知识问答
恶性淋巴瘤 再生障碍性贫血 原发性血小板减少性紫癜 多发性骨髓瘤
淋巴瘤（Lymphoma）又叫恶性淋巴瘤，是一组原发于淋巴组织的恶性肿瘤。根据临床及病理检查将本病主要分为何杰金病（Hodgkin'slymphoma,HD）及非何杰金淋巴瘤（Non-Hodgkin'slymphoma,NHL）两种类型。其恶性程度不一，由淋巴组织细胞系统恶性增生所引起，多发生在淋巴结内，临床以无痛性，进行性淋巴结肿大为主要表现，亦可伴有肝、脾肿大，晚期可出现衰竭和恶病质。本病多见于中、青年，男女之比为3：1，约5％一6％的病例有家族史。淋巴瘤经过治疗后的存活期与疾病类型及临床分期有关，HD放化疗后的5年生存率为80.5%10年生存率为66.5%；低度恶性NHL中数生存期为5.1-7.2年，中度恶性为1.5-3.4年，高度恶性为0.7-2.0年。在同-类型中，病期越早，预后越好；在同一类型和病期中，儿童和老年人的预后较差。病因 恶性淋巴瘤的发病原因尚未完全阐明。但目前病毒学说最受重视，尤其与EB关系密切。1964年Epstein等首先从非洲儿童Burkitt淋巴瘤组织传代培养中分离出EB病毒后，认为这种DNA疱疹型病毒可引起人类B淋巴细胞的恶性变而致Burkitt淋巴瘤。在80％的此类病人中，其血清EB病毒抗体滴度明显增高；而在同地区非Burkitt淋巴瘤病人血清中，其滴度增高者仅14%。在这些抗体滴度增高患者中日后发生Burkitt淋巴瘤的机会明显增多，加上本病在非洲儿童中有明显的地方流行发病情况，因此说明EB病毒可能是Burkitt淋巴瘤的病因。此外，在20％HD的Reed-Sternberg（R-S）细咆中，用分子生物学方法可发现EB病毒。但EB病毒与淋巴瘤的因果关系，尚待进一步明确。另一种病毒性疾病--传染性单核细胞增多症（IM）与HD的关系也一直受到流行病和临床专家的关注。通过前瞻性对照研究，曾发现患IM后HD的发病率确有增加趋势，且在IM患者的淋巴结中偶可发现R-S细胞。自20世纪70年代后期始，又发现逆转录病毒与某些淋巴瘤的发病有密切关系1976年发现成人T细胞淋巴瘤和白血病明显的家族集中趋势，且呈季节性地区性流行，HTLV-1被证明为这种成人T细，巴瘤的病因。同样，另一种逆转录病毒HTLV-V近已被认为与皮肤T细胞皮淋巴瘤-蕈样肉芽肿的发病有关。另外恶性淋巴瘤还可能与某些细菌感染、免疫缺损、免疫性疾病、电离辐射、遗传因素等有关。临床表现
1、霍奇金病 临床表现：①无痛性淋巴结肿大；②不同部位淋巴结肿大引起相应的器官压迫症状；③可伴有发热或不伴发热、消瘦、盗汗、皮肤瘙痒等全身症状；④随着病程进展，可侵犯腹膜后淋巴结，以及肝、睥、骨、骨髓等结外组织并引起相应症状。 2、非霍奇金淋巴瘤 临床表现：以无痛性淋巴结肿大为主（约发生于2/3的患者），结外病变可侵犯韦氏咽环、胃肠道、骨、骨髓、皮肤、唾液腺、甲状腺、神经系统、睾丸等。分别表现为局部肿块、压迫、浸润或出血等症状。20%－30%患者出现发热、体重减轻、盗汗等全身症状。 【国内淋巴瘤分型方案】 1．