPA）与氯硝基安定（CZP）是对大多数发作类型均有效的广谱抗癫痫药，而抗癫痫新药中，主要是妥泰（托吡酯，TPM）和拉莫三嗪（LTG）有较广抗癫痫谱。不同癫痫发作类型的药物选择：①强直-阵挛性发作（原发和继发）：常用抗癫痫药物：VPA、CBZ、PB、PHT、CZP；抗癫痫新药：TPM、LTG；②肌阵挛、失张力、强直性或不典型失神发作：常用抗癫痫药物：VPA、CZP、NZP；抗癫痫新药：TPM、LTG；③失神发作：常用抗癫痫药物：ESX、VPA、CZP；抗癫痫新药：LTG；④局灶性发作，继发性强直-阵挛发作：常用抗癫痫药物：CBZ、VPA、PHT、PB、CZP；抗癫痫新药：TPM；⑤婴儿痉挛：常用抗癫痫药物：ACTH、CZP、VPA、NZP；抗癫痫新药：GB、TPM、LTG；（3）单药或联合用药的选择：近3/4的病例仅用一种抗癫痫药物即能控制其发作。但经2～3种药物合理治疗无效、尤其多种发作类型患儿，应考虑2～3种作用机理互补的药物联合治疗。（4）用药剂量个体化：从小剂量开始，依据疗效、患者依从性和药物血浓度逐渐增加并调整剂量，达最大疗效或最大血浓度时为止。一般经5个半衰期服药时间可达该药的稳态血浓度。（5）长期规则服药以保证稳定血药浓度：一般应在服药后完全不发作2～4年，又经3～6月逐渐减量过程才能停药。不同发作类型的疗程也不同，失神发作在停止发作2年，复杂性局灶性发作、LGS等则要停止发作后4年考虑停药。婴幼儿期发病、不规则服药、EEG持续异常、以及同时合并大脑功能障碍者，停药后复发率高。青春期来临易致癫痫复发加重，故要避免在这个年龄期减量与停药。（6）定期复查：密切观察疗效与药物不良反应。除争取持续无临床发作外，至少每年应复查一次常规EEG检查。针对所用药物主要副作用，定期监测血常规、血小板计数或肝肾功能。在用药初期、联合用药、病情反复或更换新药时，均应监测药物血浓度。2．传统抗癫痫药物与抗癫痫新药：（1）传统抗癫痫药物：①丙戊酸（VPA）：剂量：15-40mg/kg/d；有效血度：50-110μg/ml；消除半衰期：6-16h；主要不良反应：食欲和体重增加、肝功损害等；②卡巴西平（CBZ）：剂量：15-30mg/kg/d；有效血度：4-12μg/ml；消除半衰期：8-20h；主要不良反应：头晕、皮疹、白细胞减少、肝功损害等；③苯妥英（PHT）：剂量：3-8mg/kg/d；有效血度：10-20μg/ml；消除半衰期：22h；主要不良反应：齿龈增生、共济失调、皮疹、白细胞减少；④苯巴比妥（PB）：剂量：3-5mg/kg/d；有效血度：20-40μg/ml；消除半衰期：4h；主要不良反应：多动、注意力不集中、皮疹；⑤乙琥珀（ESX）：剂量：20mg/kg/d；有效血度：40-120μg/ml；消除半衰期：55h；主要不良反应：胃肠道反应、头痛、白细胞减少；⑥氯硝基安定（CZP）：剂量：0.01-0.2mg/kg/d；有效血度：20-80μg/ml；消除半衰期：15-1h；主要不良反应：嗜睡、共济失调、流涎、全身松软；⑦硝基安定（NZP）：剂量：0.2-1mg/kg/d；消除半衰期：8-36h；主要不良反应：嗜睡、共济失调、流涎、全身松软；⑧促肾上腺皮质（ACTH）：剂量：25-40单位（4-6周）；主要不良反应：肾上腺皮质功能亢进；（2）抗癫痫新药：①妥泰（托吡酯）（TPM）：剂量：3-10mg/kg/d；5-15mg/kg/d；消除半衰期：15h；主要不良反应：嗜睡、