原发性胆汁性肝硬化（pbc）
是一种慢性非化脓性肉芽肿性胆管炎，主要影响是肝内小叶间胆管，本病以女性易患，发病中位年龄50岁，大多数病例以alp升高和ama阳性为特征，而组织病理学对pbc具有诊断性的意义。
胆汁淤积性肝功能改变、ama和/或ama-m2型滴度＞1：40以及相应的组织病理学特点三者具备时可做出“确定性”pbc的诊断，而具备其中任何两项者则为“可能性”诊断。95%的pbc患者igm水平可增高，但少部分患者亦可正常。
对无症状型肝功能正常的pbc患者可进行3—4个月的随诊，期间无需药物治疗。对生化指标异常的pbc患者推荐使用udca（13-15mg/kg/d）一次服完或者分次服用即可。udca可显著改善pbc患者的肝脏生化参数如alp、r-gt及胆红素水平。udca对pbc患者临床症状、组织学改变和长期生存期的影响尚有争议。一般认为udca仅对组织学i期和ii期患者的远期生存率有明显益处，对进展期患者疗效相对较差，这也强调了pbc早期诊断的重要性。另一方面，对udca应答不良的患者则预后不良。udca不良反应很少见，最常见的胃肠道反应和体重增加。一项研究显示：布地耐德联合udca治疗3年可显著改善pbc患者的组织学病变。
原发性硬化性胆管炎（psc）
是一种原因不明以进行性炎症、纤维化以及大中肝内和肝外胆管形成狭窄为特征的慢性进行性疾病。psc主要影响男性，70%（40-98%）的患者伴有炎症性肠病。psc可导致肝内、肝外大胆管的破坏，引起肝内胆汁淤积肝纤维化和肝硬化。在疾病的各个阶段，发生胆管癌的危险性升高。psc也显示具有一定的遗传易感性，主要与三种hla-ii分子单倍型有关。与psc最相关的自身抗体panca存在于85%以上的psc病例，仅为非特异性指标，对psc尚无确切意义。
psc的诊断主要依赖独特的胆管影像学改变，表现为肝内外胆管受累，典型时呈串珠样改变。然而影像学不能鉴别原发性和继发性硬化性胆管炎，而且psc病例中5%仅影响小的肝内胆管。psc治疗目标是减慢或逆转疾病的进程，控制psc所指的并发症包括胆汁淤积和进展期肝病。然而psc治疗效果并不理想。便准剂量的udca可使异常生化指标有所改善，但对组织学、胆管病的表现或生存率没有效果。大剂量udca治疗psc的疗效有待于进一步评估。重度胆管狭窄的可行内镜下胆管扩张术。肝移植术可成功用于psc所指的终末期肝病，并可提高生存率。肝移植后可再发psc，但后者很少进行性发展。
重叠综合症
可能存在三种状态：两种疾病同时存在；存在一种主要疾病，伴随另一种疾病的部分特征；随着诊断水平及治疗的改变，两种疾病呈连续发展。研究显示：225例自免肝患者中18%？有重叠现象，包括aih/pbc(7%)、aih/psc(6%)、以及aih/自身免疫性胆管炎（aic）重叠（11%）。aih/pbc重叠征通常分两类，其一是患者具有aih的组织学特征，但是血清学上却表现为pbc的典型特征即ama(+)aih，其临床发展以及治疗的反应与i型aih几乎完全相似；其二是患者可有提示为pbc的组织学特征，但是通常ama（-），切ana（+）和/或sma（+）。上述情况可称为自身免疫性胆管病。自身免疫性胆管炎（aic）并被看作是psc的一种变异形式。aih/pbc重叠征患者通常对皮质类固醇激素有反应，并且像典型i型aih患者那样以激素进行初始治疗，当达到缓解后可以udca维持治疗。自身免疫性胆管炎（aic），又称ama阴性的pbc。患者当血清转氨酶处于高水平时也同样对激素有反应。当达到缓解后同样可以udca来维持治疗。aih/psc重叠综合征在psc的变异中相对少见。单用激素可能对临床症状、生化指标和组织学缓解作用不大。免疫抑制剂+udca疗法对aih/psc重叠综合征有效，其生存率好于“典型”psc患者。
hcv感染者65%可出现低滴度ana、sma或抗甲状腺抗体。约7%可出现低滴度抗lkm-1抗体。aih患者检测抗hcv抗体可出现假阳性，需要检测hcvrna确定。可能存在三种情况：aih，而抗hcv假阳性；慢性丙型肝炎，可有低水平自身抗体（+）；aih和慢性丙型肝炎同时存在。发生率承认10%，儿童6%。aih/hcv综合征推荐首以免疫抑制剂治疗，同时密切观察病情变化。
（责任编辑：jbwq）
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