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暴发性肝功能衰竭

2009-12-08 med.haoyisheng.com A +

暴发性肝功能衰竭

  疾病英文名:fulminanthepaticfailure

疾病别名:急性肝功能衰竭

疾病分类:消化科

症状体征
体征:(1)黄疸:多急骤出现,呈进行性加深。部分患者在肝性脑病症状出现时,黄疸可尚不明显,但也有患者黄疸出现于脑病症状之前。也有轻度黄疸,甚至完全缺如者。
(2)肝性脑病:FHF的肝性脑病出现较快,可有短暂的性格改变、行为异常和狂躁不安,随之进入嗜睡和昏迷。
(3)出血倾向:出现明显的出血倾向。肾功能衰竭的后期,可出现胃肠道粘膜糜烂及溃疡而致出血。并发颅内出血者常可引起致命性结果。
(4)低血糖:常可见低血糖症状。有时可突然发生而无先兆.或被肝性脑病的症状所遮盖而不易察觉。
(5)低白蛋白血症:肝细胞的大量坏死和脂肪变性,白蛋白的合成和贮存受损,可导致低白蛋白血症。
(6)腹水:腹水大多出现在发病10d以后,腹水量少至中等,多属漏出液,少数为渗出液,偶呈血性。
(7)肝脏缩小:肝脏体积明显缩小,乃为FHF的重要体征之一。动态观察,肝脏可能由大变小,提示病情恶化:也可能由小变大,常预示肝细胞再生,病情好转。
(8)脑水肿:约1/3患者死于脑水肿,是FHF早期死亡的重要原因。表现为呼吸困难、呕吐、血压增高、球结膜和视乳头水肿。瞳孔不等大和心动过缓等。严重时可因脑疝而致死。青少年患者较常见。
(9)感染:本病并发严重细菌性感染约占10%。呼吸道、胃肠道感染较常见。长期置留导尿管和静脉插管,多可致全身性或局部感染。各种感染途径引起的革兰阴性杆菌败血症和内毒素血症则常是导致肾功能衰竭和循环衰竭的重要原因。
(10)肾功能衰竭:肾脏多无器质性改变,而临床表现为少尿、无尿、氮质血症、代谢性酸中毒和低钠尿等。在重度黄疸者可有肾小管内胆栓形成,产生胆汁性肾病;肾内抗原抗体复合物的沉积或并发弥散性血管内凝血等,均可加重肾功能衰竭。并发革兰阴性杆菌败血症引起内毒素性休克时,则可导致急性肾小管坏死。
(11)呼吸衰竭:本病早期,由于代谢紊乱而表现为过度换气,继之出现呼吸节律不齐和深浅不一。肝性脑病深昏迷、脑疝、尿毒症酸中毒和颅内出血发生后,则可出现中枢性呼吸衰竭。约1/3病人尚可出现肺水肿。
(12)循环衰竭:本病早期,无明显循环系统症状。后期随着出血、感染的发生,患者血压下降。严重时可出现心律失常和周围循环衰竭。脑疝发生后,血压可有明显升高。因此,血压明显地降低或升高均是预后不良之先兆。定义西医:暴发性肝功能衰竭又名急性肝功能衰竭。患者原先无肝病的基础,在肝病发生后的6―8周内出现广泛大片的肝细胞坏死和(或)重度急性脂肪变性。临床上以进行性黄疸、肝脏缩小、肝性脑病、出血倾向、腹水、上消化道出血为其特征,最终可出现呼吸、循环衰竭和肾功能衰竭,预后恶劣,多在1周内死亡。病死率高达70%―90%。
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