白塞病发布人:游客发布时间:2007-11-16百科常识[上一页][1][2][3][4][5][6][7][8]不同的临床表现，如脑炎、脑膜脑炎、脑脊髓炎、颅神经中以外展和面神经多见，亦可为多发性神经炎等，少数病例呈颅内压增高和精神障碍症状，故临床症状和体征多种多样而又缺乏典型表现。神经系统发病一般较晚，极少认为有以中枢神经系统为本病初发表现病例。神经系统病情发展也呈反复发作与缓解的慢性过程。其预后与损害部位和及时处理有关。我国病例死亡率为11.6%，较国外之26%～47%为低，这可能与脑干病例较少有关。
（九）肺损害约占5%，多在30～40岁时发病，男女之比为9：1。可以是肺内血管为主的病变，也可以是与体内其他部位动脉或静脉同时存在的病变，还可以是其他部位静脉血栓形成后脱落的栓子而累及肺部的。受累的有毛细血管、细血管和不同大小的动脉和静脉。表现为血管炎、血栓形成、血栓栓塞或梗塞、结节形成和动脉瘤以及弥漫性间质性纤维化等。临床表现因病变血管种类、大小和病变类型以及发病部位和病期等不同而呈多种多样的临床表现。常见的是一或两侧肺部弥漫性炎症或片状阴影，间质性肺炎，支气管炎或支气管周围纤维化以及胸膜炎或胸腔积液等；肌型动脉病变后的肺动脉炎或肺动脉血栓形成，单发或多发性动脉瘤破裂时引起肺肉大出血可迅速死亡。或有肺动脉高压引起左心室肥大等；肺静脉病变后的血栓性静脉炎或静脉血栓形成，此时多同时伴发上腔静脉闭塞或其他部位如脑和肾静脉血栓形成，也有因心骨膜炎或其他部位静脉血栓脱落成为栓子而致多发性肺梗塞。肺梗死、支气管膜溃疡可引起咳血，故咳血是肺内常见而严重的症状。在年轻男性而肺内发生多发性动脉瘤，伴其他部位血栓形成，同时发生口腔、皮肤及眼等损害时，在临床与病理方面均与Hugnes-Stovin综合征相似而认为后者是Behcet病的重型。
（十）肾损害肾损害少见，主要病变是肾小球肾炎或局灶性增生性肾小球肾炎，可表现为间隙性蛋白尿或显微镜血尿。偶有发展成淀粉样物质沉积及肾病综合征者。
病程中有发生睾丸急性肿痛，偶有发生感应性耳聋者。Behcet病患者发生扁桃体炎和咽炎者较为常见。
病情活动期，“血沉”、粘蛋白、唾液酸、α2球蛋白多增高，部分患者血浆铜蓝蛋白阳性，少数病例冷球蛋白阳性。
舌尖微循环观察，可见蕈状乳头萎缩。此点有辅助诊断价值。对有关脏器发病可作相应检查，如心电图、脑电图、CSF、CT、MRI、X线摄片纤维胃镜和肠镜、血管造影、多普勒超声等。
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