海洋性贫血（亦称地中海贫血）是由于血红蛋白的珠蛋白链有一种或几种受到部分或完全抑制所引起的一组遗传性溶血性贫血。
症状体征
1、β海洋性贫血
（1）轻型亦称β海洋性贫血特征，临床可无症状，或仅轻度贫血，偶有轻度脾大。
（2）中间型贫血中度、血红蛋白维持在60—70g/l以上。少数有轻骨骼改变，性发育迟，常可生存至成年或老年。
（3）重型（亦称cooley贫血）换而产时正常、出生后半年逐渐长白，贫血重度，有黄疸及肝脾肿大。生长发育迟缓，骨质疏松，甚至发生病理性骨折。颅骨增厚。额部隆起、鼻梁凹陷、二眼距宽，呈特殊面容。
2、α海洋性贫血
（1）标准型α海洋性贫血一般患者无贫血或任何症状。
（2）血红蛋白h病多数贫血交情或有中度贫血。感染或服用氧化剂药物后，贫血加重并出现黄疸。
（3）血红蛋白bat胎儿水肿综合症为α海洋性贫血中最严重类型。hbbat对氧亲和力高，致使组织严重缺氧，胎儿多在妊娠30—40周死亡。患者明显苍白，全身水肿伴腹水，肝脾显着肿大。
（责任编辑：jbwq）
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