1.病因治疗除少数原发性肺动脉高压外，绝大多数肺动脉高压均属于继发性在肺动脉高压早期原发病治愈后肺动脉高压是可逆的。在晚期原发病控制后肺动脉高压则相应下降。如copd应积极控制感染用支气管扩张药物，排痰引流，改善通气；肺血栓栓塞应采用抗凝治疗；肺结缔组织病或胶原病应采用皮质激素治疗；二尖瓣病可行瓣膜置换或瓣膜扩张术；间隔缺损或动脉导管未闭行缺损修补或导管结扎切断缝合术，积极纠正心力衰竭等都是治疗肺动脉高压的关键。
2.扩血管治疗药物治疗目的是使患者肺动脉压下降心排血量增加缓解症状增强体力。理想的肺血管扩张药应是选择性的松弛肺血管平滑肌并能解除支气管痉挛改善通气提高pao2但目前临床应用的扩血管药物均对体循环有较强的作用因而影响动脉血压甚至使pao2下降，故在确定长期应用血管扩张药以前最好行心导管检查观察急性药物试验的血流动力学效果如果肺血管阻力减少20%以上，心输出量增加或不变肺动脉压降低或不变体循环血压无变化或下降不足以引起副作用才可长期服用。用药3～6个月后复查心导管或无创伤性检查，了解药物长期作用如有应用指征应及早使用，肺血管阻力可明显下降当发展到晚期绝大多数肺血管狭窄或闭塞，那时再用扩血管药物只能降低体循环阻力，更易引起低血压。
(1)直接扩张肺血管平滑肌的药物：常用药物有肼屈嗪(肼酞嗪)、硝普钠硝酸甘油和长效硝酸酯制剂。
①肼屈嗪：能直接松弛平滑肌减低外周阻力，减轻心脏后负荷，心排血量增加其优点：口服与注射效果几乎相同，长期服用者效果更好对心脏扩大二尖瓣关闭不全者用药后射血分数增加，二尖瓣反流减少，运动后引起增高的肺毛细血管楔压降低慢性肺心病患者服药后不仅心排出量增加，动静脉氧压差减少平均肺动脉压下降用法为10～25mg，3次/d以后递增至50mg，每6小时1次；肌内注射或静脉注射剂量为每次20mg酌情重复每天不超过200mg为宜
②硝普钠：是一种强效短效、速效、低毒的血管扩张药使动脉和静脉松弛扩张体循环和肺循环阻力下降增加心肌灌注及供氧用法为避免血压过低应从小剂量开始，先以15μg/min静脉滴注，无效时每5～10min增加1次每次增加5～10μg/min一般剂量为25～250μg/min，最高剂量300μg/min。因对体动脉压下降比肺动脉压下降明显作用时间短，必须静脉给药故限制了临床应用
③硝酸甘油：是平滑肌强有力的扩张药，对静脉作用明显肺血管床扩张肺动脉压下降。用法为舌下含化，0.3mg/次根据病情也可静脉滴注，对伴有冠心病或高血压的肺动脉高压效果好
(2)α受体阻滞药：常用药物有酚妥拉明妥拉唑啉(妥拉苏林)酚苄明等，可选择性阻滞α受体，使血管扩张血压下降肺动脉及外周血管阻力降低并能缓解支气管痉挛。
酚妥拉明以扩张动脉为主同时也扩张静脉作用时间短可用于可逆性肺动脉高压，急性发作伴有高血压者效果更佳marcelle给10例肺心病患者静注该药后，平均肺动脉压下降35%肺血管阻力降低22%
(3)β受体兴奋药：常用药物如异丙肾上腺素、特布他林(叔丁喘宁)、多巴酚丁胺等。主要作用是兴奋心肌，增加心输出量支气管解痉扩张血管作用较差，故对于支气管哮喘或喘息型支气管炎所致肺动脉高压作用较好
