小儿先天性胆管扩张症26例报告

范丹凤　胡继雄　钟德　马勇　熊寿芝

　［摘　要］　目的　探讨小儿先天性胆总管囊性扩张症的诊断和治疗。方法　回顾性总结1990～1999年10年间收治的小儿先天性胆总管囊性扩张症26例的临床表现特点，不同治疗方法的疗效。结果　26例患儿均经B超及CT确诊，手术治疗18例占69.2%，治愈率100%，保守治疗8例占30.8%，缓解3例占37.5%，无效4例占50%，死亡1例占12.5%。结论　小儿先天性胆总管囊性扩张症的最有效的确诊方法是腹部B超或CT，最有效的治疗是手术切除囊肿行胆管、空肠Roux-en-Y吻合术。　　［关　键　词］　先天性胆总管囊性扩张症；黄疸；婴幼儿　　［中图分类号］　R575.7　　［文献标识码］　B　　［文章编号］　1008-8830（2000）05-0340-02

　　先天性胆管扩张症是一种病因未明的胆管先天性畸形，估计其发病率为1/10000～1/150000［1］，大多数病人在儿童期出现症状，其典型临床表现为腹痛、腹部包块、黄疸“三联征”。我院自1990年1月至1999年1月共收治先天性胆管扩张症病人51例，其中小儿患者26例，占51.0%，本文结合此26例患儿的临床资料，对小儿先天性胆管扩张症的诊断及治疗进行探讨。1　临床资料1.1　病例资料　　26例患儿中，男7例，女19例，男女比为1∶2.7；年龄2月至12岁，其中2月～1岁12例，～3岁8例，～7岁2例，～12岁4例，平均2（7）/（12）岁。病史有较典型“三联征”者9例，占34.6%，单纯黄疸10例，黄疸、腹部肿块并发热5例，黄疸伴腹部肿块1例，无临床表现1例。26例中，22例有不同程度的肝肿大、肝功能异常，7例因误诊为肝炎曾收治于内科，占26.9%。所有病例经B超检查，均能显示胆管扩张，21例经电子计算机断层扫描（CT）进一步证实胆管扩张病变的存在，术前胆道影像学检查未发现恶变或癌。按Todani［2］分型法，本组Ⅰ型23例，Ⅳ型2例，Ⅴ型1例。1.2　治疗结果　　本组26例患儿中，手术治疗18例，占69.2%。其中行囊肿外引流术3例，3个月后该3例患儿均再行囊肿切除、胆管空肠Roux-en-Y吻合术；囊肿内引流术2例；囊肿切除、胆道重建术13例。术后均恢复良好。保守治疗8例，占30.8%，其中3例经治疗后症状缓解，家属要求出院观察；1例无症状患儿B超和CT检查确诊为Caroli病，出院随诊观察；4例有重度黄疸、腹水、营养不良表现，其中1例死亡，3例家属放弃治疗自动出院。1.3　随访结果　　本组18例手术治疗后的患儿，经随访1～10年，无腹痛、黄疸等胆道疾患的临床表现，无1例恶变。2　讨论　　先天性胆管扩张症的典型表现是腹痛、上腹肿块、黄疸“三联征”，但小儿先天性胆管扩张症临床表现多不典型，特别是婴幼儿多以黄疸伴或不伴发热为主要表现［3］。本组26例患者中，有典型“三联征”者仅占34.6%（9/26），以黄疸伴或不伴发热等为主要表现者占61.5%（16/26），1例无临床症状，体检时B超检查证实为Caroli病。　　根据小儿先天性胆管扩张症的临床特点，结合影像学和肝功能等检查，诊断应无困难，但临床表现隐匿或不典型患儿常易误诊。本组有7例误诊为肝炎，误诊率为26.9%，主要是以黄疸为主要表现的婴幼儿，手术证明黄疸多为囊肿远端胆道明显狭窄而引起的早期阻塞性黄疸。分析误诊原因有：婴幼儿期黄疸原因较多，外科性黄疸常被忽视；部分外科医生，特别是基层医生诊断时过分强调“三联征”，忽略了小年龄组患儿的病史特征。误诊的后果严重，本组有4例重度黄疸，腹水患儿，其中3例曾多次以“肝炎”、“发热查因”等在基层医院治疗，就诊我院时已失去手术机会。　　Stringer等［4］建议将先天性胆管扩张症常规列为小儿黄疸和胰腺炎鉴别诊断内容，对原因不明的胰腺炎患儿可行ERCP检查，观察有无诸如“胰胆管共同通道”等解剖异常。产前超声检查对胎儿先天性胆管扩张症的检出有意义。Schroeder等［5］报告5例胎儿经产前超声检查确诊为此病，本组无类似病例。　　小儿先天性胆管扩张症的手术适应证及手术时机应据其病理分型、临床症状及出现症状的年龄而定。一般而言，对无胆管梗阻或胆管炎患儿可暂随访观察，一旦出现上述症状，应抓紧时机手术。手术种类有：①囊肿外引流术：仅适用于急诊手术或危重患儿的一期手术。一般认为囊肿外引流术后3个月宜再行囊肿切除及胆管空肠吻合术，本组有3例行此术式，其中1例并发重症胆管炎、休克。术后3月3例患儿均再次行囊肿切除胆管空肠Roux-en-Y吻合术，术后恢复良好。②囊肿内引流术：囊肿内引流术后，相当多的患者因胆肠吻合口狭窄出现返流性胆管炎，并且随着时间的推移，囊肿癌变率逐步升高，此类术式现已基本废弃。本组1例2个月婴儿因囊肿合并感染行囊肿十二指肠吻合术，另1例3岁患儿因反复发作胆管炎并胆汁性肝硬化，囊肿与周围组织粘连致密，行囊肿空肠吻合术，术后对这2例患儿随访分别为1年及2年，未见明显并发症的出现，但因囊肿未切除，始终存在癌变的可能，大多数作者认为对此类内引流术式应再择期行囊肿切除手术。③囊肿切除、胆道重建术：该术式几乎可消除所有囊肿的潜在并发症，是目前公认的首选择期术式［4］。Yeong［6］陈新英等［7］报道并发胆汁性肝硬化和门脉高压症的先天性胆管扩张症患者，采用此术式后门脉高压症减轻或消失、胆汁性肝硬化获得转归。本组13例患儿采用此术式，术后均恢复良好。

［作者简介］　范丹凤（1963-），女，大学，主治医师。范丹凤（湖南医科大学第二附属医院普外科，湖南　长沙　410011）　胡继雄（湖南医科大学第二附属医院普外科，湖南　长沙　410011）　钟德（湖南医科大学第二附属医院普外科，湖南　长沙　410011）　马勇（湖南医科大学第二附属医院普外科，湖南　长沙　410011）　熊寿芝（湖南医科大学第二附属医院普外科，湖南　长沙　410011）

［参　考　文　献］