本病根据临床表现.组织病理和实验室检查.诊断并非困难.诊断要点：①凡发生于鼻部和面中部的进行性肉芽性溃疡坏死.均应首先考虑本病.②病理检查：呈慢性非特异性肉芽肿性病变.同时看到异型网织细胞或核分裂相.即可诊断本病.③局部损害严重.但全身表现尚佳.④局部淋巴结一般不肿大.⑤实验室检查：白细胞计数偏低.红细胞沉降率加快.⑥晚期病人常有持续性弛张热和进行性消瘦及全身衰竭.早期诊断治疗.预后较佳.临床应注意与鼻部结核.萎缩性鼻炎.恶性肿瘤等相鉴别.唯一的方法是反复多次活检.
根据病变特点及病理改变.可归纳为两类：
（一）颊肿瘤型病变多起于鼻部.亦有首发于上腭.咽部.后果及鼻部者.病变主要位于面部中线及上呼吸道.以进行性肉芽性溃疡坏死为主.其破坏性甚为广泛.可侵及骨和软骨.甚至毁容.晚期病人多死于大出血或衰竭.本病病理变化差异性较大.主要见于以下四种类型：①非特异性炎性肉芽组织含多种形态的炎性细胞；②非特异性炎性肉芽组织含许多巨细胞；③非特异性炎性肉芽组织含大量组织细胞；④非特异性炎性肉芽组织有明显坏死.上述四种类型多呈混合存在.且常以淋巴细胞为主.混杂较多的浆细胞和数量不一的组织细胞.这些细胞以血管为中心.有围绕血管浸润的倾向.尽管这些细胞中有中等度的异型性.但仍不能诊断为恶性肿瘤.Wegener肉芽肿的病理变化虽然也是非特异性肉芽肿.但其特征是有多核巨细胞和坏死性血管炎.这是恶性肉芽肿与Wegener肉芽肿的鉴别诊断标准.
（二）变态反应型（自身免疫型）Wegener肉芽肿多属此型.通常分为局限性和全身性两种.主要由血管过敏性炎症所致.除多发性肉芽肿外.还表现为顽固性进行性溃疡坏死.可局限于上呼吸道.并可累及肺和全身各脏器.侵犯肺则表现为多发性结节.常有空洞形成.累及肾则表现为局限性肾坏死.肾小球肾炎.还可引起全身性血管损害.在血管中可有纤维渗出物及肉芽组织.Wegener肉芽肿的溃疡坏死多发生于体内.可累及鼻.上腭.咽喉.气管.肾.脾.肾上腺和肺等器官.病人多死于全身衰竭和尿毒症.
【临床表现】
Stewart将恶性肉芽肿的临床表现分为三期：
1.前躯期为一般伤风或鼻窦炎表现.间歇性鼻阻塞.伴水样或带血性分泌物.亦可表现为鼻干燥结痂.局部检查为一般炎症表现.鼻中隔可出现肉芽肿性溃疡.此期可持续4～6星期.
2.活动期鼻通气不畅或完全阻塞.有脓涕.常有臭味.全身情况尚可.出虚汗.食欲较差.常有低热.少数有高热.用一般抗生素治疗无效.局部检查见鼻粘膜肿胀.糜烂以至溃疡.呈肉芽状.表面有灰白色坏死.多先累及鼻下甲或鼻中隔.明显者可致鼻外部膨胀隆起.病变发展可造成鼻中隔穿孔或腭部穿孔.此期可持续数星期至数月.
3.终末期病人衰弱.恶病质.局部毁容.鼻腔粘膜.软骨.骨质及周围组织（如面部.眼眶.额部甚至颅底）可严重广泛破坏.眼睑及结膜肿胀.眼球突出.视力减退.最后因衰竭.出血或并发脑膜炎而死亡.
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