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白塞病

2009-12-08 disease.91.cn A +

腔55.2%,皮肤23.8%,生殖器和眼各为6.75%,报告偶有以中枢神经系统初发病者。发病有急性和慢性两型:即少数急性发病者,是在5天至3个月内于口腔,皮肤,生殖器及眼等常发病部位同时或先后出现损害,而局部损害和全身性症状的较重;大多数是慢性发病,一器官发病后经不等时间的反复发作与缓解后,再分别于其他器官发病,一般是口腔在先,眼在后,以局部损害为主,全身性症状较轻,但在病程中可急性加重。

无论是急性发病或慢性病程中的急性加重,全身性症状是高热、头痛、乏力、食欲不振和关节疼痛等。热型不定,而持续高热者少见。57.6%夏天低热。过度劳累,睡眠不佳、月经前后,气候突变或季节改变均可引起不同部位损害加重。少数病人有家族史,但未见接触传染病例。

(一)口腔损害主要是疼痛性溃疡,占99%~100%,是本病发生最早,发生率最高和反复时间最长的一种损害。常见于舌尖及其侧缘,下或上唇内侧和下或上齿龈以及颊粘膜,而上腭极少发生。单发或连续不断地出现,一般为3~5个。开始为可以感觉到的小“结节”,迅即发展成溃疡。米粒至绿豆大小不等,圆形或不规则形,边缘清楚,但不整齐,深浅不一,底部或有淡黄色覆盖物,周围或可见红晕。单个损害约于2周左右愈合。早期约一个月发作一次,病期长者发作间隔时间缩短,呈此起彼伏而连续不断地发作,少长期缓解病例。咽喉发病时,溃疡数目少但较深而大,症状重,愈合慢。

(二)各型皮肤损害皮肤损害是多形态的,总的发生率在97.4%,发生较早,24.5%病例以初发症状出现。

1.常见而有特征性损害:

⑴结节性红斑样损害:是皮肤损害中最多见的一型,占68.64%。主要见于下肢,特别是小腿,有时在上肢,偶而在躯干和头面部。一般约蚕豆大小,中硬度,呈皮色、淡红、鲜红或紫红色,通常为几个至10余个不等,无规律地散在分布。轻度疼痛和压痛,无扩在融合及形成溃疡倾向。单个损害约一个月左右消退,留轻度色素沉着斑,无皮肤凹陷现象。新的损害又在其他部位发生,在同一病人常见不同大小、深浅、颜色和病期的损害。32.37%病例新发皮下结节损害周围有约1~1.5cm宽的鲜红色晕围绕,称为红晕现象,是本病特征性表现,具有较高的辅助诊断价值。发病无明显季节性,而夏天一般较重。

⑵毛囊炎样损害:占41.15%。有两种表现形式,一种为米粒至绿豆大暗红色丘疹,顶端或见小脓头,一般不破溃,多于1周后消失。数目较少,主要分布于头面和胸背上部。另一种为脓疱性结节损害,其数目较多,分布于大腿、小腿、背、面、头皮、胸、前臂、臀、外阴和肛周等处。初为红色丘疹,而后其顶端出现米粒大脓疱,但无毛发穿过,其基底部则为浸润性硬结,周围有较宽的红晕,轻度疼痛感,多不破溃,约于一周后红晕消失,脓疱吸收,而浸润性硬结消退则较缓慢,比较特殊,也有较高的辅助诊断价值。

⑶针刺反应:占64.4%,这是由外国因引起的一种特殊的皮肤反应,每于肌肉、皮下或静脉注射及针炙等刺伤皮肤真皮层后于次日在该处发生粟粒大红丘疹或脓疱,反应

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