(4)钙拮抗药：硝苯地平(硝苯吡啶)、地尔硫卓(硫氮卓酮)、维拉帕米、尼卡地平等，该类药物能阻滞血管平滑肌细胞膜的ca2+通道而松弛血管平滑肌从而降低肺血管阻力及肺动脉高压还可松弛支气管平滑肌降低气道阻力，改善通气功能故对缺氧性肺动脉高压效果更佳。常用量：硝苯地平l0mg地尔硫卓30mg，维拉帕米40～80mg均3次/d
(5)血管紧张素转换酶抑制药：卡托普利(巯甲丙脯酸)，依那普利(苯丁酯脯酸)等通过血管紧张素转换酶的抑制降低其活性，阻断肾上腺素-血管紧张素-醛固酮系统，使血管紧张素ⅱ与醛固酮生成减少，周围血管扩张阻力减低，长期服用不产生耐药性。卡托普利(巯甲丙脯酸)常用量25mg，3次/d最大用量每天不超过150～400mg
(6)前列腺素：前列地尔(前列腺素e1)e2(pgf2)，依前列醇(前列环素)是一种强烈的外周血管扩张剂，从而降低外周血管阻力另外，有抗血小板聚集作用，可使肺总血管阻力和肺小动脉阻力降低，肺动脉压降低。
(7)其他：氨茶碱乙酰胆碱、丹参川芎嗪粉防己碱(汉防己甲素)也能降低血液黏稠度，改善微循环，降低肺血管阻力
3.长期氧疗长期氧疗即每天供氧＞15h，连续数月或数年可用鼻塞法或气管内供氧法copd是缺氧性肺动脉高压的主要原因氧疗可纠正低氧血症，随着pao2上升由缺氧引起的肺动脉痉挛缓解，肺动脉压下降，肺血流量增加低氧纠正对支气管也有舒张作用可改善通气weitzenblum等观察长期氧疗对copd所致肺动脉高压的影响，氧疗前平均肺动脉压每年升高(1.47±2.3)mmhg经1年氧疗后平均肺动脉压每年降低(2.15±4.5)mmhg。可见长期氧疗对可逆性肺动脉高压有特殊疗效。
4.抗凝治疗肺栓塞所致肺动脉高压抗凝治疗是关键正确及时使用抗凝治疗可逆转肺动脉高压并能防止肺栓塞复发原发性及先天心脏病所致肺动脉高压抗凝治疗也有一定疗效
5.一氧化氮吸入近年来一氧化氮(no)与肺动脉高压的关系认识不断深化为肺动脉高压治疗提供了新的手段。no即内皮性舒张因子(endothelium-derivedrelaxingfactor，edrf)主要产生于血管内皮细胞具有极强的亲脂性，易通过细胞膜当进入平滑肌细胞膜后激活鸟苷酸活化酶使cgmp升高从而肺血管扩张肺动脉压下降。当急性或慢性缺氧使血管内皮损伤no产生减少引起肺动脉压升高吸入no同样可达到肺血管扩张作用。因no半衰期短(2～4s)易被血红蛋白灭活故吸入no后只扩张肺血管而对体循环无影响。吸入no仅使通气良好部位的血管扩张，从而也纠正v/q比值，提高氧合能力。作用快，吸入lmin即起效浓度过高会引起肺损伤，吸入浓度以5～80mg/l(5～80ppm)为宜。no与o2结合会形成有毒的n02应用中尽力使no管插入气管末端，减少与o2接触的时间，同时降低吸氧浓度长期疗效及耐药性安全性有待于进一步研究
6.基因治疗晚近，对细胞技术及分子生物学研究发现一些生长因子细胞因子参与了肺动脉高压的发病。基因转移技术反义技术是治疗肺动脉高压的新方法导入反义内皮素或血管紧张素基因抑制内皮素血管紧张素的过量表达来抑制血管收缩反应如阐明各种生长因子作用在基因水平上的调控，有望控制疾病发展
（责任编辑：jbwq）
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