先天性心脏病：肺动脉瓣狭窄

病理解剖:

肺动脉瓣三个叶的交界互相粘连，使其开放受限而致瓣口狭窄是临床上最常见的一种，

仅见2个交界且粘连者为二瓣化狭窄，临床较少见，

瓣膜仅见中央一小孔而无交界者为单瓣狭窄，临床极少见。

瓣孔狭窄程度轻重不一，一般在2—4mm，部分病例合并瓣环狭窄，通常有肺动脉窄后扩张。右室漏斗部狭窄者多为肌性狭窄，可呈环形或半环形，少数为膜性狭窄，膜性狭窄者往往有第三心室形成。肺动脉干狭窄可为肺总动脉的一部分或全部，也可延伸到左右分枝而称为肺动脉缩窄。由于右心室排出受阻，右室常呈向心性肥厚，心室腔变小，晚期可扩大。

病理生理:

正常肺动脉口面积为2cm2／m2体表面积，新生儿约为0.5cm2／m2体表面积。肺动脉瓣狭窄轻度者往往无明显血流动力学改变，通常影响心功能时狭窄已达肺动脉瓣孔的60％以上。此时右心室排血明显受阻，右心室压力升高，而肺动脉的压力正常或低于正常。两者之间的压力差通常在33～31．92kpa之间。长时间右心后负荷过重引起右室肥厚甚至衰竭，并引起右房及静脉压升高，静脉回流受阻。右心室排血受阻，右心室压力增高，而肺动脉的压力则减低。

主要症状:

轻度狭窄病人可无明显症状，中度以上狭窄者可在劳累后出现心悸、气喘、乏力及胸闷等，重症患者可有晕厥，如出现右心衰竭时可有相应的症状。极重的患者可有缺氧性心脏停搏及猝死。

如有房缺或卵圆孔未闭者可有不同程度的发绀。

主要体征:胸骨左缘第二肋间有响亮的粗糙喷射性收缩期杂音，多伴有震颤，第二心音分裂并减轻，可有来自肺动脉的收缩早期喀喇音；漏斗部型者杂音在胸骨左缘第三、四肋间最响，无肺动脉收缩早期喀喇音；动脉型者杂音向两腋部与背部传布。

检查:

x线和mri检查:右心室增大，肺血少。瓣膜型：肺门血管影正常，肺动脉段明显凸出，心影呈葫芦形；漏斗型：肺动脉段不凸出，偶有凹下；动脉型：偶见肺动脉阴影变小。

心电图和超声心动图:心电图和心向量图可正常、不全性右束支传导阻滞、右心室肥厚或右心室肥厚伴有劳损，可右心房肥大，心电轴多有右偏，额面qrs向量环的最大向量可在（十）90°以上。超声心动图显示有心室肥厚，肺动脉瓣增厚向肺动脉呈园顶状凸出或有心室流出道狭窄。多普勒超声心动图有助于估计瓣口前后的压力差。

心导管检查:右心室压力增高，肺动脉压力减低，右心室收缩压与肺动脉收缩压间压力阶差超过1．33kpa(10mmhg)。膜型者只记录到右心室和肺动脉两种压力曲线；漏斗部型者还可在漏斗部记录到第三种压力曲线，其收缩压与肺动脉的收缩压相同，而舒张压则与右心室的舒张压相同。

心血管造影:右心室造影显示瓣膜型者在心室收缩期瓣叶融合如天幕状凸出于肺动脉内，瓣孔如鱼口状，造影剂由此喷出如狭条状，然后呈扇状散开；漏斗部型者右心室流出道狭长；动脉型者见脉动脉或其分支局部狭窄。

手术适应证：

(1)病人有明显的症状；

(2)心电图右心室明显肥厚；

(3)胸部x线见右心室明显扩大；

(4)静息时右心室与肺动脉压差大于4kpa(30mmhg)时，如为婴幼儿则大于5．33kpa(40mmhg)时；

(5)反复右心衰竭的病人应尽早手术；

(6)严重低氧血症的新生儿也应尽早手术；

(7)有合并其他心脏畸形可以手术治疗的病人；

(8)肺动脉瓣口面积小于0．5cm2／m2体表面积者。

手术治疗:

直视下切开狭窄瓣膜；切除漏斗部肥厚的心肌或隔膜；切除狭窄的肺动脉再吻合，或作旁路移植手术；还可考虑作球囊扩张术。

预后:

一般较好，重型的可发生右心衰竭而死亡。

本院治疗的费用：

一般需要20000-25000元左右

（责任编辑：jbwq）