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从成人型多囊肾家系调查中谈治疗,成人型多囊肾,多囊肾的治疗,中医治疗,西医治疗

2009-12-07 www.dns120.com A +

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成人型多囊肾病是临床常见的一种常染色体显性遗传病,发病率在千分之一到二,因病情发展缓慢,症状隐匿,多数病至症状出现才被发现,而发现后病情会迅速恶化,占终末期肾衰的5%-10%,是中年人尿毒症常见原因。考虑到多囊肾的症状隐匿及后期的治疗难度,石家庄肾病医院加大了对多囊肾患者及其家族的跟踪及观察,了解相关发病几率及患病人数供大家参考的同时,对当前治疗方式进行了研究,并在此基础上应用中西医结合治疗方式,发挥西医对症处理优势的同时,对传统中医中药进行了有效利用,以阻止多囊肾尤其是成人型多囊肾疾病的进展,提高其生存质量。

【患者情况】(先证者):

刘应恒男,59岁,江苏昆山人,自觉双侧腰部不适,疼痛6年,加重伴水肿2年而到石家庄肾病医院住院治疗。该患者于6年前无明显诱因出现双侧腰部不适,疼痛,遂于当地市医院检查,诊断为“先天性多囊肾”,未给予特殊治疗。近2年来该患者上述症状渐加重,出现颜面部水肿,晨起时明显,同时出现血尿头晕、头胀痛等症状,查体:血压190/105mmHg,肾功能检查:血尿素氮20.5mmol/L,血清肌酐768.2umol/L。B超显示:双肾增大,形态失常,肾正常皮质髓质界限不清,代之以大小不等囊性无回声,右肾最大者位于肾上极,大小约7.0cm*4.7cm,左肾最大者也位于肾上极,大小约5.3cmx3.4cm,双侧输尿管未见扩张,膀胱充盈,壁连续规整,内未见异常回声,临床再次诊断为“先天性多囊肾、慢性肾功能衰竭”。

【家系调查】:

父亲:该患者父亲于95岁时因心肌梗死病故,生前检查无多囊肾。母亲:于40岁时不明原因病故,生前未做过肾脏检查。姊妹五人中,除妹妹至今身体健康外,大哥、二哥、大姐分别于42岁、39岁、47岁诊断为多囊肾,B超显示及临床表现与先证者类似,并且大哥、二哥均死于肾功能衰竭,大姐已行血液透析治疗半年。家族其它人患病情况参见患者家系图:

【注解】:多在成年后发病,男女患病机会均等,双亲之一患病时其子女患病风险为1/2。成人型多囊肾发病前多无症状,可有家族史,多在40岁左右出现症状,也有至50~60岁时才有所表现,常表现为腰痛、尿改变、尿路感染、高血压及肾功能衰竭。该家系患者都是成年后出现症状,均是双侧多囊肾,从系谱看患者垂直传递,患病率高,符合常染色体显性遗传规律。

【讨论】从患者刘应恒那我们了解到,在他刚发现病情时症状不明显,即使在被诊断为多囊肾后也没加在意,以为不会有什么大碍,直到自己的家人先后发现患有多囊肾,大哥、二哥也相继发展到肾衰竭最终去世时,自己才引起了重视,并在症状逐渐加重后抓紧治疗。他告诉我们,近两年,带着病情严重的姐姐,两人已前前后后跑了国内7家知名医院,可都被认为已没有有效的医治办法,只能靠透析维持生命,因其属于基因遗传,此时对于他们来说连换肾都成了一种奢望。

多囊肾的传统治疗

那么成人型多囊肾是不是无药可医?专家分析,目前对于多囊肾来说,有中医和西医两种传统治疗方式,西医治疗是采用去顶压术,但普遍认为去顶压术后其深部小囊肿由于表面压力下降而快速增大,另外手术对肾脏也是一种打击,所以专家建议不主张过于积极的手术治疗;有的患者囊肿太大时会经皮穿刺减压,专家认为这样容易并发感染。最终的透析也不能从根本上改善肾功能。中医治疗则对症不胜症,不能充分发挥药效,且被肾脏吸收,终究阻挡不住疾病的发展,最终肾功能逐渐下降而导致肾衰。

多囊肾患者的初期治疗

经分析并临床观察,中西医结合对于成人型多囊肾的治疗,是一种有效的方法,对于多囊肾初期的患者,可直接应用微化中药渗透疗法进行皮肤渗透,使增大的囊肿缩小,阻止新的囊肿的增大,不仅使患者的腰痛症状得到了改善,另外也阻止了肾功能不全的发展,另外平时还应注意预防感冒、防止感染等,避免病情加重因素。由此看来,成人型多囊肾虽属遗传性疾病,且发病率较高,但并非不治之症,其在初期发现后(如刘应恒),如采取积极对症的治疗,是可以阻止终末期肾衰的到来的。

多囊肾患者后期治疗

而对于那些初期没有明显症状或没有引起重视的患者来说,即时病情已发展至肾功能不全也不应该放弃治疗,不能等到透析无尿时才想到怎样积极争取治疗时机。石家庄肾病医院多囊肾专家建议,应首先减少临床并发症,多囊肾在后期,会出现血压升高等一系列并发症,要想恢复肾功能,则必须控制这些病情加重因素,降低血压、减少尿毒症等相关症状,同时控制感染、预防感冒等,根据患者情况,适当可以采取血液透析,帮助排除体内毒素,为修复肾脏提供良好的环境。而后应用微化中药渗透疗法,通过扩张血管,促进囊壁上的血液循环与通透性发生质的改变,从而使得囊内液吸收,不断减少,直至不再分泌,由此囊肿也会逐渐减少,直至最小状态,解除了肾囊肿对肾脏周围正常组织的压力,肾功能逐渐恢复,症状逐渐缓解。【结论】经专家的介绍我们便可以看出,不管是初期的成人型多囊肾患者,还是晚期的多囊肾肾衰患者,并不是没有救治办法,只要采取科学合理的治疗,加上饮食等良好的生活习惯,成人型多囊肾便不是不治之症。另外,尽管成人型多囊肾相对其他来说,发病较晚且较为隐匿,但在初期是有一定症状的,而家族中有一例案例时,其他人应尽快进行相关检查,如发现病情积极的治疗,以保证良好的预后。如肾病患者在治疗、生活或饮食中有什么问题,可随时拨打24小时专家守护热线:8009111866(固定电话拨打免费)或0311―85866389

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