思维慢、食欲减退、体重降低、少汗；②拉莫三嗪（LTG）：剂量：（VPA合用1-5）；有效血度：1.5-3.0μg/ml；消除半衰期：20-30h；主要不良反应：皮疹、嗜睡、头痛、共济失调、胃肠反应；③氨乙烯酸（VGB）：剂量：40-80mg/kg/d；消除半衰期：5-6h；主要不良反应：嗜睡、精神压抑、视野缺失；（二）手术治疗：约有20%～25%的患儿对各种抗癫痫药物治疗无效而被称为难治性癫痫，对其中有明确局灶性癫痫发作起源的难治性癫痫，可考虑手术治疗。近年对儿童难治性癫痫的手术治疗有增多趋势，其中2/3因颞叶病灶致癫痫难治而行病灶切除，术后约52%发作完全停止，36%有不同程度改善。其他手术方式包括非颞叶皮层区病灶切除术、病变半球切除术，以及不切除癫痫灶的替代手术（如胼胝体切断术、软脑膜下皮层横切术）。做好术前评估是决定术后疗效的关键，术前评估的具体目的在于：1．确认手术中要切除的癫痫放电灶。主要借助EEG、AEEG、VEEG、影像学和功能影像学（PET、SPET等）等检查技术。2．确认即将进行的手术能够回避对皮层重要功能区的损伤，以保证术后语言、肢体运动等重要功能的完好。手术禁忌证包括：伴有进行性大脑疾病、严重精神智能障碍（IQ70，或活动性精神病），或术后会导致更严重脑功能障碍的难治性癫痫患者。陈吉庆主编《实用儿科诊疗规范》小儿癫痫的预后与发作类型、年龄、病因、脑电图以及治疗正规与否相关。特发性癫痫一般对药物疗效较好，50%以上病例能完全控制发作，另有20%～30%能减少发作但不能完全控制，总有效率达70%～80%，失神小发作、大发作预后较好。精神运动型如颞叶癫痫有1/3到1/2的病例难以控制。小运动发作、婴儿痉挛症治疗棘手，患儿常有智力减退，癫痫持续状态病情凶险，死亡率较高。陈吉庆主编《实用儿科诊疗规范》治愈标准为：（一）服药期间无癫痫发作，减量停药后仍无癫痫发作。（二）脑电图恢复正常。（三）无智力低下和其他神经系统并发症。原有数据库资料本病的发生其内因缘于先天禀赋不足，以及胎疾。外因主要是惊、风、痰、热、虫，以及跌仆颅脑损伤等。病位主要在脑、心、肝、脾。机理皆属于风。原有数据库资料本病发作时，症状大体类同。轻者发作时间短暂，意识丧失，抽搐轻微，或仅有眨眼、点头、咀嚼动作。重者意识丧失和抽搐时间较长，发作亦较频繁。临证之时，主要应辨明惊、风、痰、食等诱发因素，以分而治之。一般因于惊者，多见惊惕不安。因于风者，多见抽搐剧烈。因于痰者，多见喉中痰鸣。因于食者，多见嗳腐口臭等症。根据本病的临床表现，分为以下几种证候类型。（一）发作期：1.惊痫：惊怵不安，或惊恐异常，面色或青或白，吐舌惊叫急啼，舌质淡红，舌苔薄白，脉弦滑。分析：本证多由胎中受惊或婴幼儿期卒受惊吓而致。暴受惊吓，气血逆乱，神志失常，神气溃乱，精神伤动，故见惊恐异常，惊叫急啼。神不守舍，故见惊怵不安，面色或青或白。舌为心之苗，心经积热，故见吐舌。2.风痫：昏不知人，口吐白沫，牙关紧闭，双眼发青，两目上视或斜视，手指明显抽搐，屈指数物，颈项强直，面色红赤，舌质红，舌苔白腻，脉弦滑。分析：本证由肝火化风，气机逆乱所致。肝有风则煽动心火，心神被蒙，则见昏不知人。风引肝动，走窜筋脉，故见手指抽搐，颈项强直。肝阳炽盛，故见面红、目青等症。3.痰痫：喉中痰鸣，口流涎沫，神志恍惚，双目直视，犹如痴呆，失神，面黄无华，手足抽搐或不明显，舌质淡红，舌苔白腻，脉弦滑。分析：本证由脾虚生痰，风痰壅窍所致。