超声诊断胎儿心内膜垫缺损合并单心房1例

【关键词】超声

孕妇24岁，孕1产0，孕32周。孕检:胎儿大小与孕周相符，头位。使用仪器:ALOKASSD4000型彩超，探头频率为3.5MHz。超声检查所见:胎盘位于子宫前壁，内可见较密光点回声，羊水暗区厚6.2cm。胎儿头位，胎头光环完整，胎儿双顶径8.1cm，股骨长径6.0cm，胎心145次/min，律齐。胎儿心脏四腔心切面显示:房室瓣与房室间隔形成的十字交叉部分回声缺失，房间隔未见显示，见图1。彩色多普勒血流显示该处血流明显紊乱，房室之间自由交通。超声诊断:（1）宫内晚孕，单活胎，头位;（2）羊水量正常，胎盘成熟Ⅱ级;（3）胎儿先天性心脏病，心内膜垫缺损合并单心房。引产后胎儿尸检证实为心内膜垫缺损合并单心房。

图1二维超声显像示胎儿心内膜垫缺损并单心房

心内膜垫缺损又称房室间隔缺损、共同房室通道，是指一组房室间隔发育不全，同时伴有不同程度的房室瓣发育异常的复合性先天畸形，使心腔之间相互交通，引起血流动力学紊乱，发病率在先天性心脏病中占3%～7%。常合并肺动脉瓣狭窄、继发孔房间隔缺损、单心房、大动脉转位等，患者常在早年死亡，约50%的患者伴有先天性痴呆。

心内膜垫缺损分为部分型和完全型两型，其形成机制:胎儿期于第4周，原始心腔开始分为四个心腔。原始心腔背腹两侧向中部内生长，形成心内膜垫，逐渐向中间发育、互相融合，两侧组织形成房室瓣组织一部分，即右侧三尖瓣、左侧二尖瓣，侧垫发育成瓣膜。心房和心室间隔由中线两端向心内膜垫生长，将原始心腔分成左、右心房及左、右心室。如发育过程中，原始房间隔停止生长，与心内膜垫不融合，即形成原发孔房间隔缺损，当房室瓣和心内膜垫发育不全时，即形成二尖瓣前叶分裂，和与三尖瓣隔叶不分化形成共瓣。如背腹心内膜垫不融合即形成房室通道及室间隔缺损。

部分型心内膜垫缺损，如不伴房室瓣畸形，预后与单纯二孔房间隔缺损相似，如伴房室瓣畸形，未经治疗的患者预后多较差。完全型心内膜垫缺损预后很差，多于出生后即出现严重肺动脉高压和心力衰竭。因此，在行超声检查胎儿时，应认真细致的探查心脏，于产前做出诊断，可供孕妇终止妊娠，对优生优育具有重要意义。

（编辑建伟）

作者单位:066600河北省秦皇岛市第二医院功能检查科