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多发性硬化的最新治疗

2009-12-06 www.neurosciences.cn A +

多发性硬化的最新治疗来源:作者:发布时间:2008-02-17[color=green][color=green]多发性硬化的最新治疗

2002年,在总结既往所有的结果后,美国神经病学会出版了多发性硬化调节治疗临床指南。根据大量临床试验的结果,对其中有效的治疗给予了肯定。下面为推荐治疗的四个方面:

  -证实有效的治疗
-可能有效的治疗
-可疑有效的治疗
-未证实的

β-干扰素

β-干扰素可用于:极可能发展至临床确诊的多发性硬化患者、复发-缓解型多发性硬化、继发-进展型多发性硬化及缓解期患者。

β-干扰素在无缓解期的继发性进展型多发性硬化中的疗效尚不清楚。

β-干扰素可减少多发性硬化患者或临床独立综合症(仅一次多发性硬化样的发作,但未确诊)的发作次数(根据临床判定和头颅MRI扫描)。

β-干扰素可减慢残疾程度的持续进展.对发作频繁或多发性硬化早期的患者,β-干扰素治疗更好。

增加β-干扰素剂量后,疗效相应提高,但可能是源于给药频率提高,而不是剂量增高所致。

Glatirameracetate

对复发-缓解型多发性硬化患者应给予Glatirameracetate,可减少发作频率。

在缓解-复发型多发性硬化患者中,Glatirameracetate可减缓残疾进展速度。

没有证据表明Glatirameracetate对进展型多发性硬化有效。

糖皮质激素

糖皮质激素对多发性硬化急性期发作期治疗有效,但无远期作用。

在复发-缓解型多发性硬化患者中,定期给与糖皮质激素可能及有益的。

其他治疗

下列治疗可能对多发性硬化的部分患者有效:

--环磷酰胺(进展型年轻患者)
--甲氨蝶呤
--硫唑嘌呤
--Cladribine
--环胞菌素A(副作用较大,可能弊大于利)
--米托蒽醌(副作用较大)
--静脉丙种球蛋白
--血浆置换(严重的急性发作的患者)[/color][/color][color=DarkOliveGreen][/color]国外多发性硬化的诊断标准
1具有至少2次缓解与复发的病史;
2在中枢神经系统内至少2处不同部位病变存在的证据;
3病变主要在白质内;
4发病年龄10-50岁;
5症状和体征存在的病程超过一年;
6不能有其他病因来解释所观察到的神经障碍。

我国多发性硬化的诊断标准:

1从病史和神经系统检查所收集的资料足以表明中枢神经系统
白质内同时存在两处以上病灶;
2有缓解与复发加剧交替发生的病史,二次发作间隔至少1个
月,每次持续24小时以上,或呈缓慢进展方式,病程至少6
个月以上;
3起病年龄在10-50岁之间;
4排除其他病因。

如符合以上4项,可诊断为“临床确诊的多发性硬化”;如(1),(2)缺少1项,则诊断为“临床很可能是多发性硬化”;如仅有一个好发部位,首次发作,则只能作为“临床可能”或“临床可疑”的多发性硬化。

1995年赵葆洵认为当前国内外的诊断标准虽较全面,但很繁琐。认为主要诊断标准为1多发性病灶;2缓解复发的病程;3排除其他可能。完全符合这3项者属于临床确诊;符合1和2或1和3者属于近似确诊。这一标准简单可行,也有不少单位采用。摘自《默克诊疗手册》
第68节多发性硬化及相关疾病

  脑内及脑外的神经纤维,都被称之为髓鞘的多层隔离膜所包绕,髓鞘类似于包裹电线的绝缘层,其作用是保证神经冲动传导的速度及准确性。当髓鞘受到破坏时,髓鞘神经纤维不能有效地传导冲动。

  婴儿出生时,其体内许多神经纤维尚缺乏成熟的髓鞘,因此他们行动显得笨拙、摇摆、不协调。一些遗传性疾病能影响髓鞘的正常发育,如泰-萨氏病、尼曼皮克病、戈谢病及胡尔勒综合征。类似的发育异常能导致永久或广泛的神经功能障碍。

  成年人的脑卒中、炎症、免疫性及代谢性疾病,或其他因素均能导致髓鞘的破坏,这个过程称为脱髓鞘。毒物或药物,以及经常过量的饮酒也能损伤或破坏髓鞘。假如被破坏的鞘膜能修复或自行再生,则正常的神经功能就可能恢复;但假如脱髓鞘引起继发性的神经纤维坏死,则导致不可逆转的损害。

  病因不明的几种疾病能导致中枢神经系统(大脑和脊髓)的脱髓鞘(原发性脱髓鞘病),其中多发性硬化是最常见的。


  -多发性硬化
  多发性硬化是视神经、大脑及脊髓髓鞘呈斑片状脱失的一类疾病。

  多发性硬化这个术语,来源于神经系统多处斑片状的脱髓鞘,从而表现为多个区域的硬化(硬化斑)。多发性硬化可能出现的症状和体征多种多样,以至于在症状首次出现时医生可能误诊。随着时间的推移,疾病经常缓解和恶化,患者可以有一段相对好的时期(缓解期)以后再次变坏(恶化期)。在美国,大约有40万患者,其中大部分是年轻人。
.病因
  
  多发性硬化的病因尚不十分明了,但许多现象表明,在生命的早期因病毒或一些不明确的抗原,通过某种途径激活了自身免疫过程(见第167节)。由于某种原因,机体产生的抗体进而攻击自身的髓鞘:抗体能激发炎性反应并破坏髓鞘。

  遗传似乎是导致多发性硬化的一个因素。大约5%的多发性硬化患者其兄弟或姊妹中也有一人患有此病,同时,大约15%的患者其近亲中也有人受到累及。

  环境因素对该病有影响,当人生命中的第一个十年在温带气候中度过时,多发性硬化的发病率是1/2000,而在热带气候中度过时,其发病率则只有1/10000。而生活在赤道四周的人群中几乎没有人患多发性硬化。一个人第一个十年所经历的气候条件,对其患病的影响比以后所经历的气候影响要大得多。

.症状

  症状一般出现在30~40岁的人群中,女性较男性更易患病。脱髓鞘病灶可以出现在大脑或脊髓的任何部位,表现出的症状与病灶累及的区域有关。脱髓鞘病灶累及运动神经通路时,出现运动功能障碍(运动症状);当脱髓鞘病灶累及感觉神经通路时,可能导致感觉障碍(感觉症状)。
神经纤维与髓鞘

  早期较常见的症状是上肢、下肢、躯干或面部出现刺痛、麻木或其他异常感觉。患者可以表现为上、下肢的力量或灵活性降低。有的病人仅有眼部症状,表现为复视、一侧视力部分失明及单眼疼痛或中心视力缺损(视神经元炎)。早期症状可能包括轻度情绪或智力改变,这些表明脑的脱髓鞘迹象,早在本病确诊以前就出现了。

  多发性硬化的病程形式多样且常不可猜测。多数病人开始仅表现为孤立的症状,随后的数月或数年内没有更多的症状出现。而另一部分病人,则在数周或数月之内,症状加重并出现新的全身症状。很暖的气候、热水浴或淋雨,甚至发热都可能使症状加剧。疾病的复发(暴发)可以自然发生或被感染(如流感)激发。由于复发越来越频繁,功能障碍进一步加重并成为永久性障碍。尽管有功能障碍,许多多发性硬化患者寿命仍正常。
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