结节病定义：结节病(sarcoidosis)是不明原因的多系统紊乱，其特征为病变部位增强的细胞免疫反应及非干酪样肉芽肿存在。诊断标准相应的临床或胸部x线指征组织学检查示非干酪样肉芽肿细菌、真菌检查阴性除外其它肉芽肿性疾病诊断步骤：x线±hr-ct肺功能vc、fev1、dlcoecg、ucg、心肌现象ppd试验、ace、血钙、尿钙、肝酶眼部检查纤维支气管镜检查、经支气管壁肺活检(tblb)、支气管肺泡灌洗(bal)急性结节病(lofgren’ssyndrome)特征双肺门淋巴结肿大关节炎结节性红斑另外常伴有发热、肌肉痛、不适，85%的患者于一年内自然缓解亚急性/慢性结节病症状表现：无症状45%咳嗽、呼吸困难、胸闷30%无力、体重减轻、不适10%眼、腮腺、皮肤、外周淋巴结肿大15%无组织学检查建立诊断的足够依据lofgren’ssyndromepanda+lambda(镓扫描)bal:cd4/cd4>3.5无组织学检查诊断的可靠性(临床+x线)结节病i期：98%结节病ii期：89%结节病iii期：52%结节病0期：13%鉴别诊断：恶性淋巴瘤，结核，支气管肺癌，外源性过敏性肺泡炎或其它肺间质病，癌性淋巴管炎治疗提示：明显症状严重或进行性功能损害胸片示进行性渗出改变？肺外表现需要治疗：心脏(心律失常、心脏衰竭)；眼；神经；高钙血症、高钙尿；皮肤变形变肺结节病常规治疗开始剂量：强的松20-40mg/day,1-3mon，根据反应评价缓慢减量至5-10mg/day，维持6-12月，停药后复发16-74%。替代疗法：硫唑嘌呤azathioprine100-150mg/day甲氨蝶呤methotrexate10-25mg/w；氯喹hydrochloroquine400mg/day糖皮质激素局部治疗的适应症虹膜炎/葡萄膜炎鼻息肉支气管渗出其它及并发症治疗曲霉菌支气管扩张：手术切除、支气管动脉栓塞骨疏松症：维生素d、钙、降钙素康复治疗、氧疗肺移植自然病程自然缓解60-70%慢性进行性过程10-30%严重肺外累及4-7%永久10-20%死亡率1-5%(呼吸、中枢、心脏)预后不良因素狼疮、慢性葡萄膜炎、40岁以上、慢性高钙血症、肾钙化、黒人、进行性肺结节病、鼻粘膜病变、骨囊性变、神经组织结节病、心肌系统跟踪观察结节病i期：每6月；其它期：每3-6月；至少3年。如果x线正常化2年，无须继续跟踪；对激素治疗缓解的病人要加强跟踪观察。
（责任编辑：jbwq）
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