第五十六章 风湿性关节炎和其它结缔组织病

本书信息

书目：威廉姆斯产科学手册出版：人民卫生出版社原著：KENNETHLEVENO等主译：龚晓明边旭明出版日期：2008年11月定价：42元

邓姗耿硕李春颖李慧玲李明刘月忠马妍秦伟宋亦军滕莉荣王洪庆吴春香吴海向娟徐蕴芸杨孝军周慧梅杨萌周希亚龚晓明边旭明

第Ⅰ部分妊娠相关产科并发症第Ⅱ部分妊娠期内外科合并症第Ⅲ部分胎儿及新生儿并发症第四部分附录

第五十六章风湿性关节炎和其它结缔组织病

结缔组织病，又称为胶原血管病，是一组非器官特异性并引起一般临床表现的疾病。它主要是由一系列自身抗体引起的免疫病理介导的结蒂组织异常为主要特征。系统性红斑狼疮（见第55章）和抗磷脂综合征（见第54章）是本手册单独讨论的两种结缔组织病。本章我们将讨论几种妊娠期可能发生的少见的结缔组织病。风湿性关节炎这是一种多关节炎，主要症状为滑膜炎、疲乏、厌食、虚弱、体重下降、抑郁和不明确的骨关节症状。手、腕、膝、足是最常累及的关节。关节疼痛在运动后可以加重，且常伴有水肿和关节敏感。其它关节外表现包括风湿小节、血管炎和肺胸膜症状。美国风湿病协会1987年修订的诊断标准对风湿性关节炎诊断的敏感性和特异性均约为90%（表56-1）。

表56-11987年修订的风湿性关节炎分类标准

标准定义晨僵关节及其周围晨僵至少持续1小时后才基本缓解3个或以上部位关节炎体格检查发现至少3个或以上部位关节软组织肿胀（关节炎）手关节炎近端指间关节、掌指关节或腕关节肿胀（关节炎）对称性关节炎关节呈对称性肿胀（关节炎）风湿小结有风湿小结血清类风湿因子有类风湿因子存在放射学改变手和/或腕关节有放射学侵蚀和/或关节周围骨量减少

标准1到4必须持续存在至少6周，满足4条或以上标准即可诊断风湿性关节炎，无需进一步列出排除标准（包括标准的、确定的和可能的）。比较非RA性疾病和RA，新的标准诊断RA的敏感性为91-94%，特异性为89%。

风湿性关节炎对妊娠结局没有显著不良影响。多数情况下，风湿性关节炎妇女可以成功妊娠。事实上，多数妇女的风湿性关节炎在妊娠期可以得到改善，相反，产后病情加重也很常见。治疗主要包括减轻疼痛、控制炎症、保护关节结构和保护关节功能。体力锻炼和改变职业以及使用病人自助装置是最基本的治疗。阿司匹林和其它任何一种非甾类抗炎药物是治疗的基础。较新的环氧化酶-2（COX-2）抑制剂由于其较少引起胃肠道溃疡也得到广泛应用。在疾病活动的最初两年加用糖皮质激素，如泼尼松7.5mg，可显著减轻关节侵蚀性病变。如有可能应避免使用皮质醇，一些医生也使用小剂量皮质醇，并与水杨酸盐类同时使用。免疫抑制剂如硫唑嘌呤、环磷酰胺和甲氨喋呤等在妊娠期并不常规使用。上述药物中仅有硫唑嘌呤能够在妊娠期使用，其它两种药物有致畸作用。如果病变累及颈椎棘突，在妊娠期应引起重视，颈椎半脱位很常见，至少从理论上讲，妊娠引起的关节松弛可导致颈椎半脱位。关节的严重受累可影响分娩，如髋关节严重变形可影响阴道分娩。系统性硬化症此病的特点是正常胶原产生过量，结果导致皮肤、血管和内脏器官（如胃肠道、心脏、肺和肾脏）的纤维化。肺间质纤维化伴有血管病变可引起肺动脉高压。尚无有效治疗。主要是对症治疗并主要针对末梢器官受累进行治疗。皮质醇治疗仅在有感染性心肌炎、心包炎和溶血性贫血时有效。硬皮病的妊娠结局与硬皮病的严重程度有关。弥漫性硬皮病或伴有高血压、肾脏或心脏受累、或有肺纤维化的妇女妊娠结局不好。有肾功能不全和恶性高血压的妇女并发子痫前期的风险增加。当肾脏和心脏功能迅速恶化时，应考虑终止妊娠。可经阴道分娩，除非硬皮病引起的软组织改变引起难产需要剖宫产。特殊情况下才考虑气管插管全身麻醉，因为这些病人嘴能够张大的程度有限。由于食管功能受损，吸入麻醉也是如此，一般采用硬膜外麻醉。马凡氏综合征这是一种常染色体显性遗传结缔组织病，导致主动脉中层的弹性层降解。心血管病变是最严重的病变，多数累及升主动脉，引起主动脉扩张和夹层动脉瘤。马凡氏综合征患者最终由于瓣膜功能不全、充血性心力衰竭或夹层动脉瘤破裂而导致患者过早死亡。已有报道在妊娠期夹层动脉瘤和动脉瘤破裂发生率增加，一般多发生在妊娠晚期。Ehlers-Danlos综合征这一综合征以一系列结蒂组织改变为特征，表现为皮肤超弹性。可以是常染色体显性、隐性或X-连锁遗传。这一综合征较严重的类型，任何动脉都有高度致命性破裂的倾向，导致中风或出血。结肠或子宫破裂也可能发生。患有Ehlers-Danlos综合征妇女胎膜早破、早产、围产期和产后出血发生率均增加。组织脆性增加导致会阴切口愈合以及剖宫产术变得较为困难。更多内容可参考Williams产科学第22版第54章“结缔组织病”

译者：宋亦军北京协和医院

以上文字均转载自人民卫生出版社2008年出版的《威廉姆斯产科学手册》第22版，购书链接。

文章录入：卓拉责任编辑：gongxm