脾为生痰之源，脾气不升，精微失于输化，则聚而为痰。痰涎壅塞，故喉中痰鸣，口角流涎。痰阻窍道，蒙蔽心窍，故神志恍惚，失神。痰结气郁，肝气不舒，故双目直视。4.瘀血痫：突然眩仆，神志昏迷，牙关紧闭，四肢抽搐，面色发青，形体消瘦，肌肤枯燥色紫，舌红少津，可见瘀斑，苔薄白，脉细涩。分析：本证由颅脑外伤、产伤，络脉受损而引发。瘀血内阻，闭塞窍络，故见突然昏仆。血滞心窍，故见神志昏迷。血瘀气结，肝脉不舒，故见牙关紧闭，四肢抽搐。瘀血内停，血行不畅，无以上荣，故面色泛青。（二）缓解期：1.脾虚痰盛：病程较长，发作频繁，平素神萎，面色无华，时作眩晕，纳呆，便溏，舌质淡，苔白，脉细软无力。分析：本证由发作日久，伐伤正气，脾胃虚弱，痰湿内盛所致。脾失健运，水谷无以化生精血，故见神疲、眩晕、面色无华。脾虚生痰，痰随气逆，故时见癫痫发作。2.脾肾两虚：病程年久，屡发屡止，智力迟饨，腰膝酸软，四肢不温，少食懒言，神疲乏力，时时眩晕，大便稀软或完谷不化，舌质淡红，苔白，脉沉细无力。分析：本证由历久不愈，损伤脾肾所致。脾虚不能化生精微，故见神疲乏力，少食懒言。肾虚髓脑失养，故见智力迟钝。脾肾虚衰，神失所养，故见癫痫时作，屡发屡止。原有数据库资料对本病的治疗，发作期以熄风定痫，豁痰开窍为先，或标本同治。缓解期则宜补脾豁痰，养心益肾，以固其本。（一）辨证选方：1.发作期：（1）惊痫：镇惊安神，祛风定痫。方药：镇惊丸加减。茯神、远志、菖蒲各12g，钩藤、天竺黄各10g，胆南星、犀角、黄连各6g。惊悸不眠加竹茹、半夏；惊痫日久加炒枣仁、五味子；急躁易怒加夏枯草、枸杞子。（2）风痫：平肝熄风，醒神定痫。方药：羚羊钩藤汤合定痫丸加减。羚羊角粉3g，钩藤、菊花、生地、白芍各12g，竹茹、川贝、半夏各6g。抽搐甚加僵蚕、全蝎；心烦不寐加琥珀、竹叶；面赤易怒加龙胆草、川楝子。（3）痰痫：涤痰开窍，清热定痫。方药：涤痰汤加减。半夏、陈皮、钩藤各10g，竹茹、胆南星、菖蒲各6g，枳实、天麻各3g。痰黄粘稠加竹沥水（兑服）；痰多加远志、海浮石；恍惚不安加酸枣仁、茯神。（4）瘀血痫：活血化瘀，通窍定痫。方药：通窍活血汤加减。桃仁、赤芍、川芎各10g，远志、菖蒲、胆南星各6g，僵蚕、乳香各3g。头晕加菊花、天麻；发作频繁加三七、阿胶；便干加生大黄。2.缓解期：（1）脾虚痰盛：健脾燥湿，祛痰定痫。方药：六君子汤合温胆汤加减。茯苓、党参、白术各12g，陈皮、菖蒲、钩藤各10g，半夏、竹茹各6g。食少神疲加神曲、麦芽、黄芪；胸闷呕恶加苏梗、厚朴；抽搐频繁加僵蚕、全蝎。（2）脾肾两虚：温补脾肾，化痰定痫。方药：河车八味丸加减。紫河车粉6g（冲服），生龙骨、生牡蛎各20g，茯苓、熟地、山药各12g，牛膝、远志各10g。腰膝酸软加仙灵脾、补骨脂；智力减退加益智仁、猪脑粉（冲服）。（二）中成药：1.竹沥达痰丸：功能逐痰降火。适用于癫痫属实热老痰蒙蔽心窍者。1-3岁每服1-2g，3-6岁每服3-4g，6-9岁每服5-6g，9岁以上每服6g，每日2次。2.止痫散：功能平肝熄风，化痰清热。适用于癫痫属肝风内动挟痰，蒙蔽心窍者。1-3岁每服2-4g，3-6岁每服4-6g，6-9岁每服6-9g，9岁以上每服10g，每日2次。3.龙虎丸：功能清热化痰，镇惊安神。适于癫痫属痰热内盛，蒙蔽心窍者。6岁以下每服1粒，6岁以上每服2粒，每日2次。4.镇痫片：功能豁痰镇惊，养心安神。适用于癫痫属心血不足，风痰内壅者。1-3岁每服1片，3-6岁每服2片，6-9岁每服3片，9岁以上每服4片，每日3次。