法乐四联症发布人:游客发布时间:2007-11-19百科常识[上一页][][1][2][4][5][6][7][8][9][10][11][12][13][14][15][16]
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瓣上狭窄。肺动脉及其分支：左肺动脉大多呈现为肺动脉总支的直接延续，而右肺动脉则与肺动脉总干形成90°角。狭窄可位于肺动脉分叉部。左右肺动脉近段往往发育不良，口径较细，亦可呈现局限性狭窄。严重者一侧肺动脉或其分支管腔闭锁伴单发性或多发性狭窄，肺动脉近段缺失则较多见于左侧。肺部血供来自未闭的动脉导管、升主动脉、主动脉与肺动脉之间的侧支循环分支，或来自支气管动脉、肋间动脉或锁骨下动脉的分支。四联症病例右心室流出道梗阻或狭窄病变的部位、形态等变异情况对外科纠治术时操作的难度和手术治疗的危险性和疗效影响很大。最多见的单独漏斗部狭窄，以及漏斗部和肺动脉瓣膜部合并狭窄，经过手术治疗，狭窄可获得较好的解除，治疗效果良好。并有肺动脉瓣环及／或肺动脉总干狭窄者，纠治术时需缝补扩大右心室流出道和肺动脉，损坏肺动脉瓣的启闭功能，手术死亡率较高。右心室流出道弥漫性发育不良、肺动脉闭锁或缺失则手术难度大，死亡率高，疗效欠满意。心室间隔缺损：典型的四联症病例，心室间隔缺损位于主动脉下方，并涉及心室间隔膜部。由于圆锥部间隔与漏斗部间隔未能在同一平面对拢而形成。一般心室间隔缺损面积较大，位置靠前，缺损后上缘为漏斗部心肌褶，靠近主动脉无冠瓣及／或右冠瓣，后缘为三尖瓣前瓣叶与隔瓣叶的基部和右侧纤维三角。有时在右纤维三角与前瓣叶基部之间亦有心肌组织。缺损下缘为隔束的右后支，缺损的前缘为隔束的左前支。漏斗部室间隔缺失的病例则心室间隔缺损位于主动脉瓣和肺动脉瓣的下方，缺损后缘与三尖瓣瓣环之间可能隔以宽2～5mm的心肌束，主动脉瓣环与肺动脉瓣环之间仅隔以薄而窄的纤维脊索。少数病例在主动脉瓣下方缺损之外另有一个心室间隔肌部缺损。主动脉：四联症病例主动脉位置向前向右移位，起源于两侧心室，骑跨于右心室的部分一般占主动脉口径的50％，主动脉根部比正常增大并呈顺钟向转位，致使无冠瓣基部向右向上移向心室间隔的后上缘。右心室流出道弥漫性发育不良，漏斗部间隔小，肺动脉开口向左移位者主动脉右位及骑跨更为明显。约25％的病例呈现右位主动脉弓，10％的病例有迷走左锁骨下动脉直接起源于降主动脉。肺动脉闭锁的病人常伴有动肺导管未闭。冠状动脉：冠状动脉往往纤曲扩大，增大的右冠状动脉圆锥支常斜向跨过右心室前壁。手术时作右心室切口应注意避免受损伤。极少数病例前降支起源于右冠状动脉。右心室：右心室流入道增大，心室间沟向左移位，心室呈
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