单心室外科治疗中的问题与对策 1

单心室是一种少见的先天性复杂心脏畸形，发生率占先天性心脏病的1.5~3%左右。1939年Taussig首先报告了“单心室合并小的流出腔”的病例。Fontan等1968年实施了第一例Fontan手术治疗三尖瓣闭锁，1971年报告手术成功[1]。

McGoon等报告经心室切口行单心室分隔术[2]。1985年MarkdeLeval改进了Fontan手术方法，使上、下腔静脉直接与肺动脉吻合，从而使心律紊乱的发生率明显下降和血流动力学状态明显优于传统Fontan手术[3]；近年来心外管道全腔静脉-肺动脉吻合术效果较好，使功能性单心室手术疗效有了明显进展[4]。但是，在单心室治疗的适应证选择、手术方式、术后处理等方面仍存在一些问题。

一、病理解剖与病理生理

单心室是一个较笼统的概念，从病理形态上看大部分病例属于心室双入口。此外，有些先天性心脏病如二、三尖瓣闭锁等，除了在病理形态方面有明显不同外，在病理生理及心室功能上和心室双入口有相似之处，且治疗方法和原则也基本一致，因此本文一并介绍。

心室双入口是由单一大心室腔与房室瓣相连，该心室腔同时接受两心房的血液回流，承担体、肺两个循环系统负荷和功能，而另一心室未发育或仅为一很小的漏斗心室腔。常合并房室瓣的异常和两大动脉血管等其他畸形。心室双入口通常被分为A、B、C三型。A型最为常见，约占80%。

心室肌肉和形态为左室结构，心室内壁较光滑，肌小梁较纤细，无右心室窦部，仅有一个右室漏斗部残腔连于单独左心室上。B型较少见，约占5%。心室结构和形态以右室特征为主，肌小梁粗大，有残余左心室漏斗部腔。C型也较少见，约占单心室的7%，表现为室间隔缺如，仅在心尖部可见到残余的室间隔嵴，心室结构可为不定型，但房室瓣和肺动脉瓣可能发育正常。也可能有明确的左、右两心室结构，而除了心尖部或前壁可见少量残余室间隔心肌组织之外，于两房室瓣之间等其他部位，不存在肌性室间隔组织。

另外一种情况是可见左、右两心室结构界限不明显，但没有完整的室间隔，两心室之间仅见腱索和乳头肌直接与心室壁相连，或乳头肌和腱索起自两心室间粗大的肉柱上。形成巨大的多发性室间隔缺损，使两心室成为一实质性的单心室。单心室与动脉的连接方式上也可能有许多不同，一般单心室多合并大血管起源和位置异常，两大血管从心室流出腔发出后，在位置关系上可能为正常，主动脉也可起自右后，肺动脉起自左前。或发生大动脉左转位，主动脉起自肺动脉的左前方，肺动脉居正后方或右后方，也可以为主动脉位于左后方，而肺动脉位于右前方。

肺动脉可以发育正常，也可以严重发育不良、一侧肺动脉未发育或闭锁。在单心室与心房的连接方面，心房与心室连接可以为两组房室瓣，也可能为一组共同房室瓣，房室瓣叶可能发育不全。心房多为正位，即右房在右，左房在左，反位较少。心房结构可能相同也可能完全不同，心耳可以并列。单心室传导束发育和分布也可能不同，房室结位于房室瓣与心室右侧壁的交界处，也可位于房室环的其他任何位置，或形成房室结前结，所发出的希氏束可沿右侧室壁下行，或沿球室孔后侧壁下行，也可沿其前壁下行至心肌组织。

冠状动脉多分别起自两冠状动脉窦，侧枝循环丰富，可见较大的冠状动脉分布于心室前壁。功能性单心室包括三尖瓣闭锁、右心室发育不良综合症、二尖瓣闭锁、左心室发育不良综合症等。无论哪种类型的单心室都可能合并房间隔缺损、动脉导管未闭，房室瓣畸形，房室瓣骑跨，房室瓣裂，不同程度的关闭不全，腱索或乳头肌发育不良，主动脉狭窄，主动脉弓中断，主动脉瓣下狭窄，肺动脉瓣狭窄等。单心室如果肺动脉瓣无狭窄，由于心内分流导致肺血流增加，可产生肺动脉压力升高和器质性肺血管病变形成不可逆性肺动脉高压，单心室也可合并矫正型大动脉转位等其它畸形。