B细胞系列淋巴瘤 （1）B小淋巴细胞型淋巴瘤。 （2）浆细胞样淋巴细胞型淋巴瘤。 （3）（大、小）核裂细胞型淋巴瘤。 （4）混合细胞型淋巴瘤。 （5）大无核裂细胞型淋巴瘤。 （6）B免疫母细胞型淋巴瘤。 （7）浆细胞型淋巴瘤。 （8）伯基特淋巴瘤。 2．T细胞系列淋巴瘤 （1）淋巴母细胞型淋巴瘤。 （2）免疫母细胞淋巴结病样T细胞淋巴瘤。 （3）T免疫母细胞肉瘤。 （4）透明细胞型淋巴瘤。 （5）多型细胞型淋巴瘤。 （6）蕈样肉芽肿病-Sezary综合征-T细胞淋巴瘤。 （7）T小淋巴细胞型淋巴瘤。 （8）单核细胞型T细胞淋巴瘤 （9）Lennert细胞淋巴瘤。 3．组织细胞肉瘤 （1）霍奇金病。 （2）未分类淋巴瘤。 （3）不能分类。 【淋巴瘤分期标准】 参照霍奇金病的AnnArbor分期标准。由于NHL多为全身性疾病，故临床分期不如霍奇金病时重要，也不必过于严格。 I期：单一淋巴结区或单一淋巴结外器官或部位受累。 Ⅱ期：横膈同侧两个或两个以上淋巴结区受累。 Ⅲ期：横隔两侧淋巴结区受累， IV期：一个或多个结外器官广泛或弥漫必受累
实验室和其他辅助检查血象早期可无特殊变化，晚期患者可因骨髓受累发生骨髓病性贫血，并发白血病时可有白血病的血象特点。骨髓象早期正常，在HD骨髓象如找到R-S细胞，在NHL骨髓中发现肉瘤细胞，均有助于诊断，并发白血病时可显示白血病骨髓象特点。其他检查有：血沉快，蛋白电泳显示白蛋白低而球蛋白高，血清铜增高，血尿酸增高。另外X线拍片、CT扫描、淋巴管造影、放射性核素等都有助于本病的论断。病理组织学检查是诊断淋巴瘤的主要依据，淋巴结活检是最常采用的方法。1、霍奇金病 实验室检查：①可有中性粒细胞增多及不同程度的嗜酸性粒细胞增多；②血沉增快及粒细胞碱性磷酸酶活性增高往往反应疾病活跃；③在本病较晚期，骨髓穿刺可能发现典型R-S细胞或单个核的类似细胞；④少数患者可并发Coombs，试验阳性或阴性溶血性贫血。 2、非霍奇金淋巴瘤 实验室检查：骨髓受累时，可发生血细胞减少。某些类型非霍奇金淋巴瘤（NHL）易侵犯中枢神经系统，有脑脊液异常。血清乳酸脱氢酶（LDH）水平升高，可作为预后不良的指标。
诊断要点 淋巴结肿大为本病的特征，尤其为首发症状者占60%，多好发于颈部，其次为腋下、腹股沟，肿块坚硬而有弹性，无疼痛，深部淋巴结肿大可引起局部浸润及压迫症状。病变也可见于淋巴结外的组织器官，如在扁桃体、鼻咽部可有吞咽困难、鼻塞、鼻衄及颌下淋巴结肿大；如发胃肠道可见腹部包块、腹痛、腹泻、腹水等；如在肝、脾、可见肝、脾肿大，肝区胀及黄疸等；如在呼吸道可发生咳嗽、咯血、胸闷、胸水等；如在骨骼可以有局部骨痛、压痛、病理性骨折；如在神经系统可见头痛、颅压增高、截瘫、癫痫样发作；如在皮肤可有肿块、结节、斑丘疹、皮肤瘙痒及带状疱疹等。HD和NHL两者在临床表现上各具特点，不尽相同，前者大部分表现为淋巴结病变，而后者还表现为淋巴结外病变。另外，除局部症状外还可伴有全身症状，如发热、畏寒、乏力、盗汗、消瘦、皮肤瘙痒、食欲减退等，晚期常有贫血及恶病质。