5.朱砂安神丸：功能重镇清火，养血安神。适用于癫痫属心火亢盛，心肝失养者。1-3岁每服1/3丸，3-6岁每服1/2丸，6-9岁每服2/3丸，9岁以上每服1丸，每日2次。（三）单方验方：1.抗痫片：桃仁30g，赤芍、红花、川芎、香附、陈皮、青皮、桑白皮各15g。半夏、苏子、大腹皮、甘草各10g。加工成片，每片0.3g，相当于生药1.5g。每服0.5片/公斤，每日3次。适用于各种类型癫痫。2.痫定：粉葛根、郁金、木香、香附、丹参、胆南星各30g，白胡椒（7岁以下不用）、白矾、朱砂各15g。和匀为散。7岁以下每服1.5g，7-14岁每服3g，每日2次，30日为1疗程。适用于癫痫发作期。3.抗痫汤：红人参15g，白术15g，麦冬15g，神曲10g，胆星10g，半夏15g，钩藤15g，僵蚕15g，茯苓20g，炒枣仁20g，远志15g，甘草10g。水煎服，7岁以下每服1/4剂，7-14岁每服1/2剂，每日2次。适用于癫痫属正气不足，风痰内壅者。4.磁朱白金散：磁石（研细水飞）60g，朱砂（研细水飞）30g，明白矾30g，郁金60g，清半夏60g，生赭石60g。上药共研极细粉。1-3岁每服0.9-1.8g，3-6岁每服1.2-2g，6-9岁每服1.5-3g，9-12岁每服1.8-6g，日服3次。适于癫痫属肝火痰浊，扰动心神者。（四）针灸：在发作期，取穴人中、十宣、合谷、涌泉。采用泻法，不留针；在缓解期，取穴少商、隐白、水沟、上星、百会、膻中、三阴交、丰隆。采用平补平泻法，留针20-30分钟，隔日1次，10次为1疗程。对植物神经性癫痫效果尤佳。（五）推拿按摩：在发作期，予掐四关、人中、少商、十宣，而后掐二扇门、承浆。适于癫痫频繁发作之时；在缓解期，予补肾经、揉二马、补脾经、清天河水、揉小天心、掐精宁、威灵。适于癫痫病久不愈，正虚体弱者。原有数据库资料（一）癫痫的治疗以中西医联合用药为佳。因本病疗程较长，西药服用日久，易影响肝肾功能，加用中药，可协同西药控制病情，减轻西药副作用，使治疗过程更为安全、稳妥。临床西医治疗主要据发作类型不同选用相应的抗癫痫药，如苯巴比妥、卡马西平、丙戊酸钠、硝基安定等。中药一般以豁痰熄风，镇惊安神为主要治则。常用药有菖蒲、远志、胆星、天竺黄、半夏、钩藤、菊花、僵蚕、全蝎、茯神等。此外，为保护肝肾功能，中药可加用郁金、当归、桑寄生、山栀等。西药减量时，则应重用钩藤、僵蚕、菖蒲等熄风镇惊之品，以协同控制病情。（二）目前对癫痫持续状态仍以西药抢救为主。主要措施包括氧气吸入，给予止惊药物，用20%甘露醇和/或地塞米松降颅压，维持水、电解质平衡等。近年来有人用中药石菖蒲提取物--α-细辛醚，治疗癫痫持续状态，取得较好效果，且无西药镇静剂对呼吸中枢抑制之弊端，有待进一步探讨。（三）对西药耐药及耐受能力差者，可以中药治疗为主。此时中药服药时间宜相对固定，一般6-8小时1次。用药疗程宜长，可参照西医抗癫痫药用药疗程。通常治疗初期可予汤剂，治标为主，以豁痰定痫为其原则，常选用半夏、陈皮、胆星、钩藤、僵蚕、菖蒲、远志之类。待病情控制后，可酌情改用散剂、丸剂。此期应注意加用健脾益肾之品，如黄芪、党参、枸杞子、紫河车粉之类，以图补虚断痫。1．王玉玮主编《医师速查丛书・儿科速查》，山东科技出版社，2001，P2272．陈吉庆主编《实用儿科诊疗规范》，江苏科学技术出版社，2003，P3013．杨锡强主编《儿科学・第六版》，人民卫生出版社，2004，P4474．原有数据库资料