单纯性肺嗜酸粒细胞浸润症,吕弗琉综合征

疾病概述　　抗利尿激素（AntidiureticHormone,ADH）分泌过多综合征是由于多种原因引起的内源性抗利尿激素或类似ADH物质持续分泌，使水排泄发生障碍，从而引起低钠血症、水潴留及有关临床表现。病因病理

　　最常见的原因是由肿瘤组织合成并自主性释放ADH所致，约占本征80%，主要为肺燕麦细胞癌、胰腺癌、十二指肠癌和淋巴瘤等。其它如肺炎、肺结核及影响下丘脑-神经垂体功能的外伤、炎症、肿瘤等神经病变也可引起ADH分泌过多。

　　除原发病的表现外，本征主要表现为水潴留及低钠血症。一般血清钠低于130mmol/L，当血钠＜120mmol/L时出现无力、食欲不振、恶心呕吐、嗜睡、烦躁，甚至精神失常。当血钠＜110mmol/L时出现惊厥、昏迷甚至死亡。因水潴留一般不超过3～4升，且部分水转移到细胞内，故一般无水肿。

　　1.低钠血症，一般低130mmol/L，但尿钠增高，常大于20mmol/L。

　　2.尿渗透压高于血浆渗透压。

　　3.无低血容量表现。

　　4.严格限制入水量可纠正低血钠、低血浆渗透压及高尿钠。

　　5.可查到原发病的表现。

　　本征需与肾小管病变、肾上腺皮质功能低下、慢性心衰、肝硬化腹水、高渗利尿剂的应用以及甲状腺功能低下等所致的水潴留和/或低血钠相鉴别。

　　查血钠低于130mmol/L，尿钠大于20mmol/L。

　　病情重时出现惊厥、昏迷甚至死亡。

　　许多内分泌病可以预防，如地方性甲状腺肿、产后垂体前叶功能减退症、肾上腺结核致慢性肾上腺皮质功能减退症和甲状腺危象等等。内分泌疾病的治疗原则，主要是根除病因或纠正病理生理引起的功能紊乱和代谢失常。

　　治疗上，轻者仅限制每天摄水量＜100ml，症状可好转，体重下降，血清钠与渗透压随之增加，尿钠排出减少。重者应静脉缓慢滴注5%氯化钠溶液200～300ml，在数小时内逐渐提升血钠，还可加用速尿排水。应用抗ADH药物，如去甲金霉素可阻碍ADH对肾小管的水重吸收。锂盐也有类似作用，但毒性较大。本病最根本的治疗为病因治疗，恶性肿瘤需手术切除，辅以放疗化疗。