颅咽管瘤可能与第三脑室肿瘤疾病相混淆第三脑室肿瘤以儿童及青年人发病较多，肿瘤可阻塞脑脊液循环的通路和压迫第三脑室周围结构而出现相应的临床症状。其典型表现为颅内压增高，发作性头痛及意识障碍。向侧方生长之肿瘤可压迫视束而出现视力降低及视野缺损。病人的发作性头痛与体位有密切关系，病人仰卧时易引起发作。肿瘤侵犯上丘时可出现肥胖、嗜睡或尿崩。颅骨X线平片可见松果体钙化移位。蝶鞍正常，鞍上无病理性钙化。脑室造影可见第三脑室充盈缺损或只表现一侧侧脑室显影并扩大，但无移位现象。与颅咽管瘤不难鉴别。
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