首页>疾病百科> 多发性内分泌肿瘤综合征Ⅰ型

多发性内分泌腺瘤Ⅱ型,Ⅱ型多发性内分泌腺瘤病,甲状腺髓样癌

2009-12-06 www.yongyao.net A +

多发性内分泌腺瘤综合征(multipleendocrineneoplasiasyndrome,MENS)是一组有明显家族倾向的显性遗传性疾病,有多个内分泌腺发生肿瘤,且能产生多种与所在腺体相同或复环同的激素或激素样物质,因而引起极其复杂而且多变的内分泌征群。
临床表现:1.甲状腺髓样癌占80%~92%,为起源于甲状腺C细胞的肿瘤。临床上除符合癌征特点的甲状腺肿大外,将因分泌降钙素及多种异源性激素(ACTH、VIP、5-HT等)而引起多种临床症群:消化性溃疡、腹泻、皮肤潮红、高血压,但血清钙并不低甚而偏高;测定血降钙素升高。
2.嗜铬细胞瘤占70%~80%,多为双侧肾上腺髓质,与散发性嗜铬细胞瘤不同,以分泌肾上腺素为主。70%呈家族性。10%临床上无症状,90%呈嗜铬细胞瘤临床特征。少数伴发神经纤维瘤病及小脑-视网膜综合征。
3.甲状旁腺功能亢进(增生或腺瘤)占50%,表现为高钙血症。

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